Амилоидоз почек

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

Что представляет собой амилоид?

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

Различные варианты связаны с определенными веществами-предшественниками. Амилоид способен реагировать на специальные виды окраски, это используется в диагностике.

  • I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
  • IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.
  • На амилоидные фибриллы оседают глюкопротеиновые комплексы

    Причины и виды амилоидоза

    Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

  • первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
  • В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

  • нефропатический;
  • кардиопатический;
  • нейропатический;
  • локализованный (опухолевидный).
  • Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

    Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

    Имеет значение состояние легочной ткани, чаще нарушение метаболизма наблюдают при выраженном пневмосклерозе и эмфиземе

    Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

    Теория диспротеиноза

    Поражение суставов при ревматоидном артрите носит аутоиммунный характер

    Иммунологическая теория

    Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

    Влияние структурной характеристики амилоида на форму заболевания

    1. AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.

    Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

    Доклинические изменения — накопленного вещества недостаточно, чтобы вызвать значимые нарушения работы почек. У пациента отсутствуют характерные признаки. Преобладает клиника основного хронического заболевания:

  • больные резко теряют вес;
  • наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
  • выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
  • у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
  • Клинически она выражается в:

  • редком и слабом пульсе;
  • С каждой стадией нарастают необратимые изменения в почках. Для амилоидного поражения почек мало характерно повышение артериального давления. Этот симптом развивается у 20% пациентов и менее.

  • инфильтрация в подчелюстных зонах;
  • мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.
  • Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

    Вид амилоида в клубочках и канальцах при электронной микроскопии

    На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

    Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

    В анализах крови наблюдаются:

  • значительное постоянное ускорение СОЭ;
  • падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
  • при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
  • снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
  • рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
  • выявление аномального белка методом электрофореза.
  • В анализе мочи:

  • высокое содержание белка;
  • с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).
  • Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
  • Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

    В случаях АА-амилоидоза необходимы противовоспалительные меры. При этом приходится применять как консервативное лечение, так и хирургическое вмешательство.

    Положительный эффект в лечении основного заболевания может задержать развитие симптомов амилоидоза. Поэтому в лечении используются:

  • витамины в инъекциях;
  • мочегонные при отеках;
  • проводится переливание плазмы;
  • Замедления отложения амилоида добиваются с помощью:

  • цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфан);
  • Диметилсульфоксида.
  • Препарат считается растительным цитостатиком, способен подавлять возникновение амилоидных отложений в пересаженной почке

  • подбирают комбинации цитостатиков и гормональных препаратов (Преднизолона);
  • Бортезомид;
  • Применение Колхицина при данной форме неэффективно.

    В последних стадиях заболевания пациент нуждается в постоянном гемодиализе, трансплантации почки. Процедуры гемодиализа у пациентов с амилоидозом часто осложняются:

  • нарастанием сердечной симптоматики;
  • После операции по пересадке амилоидоз трансплантата возникает спустя 3 года, а повторную почечную недостаточность следует ожидать через 15 лет.

    • уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.
    • Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

      Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

      Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

      Классификация

      1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни. моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

      Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

      2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите. остеомиелите, бронхоэктатической болезни. малярии. туберкулезе, лепре ).

      Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.

      4. Старческий амилоидоз.

      5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

      Причины

      Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

      Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

      Проявления амилоидоза:

      Врач поставил такой диагноз, уточняю подробности Предполагаю у себя, ищу подтверждение/опровержение Я врач, уточняю симптомы Свой вариант

      Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

      Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

      Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии. реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха. кровоизлияния.

      Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита ; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

    • Ортостатическая гипотензия
    • Импотенция
    • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).
    • *сухожилий, хрящей

    • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
    • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.
    • *тканей

    • Увеличение селезенки.
    • Бронхит
    • Опухолевидный легочный амилоидоз.
    • Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

      А также:

      Диагностика

    • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижение уровня тромбоцитов. натрия, кальция.
    • Оценка функций щитовидной железы – возможно снижение функций щитовидной железы
    • Оценка функций почек – почти в 50 % случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка. в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
    • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
    • В кале – большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
    • Диагностические мероприятия

    • фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
    • Общие принципы терапии

      Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность )

      При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит. эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

      При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания

      При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)

      Рекомендации по питанию

      Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)

      Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

      Хирургическое лечение амилоидоза

      Прогноз

      Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость – 12–14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

      Амилоидоз почек — это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка — амилоида.

      Причины амилоидоза

      В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.

      АА-амилоидоз относится к  самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется  клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.

      AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек.  В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах.

      ATTR- амилоидоз. Редко встречающаяся группа заболеваний, к которым относятся  такие патологии, как семейная амилоидная полинейропатия и системный старческий амилоидоз. Семейная амилоидная полинейропатия — это наследственное заболевание, возникающее при накоплении амилоида в нервной ткани и характеризующееся тяжелым поражением нервной системы. Системный старческий амилоидоз развивается у лиц старше 70 лет вследствие возрастных изменений нормальных белков, которые становятся нерастворимыми.

      Симптомы амилоидоза почек

      При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций.

      Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек. Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на  III-IV стадии почечной недостаточности .

      При первичном амилоидозе болезнь развивается рано, в возрасте около 40 лет, характеризуется прогрессирующим течением и высокой летальностью.  Вторичный амилоидоз выявляется в возрасте около 60 лет, в течение болезни преобладают признаки заболевания, которое явилось причиной амилоидоза.

      Выделяют несколько последовательных стадий развития заболевания. Такое деление более характерно для вторичного амилоидоза.

      1. Доклиническая. В эту стадию количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. Эта стадия, в зависимости от фонового заболевания, в среднем длится 3-5 лет.

      2. Протеинурическая. Амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим. На данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия длится в среднем 10-15 лет.

      3. Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного  выделения с мочой.  Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице, может выявляться одышка при  обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард).

      Внешний вид больного с нефротическим синдромом.

      Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении  в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров.

      4. Уремическая стадия — финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота,  не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности).

      Сеанс гемодиализа.

      Но, к сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).

      При описании амилоидоза нельзя не упомянуть о поражении сердца, которое начинается в то же время, а иногда и раньше, чем заболевание почек. Амилоид накапливается в ткани сердца, вызываю развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны. В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии. многие из которых является потенциально смертельными. Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.

      Диагностика амилоидоза

      В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:

      • Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки.

      • Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови дефектного нерастворимого белка.

      • Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для  AL-амилоидоза при миеломной болезни.

      Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.

      Лечение амилоидоза

      Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

      При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

      При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

      При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

      При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).

      В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является пересадка почки.

      При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

      Профилактика амилоидоза

      Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа.

      Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

      Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/930-amiloidoz-pochek

      Амилоидоз

      Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

      3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом. артритом и высыпаниями на коже).

      Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

      С какой целью интересуетесь данной болезнью?

      Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника ), и обычно его выявляют во время операции.

      *сердца

    • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
    • Нарушения ритма и проводимости
    • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).
    • *нервной системы

    • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
    • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
    • *органов дыхания

    • Охриплость голоса
    • Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
    • Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
    • Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.
  • При поражении печени – повышение уровня холестерина. в ряде случаев – билирубина. повышение активности щелочной фосфатазы
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их
  • Биопсия органов – наиболее информативный метод.
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

    Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

    При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

    Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

    Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

    Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

    Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/nasled/amiloidoz

    Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

    Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

    При открытии белок просто считался «продуктом крови». Современные исследования позволили выделить стадии или этапы формирования окончательных свойств вещества:

  • II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
  • III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
  • вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.
  • Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

  • генерализованный (классический);
  • Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

  • средиземноморская лихорадка;
  • амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
  • сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
  • семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.
  • «Старческий» тип амилоидоза рассматривается учеными как вариант старения. Отложение амилоида в почках, головном мозге, сердце, поджелудочной железе находят у 80% пациентов старше 80 лет.

    Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

    II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

    Теории развития

    Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту ?2 -глобулинов и снижению альбуминов.

    Локальная клеточная теория

    Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют ?-глобулины, а при истощении способствуют скоплению ?-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

    Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

    Клональная или мутационная теория

    В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

    Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, ?2 -микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

    На территории России наиболее распространены AL-, АА-, АТТR- и А?2 М (связанная с диализом) формы амилоидоза.

    К поражению почек имеют отношение наиболее часто 2 разновидности:

  • АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
  • Нефролог — специалист, который подтверждает наличие патологического процесса

    Симптомы и лабораторные признаки амилоидоза почек

  • боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
  • кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
  • тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.
  • В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

    На УЗИ патологических изменений не выявляют. Средняя продолжительность латентного течения – около пяти лет.

    Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

    В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

    Нефротическая стадия – отличается своими внешними симптомами из-за значительных потерь белка крови и массивного выделения с мочой. Пациенты ощущают:

  • постоянную сильную слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • сухость во рту и жажду;
  • тошноту;
  • одышку при движениях.
  • Объективные признаки:

  • длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
  • появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
  • выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.
  • На разрезе не видна структура коркового и мозгового слоя, ткань полностью пропитана амилоидом

    Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

  • постоянной тошноте, частой рвоте;
  • сильной слабости;
  • повышенной температуре;
  • болях в животе;гипотонии;
  • полном отсутствии выделения мочи.
  • Для AL-амилоидоза характерно проявление:

  • неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
  • Гистологическая картина стадий поражения почек

    Как проводится диагностика?

    Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

  • появление С-реактивного белка;
  • Общие клинические анализа позволяют подтвердить наличие патологии

  • характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
  • Для достоверной диагностики используют метод биопсии. Возможен вариант не только забора ткани почек, но и костного мозга из грудины или подвздошной кости, прямой кишки, печени.

    Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

  • тиофлавином Т;
  • щелочным гуанидином.
  • Методы лечения амилоидоза почек

    Главные задачи терапии при амилоидозе:

  • снизить продукцию патологического белка путем подавления синтеза предшественников;
  • защитить почки и другие органы от его отложения.
  • Полностью избавиться от очага инфекции невозможно без удаления абсцесса легкого (дренирование, резекция доли легкого), участка расплавленной гноем костной ткани при остеомиелите. Ревматоидный полиартрит лечат большими дозами кортикостероидов, цитостатиков в течение года и более.

  • анаболические стероиды (Метандростенолон, Неробол) положительно воздействуют на азотистый метаболизм, у пациентов повышается аппетит, увеличивается вес;
  • упорную диарею лечат вяжущими средствами, к ним относятся висмута нитрат, адсорбенты.
  • Некоторые авторы советуют пациентам приспособиться к употреблению в диете сырой печени. Кулинарная обработка рекомендована только при плохой переносимости. С тканями печени в организм попадают натуральные антиоксиданты. Возможно чередование приема печени внутрь и инъекций Сирепара.

  • Колхицина;
  • Современный препарат, способствующий всасыванию и разрушению амилоида – Фибриллекс, назначается в дополнение к основной терапии.

    При AL-амилоидозе ставится цель – подавить разрастание патологического клона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи иммуноглобулинов в структуре амилоида:

  • Мелфалана с Преднизолоном или Дексаметазоном;
  • Талидомид или Леналидомид;
  • введение собственных стволовых клеток, полученных от пациента (дают эффективность у 60% больных).
  • тромбозом артериовенозной фистулы ;
  • гипотонией;
  • инфицированием.
  • Что считать результативным показателем лечения?

    Критериями эффективности терапии считаются:

  • улучшение самочувствия пациента;
  • восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
  • увеличение продолжительности жизни больного.
  • Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

  • уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
  • достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
  • исчезновение симптомов поражения других органов;
  • Источник: http://2pochki.com/bolezni/amiloidoz-pochek

    Еще по теме:

    • Апостематозный пиелонефрит у детей Грозные осложнения пиелонефрита и методы их лечения Не стоит думать, что пиелонефрит, являющийся острым (или хроническим) воспалительным процессом почек, который вызван различными бактериальными агентами, – это простое заболевание, быстро проходящее после приема антибиотиков и не оставляющее последствий. Дело в том, что любая болезнь при сочетании определенных факторов может привести к […]
    • Дротаверин при камнях в почках Дротаверин – инструкция по применению, состав, показания, аналоги и отзывы Препарат Дротаверин – спазмолитик миотропного действия. По своему химическому строению имеет схожесть с папаверином, но длительность воздействия и полученный эффект у него намного больше. Состав и форма выпуска Таблетки Дротаверин разных оттенков жёлтого цвета с фаской, 40 мг. В картонной коробке размещаются в […]
    • Гидронефроз у новорожденных причина Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]
    • Гидронефроз у девочек Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]
    • Гидронефроз у грудных детей Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]
    • Гидронефроз почки у новорожденного отзывы Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]
    • Гидронефроз почек у новорожденных симптомы Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]
    • Гидронефроз почек у новорожденных лечение Гидронефроз у новорожденных Содержание Гидронефроз почек у новорожденных встречается с частотой один процент среди всех появившихся на свет малышей. Однако опасность этого заболевания требует особо внимания к его лечению. Гидронефроз почки у детей представляет собой патологию, которая характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы из-за скопления в ней жидкости. У малышей […]