Гломерулонефрит быстропрогрессирующий — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, гломерулонефрит с полулуниями • Экстракапиллярный гломерулонефрит) — синдром, характеризующийся быстрым прогрессирующим снижением функции почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.

Классификация. БПГН подразделяют на три типа, при каждом из которых гломерулонефрит может быть ассоциирован с другой системной патологией или быть идиопатическим • I тип — анти — БМК нефрит, характеризующийся линейными отложениями IgG (и во многих случаях С3 компонента комплемента) в базальной мембране клубочков (БМК), перекрёстно реагирующих с альвеолярной базальной мембраной, что вызывает лёгочные кровотечения (синдром Гудпасчера) • II тип — иммунокомплексный БПГН, может быть осложнением любого иммунокомплексного гломерулонефрита • III тип — малоиммунный БПГН, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими АТ, имеющими значение в патогенезе некоторых васкулитов, (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит).

Причины

Этиология • Инфекции •• Постстрептококковый гломерулонефрит •• Инфекционный эндокардит •• Сепсис • Системные заболевания •• СКВ •• Болезнь Шёнляйна–Геноха •• Васкулиты, в т.ч. гранулематоз Вегенера •• Эссенциальная криоглобулинемия • Злокачественные опухоли (редко) • Первичные гломерулонефриты (возможна трансформация в быстропрогрессирующий вариант) •• Мезангиопролиферативный гломерулонефрит •• Болезнь Берже •• Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием АТ к базальной мембране клубочков (редко) • Идиопатический вариант.

Генетические особенности. Предполагается генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и иммунных комплексов • Гломерулонефриты, опосредованные АТ против БМК (25%) •• Без лёгочных кровотечений, например гломерулонефрит с АТ против базальной мембраны •• С лёгочными кровотечениями, например синдром Гудпасчера • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (25%) •• Постинфекционные •• Диффузные болезни соединительной ткани •• Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA — нефропатия, мембранозно — пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит) • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными цитоплазматическими АТ (50%) •• Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, например микроскопическом полиартериите •• Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, например гранулематоз Вегенера.

Патоморфология • Большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена (50–100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина • В клубочках уменьшается количество клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков • Диффузный интерстициальный отёк с воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и уменьшением количества клеток воспаления • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и гиалиновые цилиндры • В конечных стадиях болезни почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и сегментарные отложения компонента комплемента С3.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Симптомы ХПН развиваются за несколько недель или месяцев • Массивная протеинурия, гематурия, олигурия (в финале БПГН) • Артериальная гипертензия, часто злокачественная • Отёки (часто) • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Лабораторные данные • ОАМ •• Макрогематурия (не всегда) •• В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры • В анализах крови анемия, лейкоцитоз, повышены концентрации мочевины, креатинина • Серологические исследования •• Увеличение титра АТ к стрептококкам •• Повышение ЦИК •• Криоглобулинемия •• Гипокомплементемия •• АТ к БМК •• антинейтрофильные цитоплазматические АТ.

Инструментальные данные • УЗИ и рентгенологическое исследование почек: в начале заболевания — увеличение размеров почек, затем — уменьшение • Биопсия почек.

• Диета №7а.

• Анти — БМК нефрит •• При креатинине <600 мкмоль/л ••• Преднизолон 60 мг/кг внутрь до стабильного улучшения, затем дозу преднизолона постепенно снижают в течение 12 нед ••• Циклофосфамид 2–3 мг/кг (через 10 нед отменяют) ••• плазмаферез ежедневно в течение 10–14 дней — до стабильного улучшения состояния ••• При стабилизации процесса и умеренной почечной недостаточности ингибиторы АПФ длительно •• При креатинине >600 мкмоль/л агрессивная терапия показана только при бурном прогрессировании (1–2 нед) и потенциальной обратимости изменений в клубочке, в остальных случаях обычно показаны гемодиализ и консервативная терапия.

• Иммунокомплексный БПГН •• Пульс — терапия преднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3–5 дней, далее 60 мг/кг/сут •• Циклофосфамид в виде пульс — терапии или внутрь при СКВ, криоглобулинемии (при идиопатическом БПГН эффект сомнителен) •• Плазмаферез при криоглобулинемическом БПГН.

• Малоиммунный БПГН •• Циклофосфамид внутрь или в/в в виде пульс — терапии (при эффекте от циклофосфамида длительная поддерживающая терапия азатиоприном) •• ГК внутрь или в/в •• Плазмаферез (7–10 сеансов) — при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате обратимых изменений.

• Антигипертензивная терапия •• Ограничение поваренной соли до 5 г/сут •• Ингибиторы АПФ в сочетании с диуретиками или без них •• Блокаторы кальциевых каналов (недигидропиридинового ряда) — в сочетании с диуретиками или без них •• Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) •• При рефрактерной злокачественной артериальной гипертензии — комбинация ингибиторов АПФ, диуретиков и b — адреноблокаторов •• Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин) •• При неэффективности лекарственной терапии вспомогательное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия — ультрафильтрация, гемодиализ •• Коррекция доз препаратов, способствующих повышению АД (ГК, эпоэтин бета, циклоспорин).

• В терминальной стадии заболевания — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в трансплантате высокий.

Течение и прогноз • При постинфекционных гломерулонефритах и гломерулонефритах при СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите лечение улучшает функции почек • У нелеченых больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии в течение 1–2 лет • У больных при наличии полулуний в 75% клубочков и более прогноз неблагоприятный.

Сокращения. БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит, БМК — базальная мембрана клубочка.

МКБ-10 • N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Источник: http://gipocrat.ru/boleznid_id34581.phtml

Гломерулонефрит почек

Любые болезни почек довольно тяжело отражаются на функциональной активности всего организма, так как в их основную задачу входит выведение токсических продуктов обмена. Если этого не происходит, то постепенно нарушается работа жизненно важных органов и систем в человеческом теле, что грозит рядом серьезных, а порою необратимых последствий.

Гломерулонефрит почек – патологический процесс, берущий свое начало в клубочковом аппарате органа, постепенно вовлекающий в него все структуры, в клинической картине которого имеются как почечные, так и внепочечные симптомы.

Заболевание распространено во всем мире, оно имеет несколько вариантов морфологического развития, каждый из которых отличается причиной своего возникновения, симптомами и лечением, а также дальнейшим прогнозом для жизни больного.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит представляет наиболее опасный вариант патологического процесса, так как летальный исход наступает в минимально короткие сроки (от нескольких недель до года).

В клинических рекомендациях (согласно МКБ-10) в рубрике болезней почек пользуются термином «нефритический синдром». который отражает суть происходящего при остром гломерулонефрите .

Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Каждая из них имеет свои морфологические варианты течения, которые определяются только путем гистологического исследования (для этого необходима биопсия тканей почки ).

Ниже мы рассмотрим наиболее часто встречающиеся формы болезни, их основное отличие друг от друга, а также принципы терапии больных и необходимые меры профилактики.

Острая форма гломерулонефрита

Диффузный гломерулонефрит

Причины возникновения процесса

Заболевание возникает преимущественно у лиц молодого возраста и детей в результате следующих факторов:

  • Чаще всего болезнь носит название постстрептококкового гломерулонефрита, так как среди основных причин его возникновения лидирующее место принадлежит стрептококковому возбудителю. У таких больных в анамнезе имеются упоминания об одном из следующих заболеваний: рожистое воспаление кожных покровов, часто рецидивирующая ангина, скарлатина и другие.
  • Реже патологический процесс запускают вирусные агенты (например, мембранозный гломерулонефрит возникает при наличии у больного вирусного гепатита В). Также определенная роль отводится возбудителю инфекционного мононуклеоза и краснухи, аденовирусам и другим.
  • Возможно начало патологического процесса после введения вакцин или сывороток, а также на фоне токсического воздействия ряда лекарственных препаратов, химических веществ или яда насекомых.
  • Играют роль аутоиммунные процессы системного характера (системная красная волчанка, васкулиты разного генеза и другие).
  • Выделяют несколько патогенетических вариантов протекания диффузного гломерулонефрита:

  • Иммунокомплексный – причина его возникновения напрямую связана с циркулирующими в крови больного иммунными комплексами, которые появились на фоне другого заболевания. Они током крови заносятся в клубочковый аппарат обеих почек, где происходит процесс их связывания с рецепторами и прочная фиксация на их поверхности. Запускается каскад воспалительной реакции, что, в свою очередь, стимулирует активную выработку новых иммунных комплексов.
  • «Малоиммунный» – обусловлен появлением в крови больного специфических антител к поверхности нейтрофилов (АНЦА). Данный процесс наиболее характерен для узелкового периартрита или других форм васкулита.
  • Диффузный гломерулонефрит. обусловленный выработкой антител к базальной мембране капилляров клубочкового аппарата, развивается как самостоятельное заболевание, или же, как системный процесс, вовлекающий в себя поражение легких (синдром Гудпасчера).
  • Гломерулонефрит, связанный с антигенной мимикрией. то есть с таким состоянием, когда в организме больного происходит перекрестная реакция между циркулирующими антигенами и структурами почечной ткани. Антитела организма принимают за источник «угрозы» собственные клетки и начинают их активно атаковать.
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

    Как и постстрептококковый гломерулонефрит, процесс начинается под действием инфекционных агентов, однако на первый план выходят системные заболевания соединительной ткани и инфекционный эндокардит (примерно у 40% всех обследуемых).

    Механизм развития

    В основе патогенеза быстропрогрессирующей формы гломерулонефрита лежит образование специфических антител к базальной мембране клубочкового аппарата обеих почек, что приводит к повреждению структур органа и развитию некротических изменений.

    Хроническая форма гломерулонефрита

    Если острую форму процесса не лечить вовремя, то существует реальная угроза ее перехода в хронический процесс, который крайне трудно поддается терапии. Реже заболевание диагностируется как первичное состояние, которому не предшествовала острая стадия, в таких случаях точные причины гломерулонефрита выяснить очень трудно.

    Морфологические формы болезни

    Наилучший прогноз среди всех морфологических вариантов заболевания наблюдается именно у липоидного нефроза, что объясняется его высокой восприимчивостью к проводимому лечению (наименьшие показатели смертности).

    Истончение базальной мембраны в клубочках

    Очень часто эта форма гломерулонефрита передается по наследству. Как видно из названия, в основе процесса лежит патологическое истончение мембраны клубочков, через которую начинают проникать форменные элементы крови, они в последующем обнаруживаются в мочевом осадке. В первую очередь речь идет об эритроцитах. Причина такого состояния остается неизвестна.

    Мембранозный гломерулонефрит (МГН)

    Этот вариант заболевания относится к иммунокомплексному процессу, так как в его основе лежит повреждение мембраны клубочков иммунными комплексами.

    Существует идиопатическая форма, которая поражает мужчин среднего возраста и пожилых людей. Причина ее возникновения остается до сих пор не выясненной. Также выделяют вторичную форму болезни, связанную с такими патологиями, как системная волчанка, вирусные гепатиты В и С, рак легкого или кишечника, осложнение лучевой терапии.

    Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

    При микроскопическом исследовании визуализируют чрезмерно разросшиеся клетки мезангиального типа входящие в структуру клубочкового аппарата почек. При этом имеет место отложение иммунных комплексов.

    Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

    При данной форме процесса происходит разрастание мезангиальных клеток и патологическое утолщение стенок капилляров, в которых происходит отложение иммуноглобулинов разных классов (G, M или A).

    Очаговый или сегментарный гломерулосклероз

    Процесс наиболее часто регистрируется среди молодых мужчин. Причины его развития до конца не изучены. К провоцирующим факторам относят сильное переохлаждение организма, простудные заболевания, героиновую зависимость или длительное употребление анальгетических препаратов.

    Происходит гиалиновое перерождение клубочков, в результате чего они теряют свою функциональную активность. Поражаться могут отдельные структуры или большая часть органа.

    Клиническая картина

    Каждая из форм заболевания имеет свои особенности клинического течения и изменения в лабораторных данных. Это напрямую зависит от морфологических изменений, происходящих в клубочковом аппарате почек, от распространенности процесса и тяжести его протекания.

    Симптомы при гломерулонефрите появляются через 2-3 недели после перенесенного инфекционного процесса (постстрептококковый гломерулонефрит), если речь идет об остром варианте болезни, или через несколько дней при хронической форме заболевания.

    Диффузный гломерулонефрит протекает со следующими синдромами:

  • воспаление клубочков (боли в пояснице, повышение температур, изменение цвета мочевого осадка, типичные воспалительные изменения в анализах крови и мочи);
  • сердечно-сосудистая недостаточность (выраженная одышка, изменения глазного дна и данных ЭКГ, в тяжелых случаях – левожелудочковая недостаточность);
  • отечный синдром (утренние отеки на лице и области век, которые при прогрессировании процесса распространяются на внутренние органы и ткани);
  • церебральные нарушения (мучительные головные боли, сопровождающиеся приступами тошноты и рвоты, нарушение зрения, сильное двигательное беспокойство и т. д.).
  • Читайте также:

    Быстропрогрессирующий гломерулонефрит имеет крайне быстрое начало и прогрессирующие темпы своего развития. Среди жалоб больных стоит выделить следующие: немотивированная сильная слабость, постоянные ноюще-тянущие боли в пояснице с обеих сторон, отсутствие аппетита, повышение температуры тела и другие.

    Согласно современным рекомендациям, в основе диагностики хронической формы процесса должны лежать морфологические характеристики процесса. Однако не каждое медицинское учреждение снабжено необходимым оборудованием и специалистами, для того чтобы провести биопсию почек.

    Клинические варианты хронического гломерулонефрита:

  • Латентный гломерулонефрит (заболевание с изолированным мочевым синдромом) встречается наиболее часто. Состояние больных остается удовлетворительным, полностью отсутствуют все внепочечные симптомы (отеки, повышение давления и изменения на глазном дне). Диагноз ставится на основании характерных изменений в мочевом осадке (появляются цилиндры, белок и другое).
  • Нефротическая форма сопровождается появлением отека и незначительным повышением цифр артериального давления (иногда оно остается абсолютно нормальным). Пациенты жалуются на снижение аппетита и общее недомогание, снижается трудоспособность. Происходит массивная потеря белка с мочой, а в анализах крови имеются воспалительные сдвиги в лейкоцитарной формуле.
  • Гипертоническая форма встречается примерно у 1/5 от всех больных с хроническим гломерулонефритом. Типичными жалобами больных являются сильные головные боли, нарушение зрения, приступы головокружения, а также повышение цифр давления (нередко имеет кризовое течение).
  • Гематурическая форма характеризуется упорной гематурией, то есть появляется кровь в урине. При этом отеки у больного отсутствуют, а давление остается в пределах возрастной нормы.
  • Смешанная форма процесса может сочетать в себе симптомы сразу нескольких из вышеописанных форм.
  • Диагностика

    Постановка морфологического диагноза возможна только после взятия у больного кусочка ткани пораженного органа (биопсия)

    Лечение

    Подход к лечению больных с любой формой гломерулонефрита всегда комбинированный, он заключается в соблюдении лечебного режима и питания, а также в мероприятиях этиологического, патогенетического и симптоматического характера.

    Необходимо понимать, что добиться максимального эффекта от проводимой терапии можно только тогда, когда она будет направлена на устранение причины заболевания, а не только на купирование его симптомов.

    Лечение гломерулонефрита в каждом конкретном случае имеет свои особенности, это зависит от того острая или хроническая форма процесса возникла у больного. Кроме того, отдельные морфологические варианты болезни имеют определенную специфику в проводимом лечении (более подробно в этой статье ).

    Стоит отметить, что сестринский процесс при гломерулонефрите имеет немалое значение для улучшения психоэмоционального статуса больного. Именно медицинская сестра осуществляет психологическую и моральную поддержку таким больным, объясняет все особенности их заболевания и осуществляет введение необходимых лекарств, чем облегчает их состояние (но только после рекомендации врача).

    Обязательная госпитализация в специализированное отделение нефрологического или терапевтического профиля

    В целом ведение больных с гломерулонефритом заключается в следующем:

  • Длительный постельный режим, благодаря которому улучшается фильтрационная работа почек, уменьшается отечный и гипертонический синдром.
  • Питание должно быть высоко витаминизированным, со сниженным содержанием соли, белка и легко усвояемых углеводов.
  • Проведение антибактериальной терапии (если доказана роль стрептококкового агента, и наличие у больного очага хронической инфекции, то назначают антибиотики пенициллинового ряда).
  • Иммунодепрессивная терапия, основной задачей которой является борьба с аутоиммунными процессами, происходящими в организме пациента, а также устранение воспалительного компонента. Используются средства из группы глюкокортикоидных гормонов (Преднизолон) и цитостатики (Азатиоприн и другие).
  • Дезагреганты и антикоагулянты необходимы для предотвращения патологического свертывания крови и улучшения нормальной фильтрационной функции клубочкового аппарата, а также они способны уменьшать процесс воспаления. Назначают их в комплексе с вышеописанными препаратами (Гепарин, Пентоксифиллин, Курантил и другие).
  • Симптоматическая терапия направлена на устранение симптомов заболевания и включает в себя назначение препаратов из разных фармакологических групп: мочегонные, гипотензивные, гиполипидемические средства и другие.
  • Плазмаферез показан всем больным с высокой активностью процесса, когда отсутствует необходимый эффект от проводимого лечения. Его проводят в комплексе с высокими дозами гормональных или цитостатических средств (пульс-терапия).
  • Профилактика гломерулонефрита

    К сожалению, специфических мер профилактики, направленных на предупреждение заболевания, не существуют.

    Для того чтобы защитить организм от возможного начала острой формы гломерулонефрита, необходимо своевременно выявлять все очаги хронической инфекции в организме, причиной которых становится стрептококковый агент. Все инфекционные процессы должны поддаваться адекватному лечению, чтобы избежать патогенного размножения микроорганизмов в тканях почки. Особое внимание уделяется санации ротовой полости, лечению или удалению кариозных зубов.

    Также к первичным мерам профилактики относятся мероприятия, направленные на общее укрепление иммунного статуса организма: закаливание, занятие спортом, ведение ЗОЖ, курсовое применение витаминных комплексов и иммуностимулирующих препаратов.

    Придерживаться основных принципов правильного питания необходимо всем больным с гломерулонефритом, даже вне его обострения

    Если гломерулонефрит перешел в хроническую форму, то для предотвращения возможных рецидивов, необходимо соблюдать следующие правила:

    • избегать переохлаждений или чрезмерных перегреваний всего тела;
    • скорректировать свой рацион питания, избегать продуктов, содержащих в большом количестве соль, пряности, приправы и т. д.;
    • своевременное обращение к врачу, при появлении первых симптомов процесса;
    • полный отказ от табака и употребления алкогольной продукции;
    • адекватный уровень ежедневных физических нагрузок, исключаются интенсивные занятия спортом или чрезмерные виды физической активности.
    • Заключение

      К такому заболеванию, как гломерулонефрит, необходимо относиться очень серьезно, ведь оно характеризуется выраженными нарушениями в работе почек и других систем организма. Если процесс диагностики будет запоздалым, то это грозит рядом серьезных осложнений и переходом заболевания в хроническую форму. При появлении первых симптомов болезни нужно, как можно раньше обратиться за помощью к специалисту.

      Источник: http://2pochki.com/bolezni/glomerulonefrit-pochek

      Еще по теме:

      • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит диагностика ??????????????? ????????????????????? - ????????, ???????, ???????? (????????), ???????????, ???????. ??????? ???????? ????????????????????? ??????????????? (????, ??????????????? ? ??????????? • ????????????????? ???????????????) — ???????, ????????????????? ??????? ??????????????? ????????? ??????? ????? ? ????????? ???????? ??????????????? ? ??????? ?????????? ?????? ??? […]
      • Экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями ??????????????? ????????????????????? - ????????, ???????, ???????? (????????), ???????????, ???????. ??????? ???????? ????????????????????? ??????????????? (????, ??????????????? ? ??????????? • ????????????????? ???????????????) — ???????, ????????????????? ??????? ??????????????? ????????? ??????? ????? ? ????????? ???????? ??????????????? ? ??????? ?????????? ?????? ??? […]
      • Гидронефроз классификация лопаткин Введение. Гидронефроз (от греч. Hydor – вода и nephros - почка) — заболевание, характеризующееся прогрессивным расширением чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), которое обус¬ловлено стенозом лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) и нарушением оттока мочи. Повышение гидростатического давления в ЧЛС приводит к атрофии паренхимы и прогрессивному снижению функции почки. В последние годы это […]
      • Апостематозный пиелонефрит у детей Грозные осложнения пиелонефрита и методы их лечения Не стоит думать, что пиелонефрит, являющийся острым (или хроническим) воспалительным процессом почек, который вызван различными бактериальными агентами, – это простое заболевание, быстро проходящее после приема антибиотиков и не оставляющее последствий. Дело в том, что любая болезнь при сочетании определенных факторов может привести к […]
      • Диагноз нефроптоз правой почки Также можно записаться на удобное для Вас время. Нефроптоз, или опущение почки – это заболевание, для которого характерна чрезмерная подвижность обеих или одной почки. При этом патологическом состоянии почка смещается книзу, достигая области живота, в редких случаях – таза. Различают как нефроптоз правой почки, так и нефроптоз левой почки. Патология связочного аппарата почки Низкое […]
      • Гидронефроз и физкультура Нефроптоз Также можно записаться на удобное для Вас время. Нефроптоз, или опущение почки – это заболевание, для которого характерна чрезмерная подвижность обеих или одной почки. При этом патологическом состоянии почка смещается книзу, достигая области живота, в редких случаях – таза. Различают как нефроптоз правой почки, так и нефроптоз левой почки. Причины нефроптоза Патология […]
      • Болезни почек у новорожденных симптомы Болезны почек у новорожденных Выделяют три группы заболеваний почек у новорождённых. Наследственные и врождённые заболевания (поликистоз почек, финский тип врождённого нефротического синдрома, почечные дисплазии и агенезия, гидронефроз, дистопия, удвоение почек и др.). Приобретённые заболевания - интерстициальный нефрит, инфекции мочевых путей, тромбоз почечных сосудов. […]
      • Болезни почек симптомы у новорожденных Болезны почек у новорожденных Выделяют три группы заболеваний почек у новорождённых. Наследственные и врождённые заболевания (поликистоз почек, финский тип врождённого нефротического синдрома, почечные дисплазии и агенезия, гидронефроз, дистопия, удвоение почек и др.). Приобретённые заболевания - интерстициальный нефрит, инфекции мочевых путей, тромбоз почечных сосудов. […]