Диагностика, лечение и осложнения нефротического синдрома у детей

Оглавление

Развитие нефротического синдрома обусловливается поражением почек. Это приводит к появлению периферических и генерализованных отеков, выделению белка и липидов с мочой, понижению уровня альбумина в крови на фоне повышения уровня липидов. В некоторых случаях отмечается появление крови в моче, повышение АД и понижение коэффициента очищения организма от токсинов. Эти симптомы не относятся к основным признакам нефротического синдрома, но это не означает, что его нет. Иногда отеков нет, но присутствуют лабораторные показатели синдрома. В зависимости от причины изменения в ткани почек и выраженность симптомов вариабельна.

Этот синдром редко встречается, патология в основном проявляется у детей одного–четырех лет в виде идиопатической или вторичной формы синдрома, но есть формы и врожденные. Легкое течение синдрома чаще отмечается у больных детского возраста, чем у взрослых. И при этом у детей реже отмечается развитие необратимого поражения ткани почек, что увеличивает шансы наступления выздоровления.

Причины и патогенез

Нефротический синдром у детей может быть первичным, то есть проявлением развития патологии почек:

  • наследственная нефропатия;
  • очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
  • мембранозная нефропатия;
  • амилоидоз.
  • Вторичный синдром — проявление поражения почек при системном заболевании:

  • системной красной волчанке;
  • микроскопическом полиангиите;
  • геморрагическом васкулите;
  • амилоидозе;
  • синдроме Альпорта;
  • ревматоидном артрите;
  • тромботической микроангиопатии;
  • вирусных заболеваниях, например, гепатите В и С, ВИЧ;
  • сахарном диабете;
  • тромбозе почечной вены;
  • злокачественного заболевания системы крови и пр.
  • Редко нефротический синдром у детей является врожденным, что встречается только на ограниченной территории — в Скандинавии; существуют также финский и французский типы. Есть и другие варианты врожденного нефротического синдрома:

  • с минимальными изменениями;
  • с гломерулосклерозом;
  • с мембранозным гломерулонефритом и др.
  • Вне зависимости от причины, обусловливающей развитие синдрома, отмечается повреждение клубочков почек.

    Патогенетический механизм развития нефротического синдрома — аутоиммунный, запускание которого происходит из-за циркулирующих в крови антигенов. Их действие на иммунную систему приводит к формированию антител, которые направляются на устранение чужеродных частиц, повреждая при этом клетки собственных почек.

    Степень тяжести поражения клеток почек при этом синдроме зависит от концентрации, структуры и продолжительности негативного влияния иммунных комплексов на организм.

    При этом нарушается функционирование гломерулярного фильтра в клубочках, из-за чего организм теряет альбумины с мочой. Это приводит к уменьшению онкотического давления, нарушению всасывания жидкости из тканей в сосуды и к появлению нефротических отеков. При этом организм пытается предотвратить их появление запусканием компенсаторных реакций:

  • Усиление оттока лимфы от тканей.
  • Шунтирование через артериоловенулярные анастомозы — сброс крови из артериол в венулы, минуя капиллярную сеть.
  • К сожалению, компенсаторные механизмы организма неспособны долго предотвращать развитие нефротических отеков при низком уровне белков в крови.

    Если через базальную мембрану гломерул (почечные клубочки) проходят низкомолекулярные белки из плазмы крови, то такую протеинурию называют селективной. При прогрессировании синдрома мембрана начинает пропускать крупные белки, и протеинурия становится неселективной.

    В случаях отсутствия аутоиммунного поражения базальной мембраны механизм развития нефротического синдрома не изучен хорошо.

    Симптомы

    Первым проявлением нефротического синдрома являются прогрессирующие отеки. Сначала отекают ткани вокруг органа зрения и лодыжек. По мере прогрессирования отеки появляются в области туловища вплоть до анасарки и накопления жидкости в серозных полостях вокруг легких (гидроторакс), сердца (гидроперикард) и органов брюшной полости (асцит). Появляющиеся отеки мягкие и легко перемещаются при изменении положения тела, поэтому характерной чертой является их асимметричность.

    При нефротическом синдроме кожа бледная, сухая на ощупь и шелушится.

    Развивается анемия, что сопровождается появлением недомогания, мельканием мушек перед глазами, учащением сердцебиения, головокружением и одышкой. Ногтевые пластинки и волосы теряют прочность.

    Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются утрата аппетита, чувство тошноты, рвота, диарея, метеоризм и боль в эпигастрии.

    Со стороны мочевыделительной системы уменьшается объем выделяемой мочи.

    У детей отмечается замедление роста. При тяжелом течении нефротического синдрома отмечается появление гепатомегалии, стрий и разрывов кожи.

    Основой для появления осложнений при нефротическом синдроме является утрата белков в сочетании с гиповолемией. Возможны следующие осложнения:

  • интоксикация организма медикаментами из-за низкого уровня альбуминов;
  • инфекционные заболевания из-за подавления иммунной системы;
  • развитие гипохромной микроцитарной железодефицитной анемии, которая не поддается терапии с применением препаратов железа;
  • атеросклеротическое поражение сосудов;
  • рахитоподобный синдром;
  • кровоточивость тканей;
  • функциональный гипотиреоидизм;
  • экзогенный гиперкортицизм;
  • нефротический криз;
  • отек тканей головного мозга и легких;
  • тромбозы;
  • гиповолемический шок и др.
  • Из-за затяжного течения синдрома с потерями белков и развивающимися осложнениями дети быстро теряют вес. Выявление патологии на раннем этапе дает возможность предотвратить развитие осложнений и улучшить прогноз для жизни.

    Диагностические мероприятия при нефротическом синдроме начинаются со сбора анамнеза и жалоб больного, определения провоцирующих факторов и физиологического осмотра. После этого лечащим врачом определяется объем дополнительного обследования и вопрос о проведении консультаций у других специалистов.

    Лабораторные методы исследования.

    В общем анализе крови при нефротическом синдроме увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов на фоне низкого уровня гемоглобина и количества эритроцитов; СОЭ повышается.

    При биохимическом исследовании крови ребенка определяют понижение уровня общего белка, альбумина, гамма-глобулинов, кальция и повышение концентрации липидов. Степень нарушения функционирования почек определяют по уровню мочевины, мочевой кислоты, индикану и креатинину. При развитии воспалительного процесса в паренхиме почек в крови появляются С-реактивный белок и серомукоид.

    Проведение иммунологического исследования определяет иммунные комплексы, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, волчаночные клетки, Т и В лимфоциты. Это помогает выявить заболевание, приведшее к развитию нефротического синдрома.

    С момента начала накапливания жидкости в тканях суточный объем мочи уменьшается, но при этом ее удельный вес повышается за счет увеличения концентрации белка и осмолярности за счет сохраняемой концентрационной функции почек. Из-за этого организм теряет до 20 г общего белка в сутки. Моча становится мутной из-за бактерий, липидов, белка, слизи и крови. При исследовании осадка мочи с использованием микроскопа определяются: эпителий, гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты. В остром периоде и при тяжелом течении нефротического синдрома выявляются в небольшом количестве эритроциты — микроскопическая гематурия.

    Проведение пробы Зимницкого определяет наличие олигурии и гиперизостенурии. Проба Нечипоренко при нефротическом синдроме демонстрирует повышение количества цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в одном миллилитре мочи.

    Для выбора антибактериального препарата при воспалении, спровоцированном бактериями, проводится бактериологическое исследование мочи.

    При нефротическом синдроме проведенная проба Реберга — Тареева отражает понижение выделительной функции и нарушение клубочковой фильтрации.

    Стойкое повышение АД характеризует прогрессирующее течение синдрома и сочетанное развитие почечной недостаточности.

    Инструментальные методы диагностики.

  • Проведение динамической сцинтиграфии помогает определить, насколько нарушена функция и кровоток почек.
  • УЗИ позволяет изучить ткани органов и выявить имеющиеся патологические образования, а также определить жидкость в полостях.
  • Нисходящая урография отражает выделительную функцию почек.
  • Исследование биоптата почек при нефротическом синдроме позволяет определить связь между гистологическими изменениям в паренхиме органа и симптомами, течением и прогнозом. Если присутствуют минимальные изменения при первично возникшем нефротическом синдроме у детей, то в проведении биопсии нет необходимости, так как прогноз в таких случаях благоприятный. Ее проведение оправдано в случаях со стойкой гематурией, неселективной протеинурией и повышением показателей АД, которые не поддаются лечению глюкокортикостероидами.
  • Течение нефротического синдрома сопровождается развитием дистрофических изменений в миокарде из-за уменьшения поступления крови, отражается на ленте ЭКГ.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки помогает в определении отклонений в легких и средостении.
  • Питание

    Лечение синдрома начинается с коррекции питания. Рекомендуется бессолевая диета: это не только ограничение употребления соли, но и продуктов, содержащих натрий. Диету требуется соблюдать на протяжении нескольких лет. Рекомендовано ограничение употребления жидкости, общий объем рассчитывается специалистом. Для составления рациона используются продукты с высоким содержанием белка, полиненасыщенных и насыщенных кислот, линолевой кислоты, калия и низким содержанием холестерина.

    К таким продуктам относятся: морская рыба и другие морепродукты, различные сорта растительных масел, крупы, макаронные изделия, хлеб и другие изделия с добавлением отрубей, вегетарианские супы. Нежирные сорта мяса, молочные и кисломолочные продукты низкой жирности. Во время уменьшения отеков в рацион добавляются продукты, в которых содержится большое количество калия: овощные салаты, запеченный картофель, сухофрукты, кабачки, томаты, зелень, белокочанная капуста, тыква и др. Свежие фрукты, мед, свежевыжатые соки. Ограничивается употребление белковой пищи, сметаны, сливок, сахара и кондитерских изделий.

    Полностью запрещено употребление жирных сортов мяса и рыбы, колбас, пряностей, копченостей, консервов, бульонов, соленных и острых сыров, минеральной воды с высоким содержанием натрия.

    Лечение

    При остром течении или в период обострения больному необходимо соблюдение строгого постельного режима, но по мере улучшения общего состояния он переводится на палатный или общий режим. Медикаментозное лечение проводится нефрологом, который при необходимости направит больного к другим специалистам для оптимизации подобранной схемы с учетом сопутствующих заболеваний.

    Для устранения признаков нефротического синдрома могут использоваться:

  • системные глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • диуретики;
  • иммунодепрессанты;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионная терапия.
  • Системные глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, иммунодепрессивное и сенсибилизирующее действия: Преднизолон, Преднизон. Их прием помогает уменьшить высокую капиллярную проходимость и подавить активность нейтрофилов. Для уменьшения негативного влияния стероидов на костную ткань назначаются кальций и витамин Д.

    При неэффективности лечения гормонами или наличии противопоказаний к их приему назначаются цитостатики: Циклофосфамид, Хлорамбуцил.

    Для подавления иммунитета используются иммунодепрессанты, что важно при аутоиммунном происхождении нефротического синдрома: Азатиоприн, Циклоспорин, Микрофенолат, Такролимус.

    Для устранения отеков назначаются диуретики: Фуросемид, Идапамид, Спиронолактон.

    Проведение инфузионной терапии необходимо для восполнения недостатка общего объема крови, очищения организма от токсических веществ и нормализации метаболизма: Альбумин, Реополиглюкин и свежезамороженная плазма.

    Для устранения инфекции необходимы антибактериальные препараты: Ампициллин, Цефазолин, Доксициклин и др.

    Для предотвращения тромбоэмболических осложнений возможно назначение антикоагулянтов: Гепарина, Фраксипарина.

    При повышенном АД врач может дополнить лечение ингибиторами АПФ — Каптоприлом, Эналаприлом; блокаторами ионов кальция — Нифедипином или Амлодипином; блокаторами ангиотензиновых рецепторов — Лозартаном или Валсартаном.

    При хроническом течении с сохранением функций почек есть шанс наступления стойкой ремиссии. Но при нарушении работы почек шансы уменьшаются в несколько раз.

    Для предотвращения развития обострений рекомендуется не допускать переохлаждения организма и развития инфекционных заболеваний с обязательным соблюдением лечебного питания. Чтобы сохранить двигательную активность, предотвратить переломы и запоры, с больными детками проводятся занятия лечебной физической культурой. Сначала комплекс упражнений выполняется специалистом в присутствии мамы, но со временем она может это делать самостоятельно.

    Объем и продолжительность комплексного лечения определяется лечащим врачом индивидуально на основании данных, полученных при беседе, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных методов диагностики.

    Прогноз

    При нефротическом синдроме у детей проведение лечения, основанного на устранении провоцирующей причины, обусловливает благоприятный прогноз в 90 % случаев.

    Если патология провоцируется заболеванием, не поддающимся консервативной терапии, то прогноз для больного неблагоприятный. Острое течение быстро становится хроническим, что в будущем приводит к развитию почечной недостаточности.

    Источник: http://otekinfo.ru/oteki/u-detej/nefroticheskiy-sindrom-u-detey.html

    Нефротический синдром (нефроз) — сочетание симптомов, возникающее при некоторых болезнях почек. Оно проявляется в виде отека конечностей, лица, половых органов. Патогенез нефроза (механизм его возникновения) заключается в снижении способности почек фильтровать жидкости организма.

    Лабораторным путем диагностика нефроза делается по анализам крови и мочи: наблюдается гипоальбуминемия (низкий процент наличия белка-альбумина в крови), протеинурия (наличие белков в моче), повышенная свертываемость крови.

    Нефротический синдром у детей проявляется намного легче, чем у взрослых. В большинстве случаев у них не нарушаются функции почек, что является хорошей предпосылкой для полного излечения. Восприимчивость к лекарственным препаратам, в том числе и гормональным, у детей выше, а значит, заболевание излечивается в более короткие сроки.

    Целый ряд признаков может указать больному на нефротический синдром. Симптомы могут быть достаточно разнообразны, однако на наличие синдрома, особенно на острый нефроз, могут указать следующие признаки:

  • Отеки. Сначала они появляются на веках, пояснице и в области половых органов. В крайних стадиях они распространяются на всю подкожную клетчатку. Отеки при нефротическом синдроме мягкие, подвижные, меняют свое положение, в зависимости от положения тела больного.
  • Жидкость, скапливающаяся в различных полостях тела: брюшной, плевральной (между легкими и ребрами), а также в полости перикарда (сердечной сумки).
  • Кожа, в результате нехватки питательных веществ, становится сухой, шелушится и трескается. Сквозь трещины может просачиваться жидкость.
  • Понижается аппетит.
  • Возникают головные боли, боли в животе и в области поясницы.
  • В отдельных случаях понижается артериальное давление, вплоть до шока.
  • У детей замедляется рост, становятся ломкими волосы и ногти.
  • Формы синдрома

    Различают несколько видов заболевания: первичный, вторичный и идиопатический нефрозы.

  • Первичный нефротический синдром возникает как следствие болезней почек и делится, в свою очередь, на врожденный и приобретенный.
  • Вторичный нефротический синдром характеризуется тем, что почки поражаются из-за других болезней.
  • Идиопатический нефротический синдром чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. Его причины не установлены.
  • Врожденный нефротический синдром наблюдается у близких родственников и передается по наследству. Патогенез врожденного нефроза основан на мутации одного из генов. В отличие от него, приобретенный нефротический синдром возникает в течение жизни человека. Его причины, главным образом, это заболевания почек. К ним относятся опухоли, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, амилоидоз и многие другие.

    Также нефротический синдром может быть различным по чувствительности к терапии кортикостероидами (гормоночувствительный и гормонорезистентный), по объему крови, циркулирующей по сосудам (гиперволемический и гиповолемический), по течению заболевания (острый, хронический, обыкновенный). Разновидности синдрома имеют общий патогенез.

    Причины

    Причины возникновения нефроза достаточно разнообразны. Это может быть как следствие приема лекарственных средств, так и следствие многих заболеваний, повышающих нагрузку на почки или поражающих их. Среди таких заболеваний можно перечислить ВИЧ-инфекцию, туберкулез, красную волчанку, рак крови, сахарный диабет, гепатиты B и С, сердечную недостаточность, отравления тяжелыми металлами, а также острый аллергический синдром. Некоторые разновидности нефротического синдрома являются наследственными.

    Нефротический синдром у детей, как правило, полностью проходит, если устранять его причины, в случаях, когда он вызывается излечимыми заболеваниями либо является реакцией на принимаемые лекарственные препараты. Крайне благоприятен прогноз для больных, особенно для детей, у которых синдром вызван гломерулонефритом, среди таких пациентов полностью излечиваются более 90%. Однако стоит отметить, что эти цифры верны только для простого гломерулонефрита без осложнений.

    Если нефротический синдром вызван неизлечимым заболеванием, например, ВИЧ-инфекцией, его лечение является практически невозможным. Нефроз получает хронический характер, при котором чередуются периоды ремиссий и острый период рецидива. В случаях, когда причиной синдрома являются такие заболевания, как красная волчанка, амилоидоз либо сахарный диабет, лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов. К сожалению, у большинства больных, несмотря на симптоматическое лечение, развивается почечная недостаточность.

    Хронический тип нефротического синдрома зачастую ведет к смерти больного. Дети с врожденным нефротическим синдромом, как правило, живут не дольше года, лечение для них возможно только с помощью диализа либо пересадки почек.

    Диагностика

    Определить наличие синдрома может только врач. Диагностика включает в себя:

    1. Полный анализ жалоб пациента и истории болезни.
    2. Выявление факторов риска, в том числе и семейной предрасположенности.
    3. Осмотр тела. Врач выявляет наличие отеков, повреждений кожи, увеличения живота и ищет другие признаки, способные указать на возникновение синдрома.
    4. Общий и биохимический анализ крови. Определяется соотношение белков и липидов в крови.
    5. Общий и биохимический анализ мочи. С его помощью определяют плотность мочи и присутствие в ней лишних элементов, в том числе и белков.
    6. ЭКГ, которое выявляет нехватку поступления к сердечной мышце питательных веществ.
    7. УЗИ почек и доплерография почечных сосудов. Они выявляют отклонения в работе почек и их патологии.
    8. Также обязательно необходимы консультации детского нефролога и педиатра.

      При постановке диагноза должна быть проведена дифференциальная диагностика. Это комплекс методов, позволяющих отличить нефроз от других заболеваний со сходной симптоматикой. В первую очередь необходимо исключить вероятность таких заболеваний, как гломерулонефрит, амилоидоз почек, интерстициальный нефрит, а также простой тромбоз печеночных вен. Также дифференциальная диагностика необходима, чтобы определить точную форму синдрома: острый, хронический или обыкновенный нефроз наблюдается у пациента. Проведенная дифференциальная диагностика позволит врачу выбрать верную лечебную методику.

      Если нефроз наблюдается у ребенка, то дифференциальная диагностика несколько затруднена, так как основным ее методом является проведение биопсии, что детям крайне нежелательно.

      В первую очередь необходимо начать лечение заболевания, являющегося причиной синдрома. Как правило, нефротический синдром проходит вместе с вызывающей его болезнью. Следует прекратить прием лекарств, вызывающих нефроз, оградить ребенка от источников аллергии либо принимать антигистаминные (антиаллергические) препараты.

      Необходимо ограничить физическую активность больного. Из-за повышенной свертываемости крови, физическая активность может вызвать тромбозы.

      Огромную роль в лечении нефротического синдрома играет диета. Она должна быть бессолевой. Следует ограничить продукты, содержащие в своем химическом составе натрий. Напротив, продукты, богатые калием и витаминами, должны стать основой рациона. С осторожностью следует давать белковую пищу. Белок должен употребляться из расчета 1-3 грамма на 1 килограмм массы тела. Диета — симптоматическое лечение, не способное избавить от синдрома, но предотвращающее многие осложнения. Правильная диета способна серьезно облегчить течение заболевания!

      Не следует злоупотреблять жидкостью. Жидкость, поступающая в организм, не должна превышать объем суточной мочи больше, чем на 20-30 миллилитров.

      Рекомендуется употреблять диуретики (мочегонные средства). Показано введение белков в кровь внутривенно.

      Необходимо принимать медикаменты, подавляющие иммунитет. Эта мера нужна для избежания атаки организма на собственные почки. Их, как и кортикостероиды, назначать детям нужно с огромной осторожностью, так как они могут замедлять рост и половое развитие.

      Если не помогают гормональные препараты, лечение проводят цитостатиками — лекарствами, замедляющими деление клеток.

      Острый вид синдрома лечится преднизолоном, курс лечения составляет 8 недель и разбит на 4 периода по 2 недели. В ходе каждого периода дозировка лекарства уменьшается в два раза. Как правило, после ремиссии наступает рецидив, который лечится таким же образом. После повторного курса большая часть детей выздоравливает, хотя наблюдение за ними должно сохраняться еще несколько лет.

      Если у пациента наблюдается хронический вид синдрома, он может быть полностью вылечен только в случае сохранения функции почек. При ремиссии в 2 года или более можно с вероятностью 60% говорить о полном излечении.

      Но если функции почек были нарушены, вероятность полного выздоровления невелика.

      Во избежание рецидива стоит особо тщательно оберегать ребенка от переохлаждения и различного рода инфекций. Диета также показана в период ремиссии, хотя она является менее строгой.

      Осложнения

      Несвоевременное, неправильно назначенное лечение или его отсутствие может вызвать целый ряд осложнений. К ним можно отнести:

    9. Инфекции. Они могут развиваться на фоне подавленного иммунитета.
    10. Нефротический криз. Это критическое состояние, патогенез которого заключается в малом количестве белка в крови. Может произойти резкое уменьшение количества крови в сосудах, а также скачок артериального давления. Нефротический криз может привести к летальному исходу!
    11. Отек головного мозга. Отеки при нефротическом синдроме могут поражать большую часть внутренних органов. При отеке головного мозга, лишняя жидкость накапливается в его клетках и межклеточном веществе. Это ведет к увеличению объема мозга, а значит, повышению внутричерепного давления.
    12. Отек легких. В этом случае излишки жидкости просачиваются из крови в ткань легких.
    13. Тромбозы, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии. Из-за повышенной свертываемости крови в сосудах возникают сгустки (тромбы), которые закупоривают их. Некоторые тромбы могут быть занесены в легочную артерию, перекрывая кровоток в легких.
    14. Атеросклероз. Хронический вид заболевания, при котором наблюдается потеря эластичности стенок сосудов, а также их уплотнение, что ведет к сужению просвета сосудов. Это создает проблемы с кровоснабжением органов.

    Своевременная диагностика поможет избежать большей части осложнений!

    Профилактика

    Нефротический синдром можно избежать, если внимательно следить за здоровьем ребенка и вовремя лечить инфекционные заболевания. Своевременная госпитализация поспособствует выздоровлению пациента.

    В целях выявления врожденного нефротического синдрома проводится антенатальная диагностика по анализу околоплодных вод. Также необходимо провести анализ перенесенных болезней почек у ближайших родственников, чтобы определить вероятность их развития у ребенка.

    Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/nefroticheskij-sindrom.html

    Нефротический синдром

    Нефротический синдром (греческий nephros почка; синдром) — неспецифический симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (5 и более граммов в сутки) и нарушениями белково-липидного и водно-солевого обмена, проявляющимися гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отёками и водянкой серозных полостей.

    История вопроса о данном симптомокомплексе насчитывает более 70 лет, однако термин «нефротический синдром» фигурирует в литературе лишь с 1949 год Термин получил мировое признание, почти полностью заменив старый термин «нефроз», и в 1968 год был введён в номенклатуру болезней ВОЗ. Однако и старый термин «нефроз» ещё не полностью утратил своё значение. Его употребляют патологоанатомы, особенно применительно к амилоидозу почек, и педиатры, многие из которых пользуются термином «липоидный нефроз». Последний согласно современной классификации болезней почек применяется для обозначения первичного Нефротический синдром у детей и взрослых, развивающегося на основе минимальных клубочковых изменений. Учение о липоидном нефрозе как о дистрофическом изменении канальцевого эпителия нашло продолжение в том, что многие формы поражений почек, развивающихся в связи с токсическими и некротическими их повреждениями (нефроз токсический, нефроз миоглобинурийный, нефроз парапротеинемический, нефроз сифилитический и другие) стали трактоваться так же. В Международной классификации болезней их относят к группе нефропатий с уточнением их этиологии или к группе острой почечной недостаточности с указанием на наличие некротических изменений той или иной локализации.

    Этиология и патогенез

    Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный Нефротический синдром развивается при таких заболеваниях почек, как гломерулонефрит, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, IgA-нефропатия, врождённый, семейный нефротический синдром, нефропатическая форма первичного амилоидоза.

    Дискутируется вопрос о возможностях и механизмах развития Нефротический синдром при пиелонефрите. Определённую проблему составляет развитие гломерулонефрита в почечном аллотрансплантате, нередко в связи с Нефротический синдром

    Источник: http://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Nefroticheskij_sindrom.html

    Нефроз почек

    Оставьте комментарий 672

    Комплекс синдромов, которые характеризуются нарушениями водно-солевого и белково-липидного обмена, носит название «нефротический синдром». Проявляется отеками половых органов, конечностей и лица. Для него характерны повреждения клубочковых мембран и почечных канальцев. Наблюдается снижение функций фильтрации жидкостей организма почками. Этот процесс изучается с помощью микропрепаратов и макропрепаратов. Чаще всего заболеванию поддаются дети и молодые люди (до 35-ти лет). Лечение проходит легче именно в детском возрасте, поскольку молодой организм более восприимчив к лекарственным препаратам.

    Общая информация о заболевании

    Формы нефроза

    • Первичный синдром — результат поражения почек, бывает врожденным и приобретенным. Второй проявляется после какого-то поражения почек. К таким болезням относится первичный амилоидоз, опухоли. В отличие от первого типа, врожденный передается от родственников.
    • Вторичный синдром — вторичное поражение почек.
    • Идиопатическому синдрому обычно подвержены дети до 4-х лет.
    • Вернуться к оглавлению

      Причины зарождения нефротического синдрома

      Причины нефротического синдрома бывают совершенно разными. Проблема кроется в болезнях, которые поразили почки или повысили нагрузку на них. Сюда относятся гепатиты B и C, красная волчанка, острая аллергия. Проявиться нефроз может и в результате приема лекарств. Доказана передача по наследству.

      Нефроз, как следствие острой неизлечимой болезни, не поддается лечению. Он переходит в хроническую форму, где ремиссия и рецидивы чередуются между собой. Если же причиной синдрома стали болезни по типу сахарного диабета или волчанки, то специалисты направляют лечение на устранение симптоматики. У детей причиной проявления нефротического синдрома становится, чаще всего, реакция на лекарственные средства.

      Течение болезни

      Течение заболевания бывает длительным. Часто происходят благоприятные изменения в почках, оптимизируется водный баланс, уменьшаются отеки и улучшается общее состояние. Это отражено на макропрепарате. Но в связи с тем, что при нефротическом синдроме организм человека ослаблен и не может в полную силу бороться с инфекциями, есть вероятность воспаления легких. В особо тяжелых случаях бывает сморщивание почек, провоцирующее некротический нефроз, результатом которого нередко становится летальный исход. Некротический нефроз — токсичное или инфекционное поражение почек, которое провоцирует нарушение кровообращения и становится причиной почечной недостаточности.

      Симптомы нефроза

      Головные боли — частые жалобы при болезни.

      Бывает трудно определить у больного нефроз почек, симптомы которого иногда выражены слабо. Выделяют ряд признаков, что у больного нефротический синдром. Первое, что замечает сам заболевший, это бледность и отеки. Сначала при нефротическом синдроме проявляются на лице, в частности, на веках, затем на пояснице и половых органах. Им характерна мягкость и подвижность. Затем жидкость скапливается в разных полых частях тела больного. Недостаток питательных веществ в тканях заканчивается дистрофией эпителия, а в результате — дистрофия почек, почечный сосочек может стать очагом кровоизлияния. Кожа становится очень сухой, заметны шелушения и даже трещины. Больной при нефротическом синдроме страдает от частых головных болей, у него падает аппетит.

      Диагностика и дистрофические изменения

      Ставить диагноз может исключительно специалист. Виды диагностики бывают разные. Во время беседы с пациентом выясняется, когда впервые проявились отеки и особенности их развития со временем. Обязательно уточняется наличие подобных заболеваний у близких родственников с целью выявления семейной предрасположенности. Проводится общий осмотр пациента, обращается внимание на дистрофические изменения кожи и слизистых, присутствует ли гидропическая дистрофия эпителия канальцев и других признаков, указывающих на нефротический синдром. Нефрит и нефроз отличаются между собой тем, что нефроз почки характеризуется поражением канальцев, а не клубочков, и результатом становится дистрофия почки, а не воспаление, как при нефрите.

      Чтобы определить соотношение липидов и белков, проводится анализ крови. Забор ведется с вены левой руки. Так можно узнать, присутствуют ли воспаления, обнаружить снижение гемоглобина. Не менее важен анализ мочи, с помощью которого определяется ее относительная плотность и количественное наличие белков, лейкоцитов и других элементов.

      Выбрать правильные виды лечения врачу поможет дифференциальная диагностика. Это комплекс методов, исключающий заболевания, симптомы которых очень похожи на симптоматику нефроза. Также проведение такой диагностики способствует определению точной формы синдрома: обыкновенный, острый или хронический нефроз у пациента.

      Лечение болезни, диета

      Во время лечения важно соблюдать бессолевую диету.

      После того как поставлен точный диагноз нефроз почек лечение начинается немедленно. Нефроз в большинстве случаев проходит вместе с заболеванием, которое его вызвало. Следует прекратить применять те виды препаратов, провоцирующие нефротический синдром. Рекомендуется употреблять антиаллергические средства, которые оградят больного от того, что может вызвать аллергию.

      Лечение нефротического синдрома сопровождается назначением бессолевой диеты. К употреблению рекомендуются продукты, насыщенные калием. С белковой пищей надо быть крайне осторожными, а продукты, имеющие в составе натрий, из рациона нужно исключить вообще. Важно следить за количеством жидкости, которая поступает в организм, оно не должно быть слишком большим. Больным назначают употребление различных мочегонных препаратов.

      Возможные осложнения

      На фоне иммуносупрессивной терапии (формы лечения, которая направлена на подавление иммунитета) возможно зарождение инфекций. От переизбытка жидкости в организме могут пострадать легкие, головной мозг и остальные внутренние органы. Свертываемость крови больного повышена, а значит, присутствует риск возникновения сгустков крови — тромбов. Поражению чаще поддаются глубокие вены в нижних конечностях, но потоки крови могут занести сгустки в легочные артерии. В случае их закупорки возможно прекращение кровотока в легких. Наглядно этот процесс отображен на микропрепарате.

      Своевременное обращение к специалистам и ответственное соблюдение рекомендаций врача поможет избежать большей части осложнений.

      Профилактика заболевания

      Чтобы понять степень вероятности проявления нефроза почек, следует проверить ближайших родственников на предмет заболевания почек. Важно внимательно следить за здоровьем и вовремя лечить инфекционные болезни. Врожденный нефроз можно определить еще, когда ребенок находится в утробе матери. Такая диагностика проводится путем определения белка, выработанного в желудочно-кишечном тракте и печени плода в околоплодных водах.

      Источник: http://etopochki.ru/nefrit/info/nefroz-pochek.html

      Нефротический синдром

    • Что такое Нефротический синдром
    • Что провоцирует Нефротический синдром
    • Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома
    • Симптомы Нефротического синдрома
    • Диагностика Нефротического синдрома
    • Лечение Нефротического синдрома
    • Профилактика Нефротического синдрома
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром
    • Что такое Нефротический синдром

      Нефротический синдром сопровождает многие первичные и вторичные заболевания почек, а в отдельных случаях может выступать как самостоятельная нозологическая форма. Предложенный впервые в 1949 г. W. Nonnenbruch термин «нефротический синдром» в настоящее, время используется вместо ранее существовавших терминов «нефроз» и «липоидный нефроз», введенных в клиническую практику соответственно в 1905 г. Ф. Мюллером и в 1913 г. Ф. Мунком для обозначения заболеваний почек, сопровождающихся дегенеративными изменениями в канальцах. Несколько позже Ф. Фольгард и Т. Фар детально изучили и описали в виде особой формы нефроза так называемый первичный липоидный нефроз как самостоятельное заболевание почек неизвестной этиологии.

      Считалось, что при нефрозе и липоидном нефрозе отсутствуют воспалительные изменения в клубочках (гломерулонефрит) и ведущее значение в патоморфологии этих заболеваний принадлежит дегенеративным изменениям в канальцах (нефроз). Однако многолетние клинические наблюдения за такими больными позволили установить, что у них со временем появлялись признаки гломерулонефрита с последующим развитием хронической почечной недостаточности и летальным исходом от азотемической уремии. На вскрытии умерших обнаруживались гиалиноз и склероз почечных клубочков. С введением в современную нефрологию методов прижизненной пункционной биопсии почек и электронной микроскопии окончательно установлено, что наиболее ранние морфологические изменения при нефрозе и липоидном нефрозе — это воспалительные изменения со стороны почечных клубочков, т. е. гломерулонефрит. Следовательно, первичными и ведущими в патоморфологии нефротического синдрома являются не дегенеративные изменения канальцев, а воспалительные изменения в клубочках, т. е. гломерулит. Поражение канальцев наступает позже.

      В современной нефрологии общепризнан термин «нефротический синдром». Он введен в номенклатуру болезней ВОЗ. Термин » липоидный нефроз» сохраняет свое значение лишь в детской нефрологии для обозначения тех случаев нефротического синдрома, которые возникают как бы беспричинно, первично. Это так называемый первичный, идиопатический или генуинный липоидный нефроз, у взрослых встречается редко. Возникает он преимущественно у детей младшего возраста и в подавляющем большинстве случаев хорошо поддается лечению глюкокортикостероидными препаратами (Г. Маждраков, 1980).

      В нефрологической практике взрослых о липоидном нефрозе говорят тогда, когда у больных с нефротическим синдромом при помощи электронной микроскопии выявляют лишь «минимальные изменения» в почечных клубочках с повреждением либо исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов. Во всех других случаях применяют термин «нефротический синдром». Однако следует отметить, что термин «нефроз» все еще широко, хотя и необоснованно, употребляется патологоанатомами.

      Согласно немногочисленным данным, нефротический синдром встречается среди больных с различными заболеваниями почек примерно в 20 % (Л. Р. Полянцева, 1972), а по данным других авторов — в 8-30 % (Г. Маждраков, 1980) случаев. Наиболее часто заболевают им дети в возрасте 2-5 лет, а у взрослых он выявляется преимущественно в возрасте 20-40 лет. Однако описаны случаи заболевания нефротическим синдромом как новорожденных, так и лиц пожилого и старческого возраста (70-95 лет). Частота обнаружения нефротического синдрома у мужчин и женщин зависит от основного заболевания, следствием которого он является. При ревматоидном артрите и особенно при системной красной волчанке нефротический синдром чаще встречается у женщин.

      Что провоцирует Нефротический синдром

      По происхождению различают первичный и вторичный нефротический синдром.

      Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек, среди которых первое место принадлежит гломерулонефриту как самостоятельному заболеванию почек в его различных морфологических вариантах (Г. П. Сульцев, 1975; Л. Р. Полянцева, 1983). На долю острого и хронического гломерулонефрита приходится от 70 до 80 % и более всех случаев нефротического синдрома (Н. А. Ратнер, 1971; А. Я. Ярошевский, 1971; А. С. Чиж, 1974 и др.).

      Вторичный нефротический синдром является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Это амилоидоз почек, сахарный диабет (диабетический гломерулосклероз), нефропатия беременных; такие хронические инфекции, как туберкулез, сифилис, малярия; диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), узелковый периартериит, затяжной септический эндокардит, периодическая болезнь, различные аллергические заболевания, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец), тромбоз почечных вен и нижней полой вены, опухоли почек и других органов; укусы змей и пчел, медикаментозные поражения почек (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.) и ряд других заболеваний и патологических состояний.

      Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома

      Наиболее распространена и обоснована иммунологическая концепция патогенеза нефротического синдрома. В пользу данной концепции свидетельствуют такие факты, как возможность получения нефротического синдрома у здоровых животных путем введения им нефротоксической сыворотки; возникновение его у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам, к пыльце растений; большая частота развития этого синдрома у больных с заболеваниями аутоиммунного генеза (СКВ, узелковый периартериит и др.) и положительный эффект иммунодепрессантной терапии (глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты). При этом иммунные комплексы могут образовываться в крови в результате взаимодействия антител с антигенами как экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные, пыльца растений и др.), так и эндогенного (ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, криоглобулины, белки опухолей и др.) происхождения, с участием комплемента сыворотки крови. В других случаях иммунные комплексы образуются вследствие выработки антител к веществу базальных мембран клубочковых капилляров. Осаждаясь на базальных мембранах клубочковых капилляров либо образуясь непосредственно на них, иммунные комплексы вызывают повреждение базальных мембран, нарушение их структуры и повышение проницаемости. Степень повреждения структуры почек (в частности, базальных мембран почечных клубочков) зависит от концентрации иммунных комплексов, их состава и продолжительности воздействия.

      Кроме того, иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с освобождением лизосомальных ферментов, образованием гистамина, серотонина, что приводит не только к повышению проницаемости базальных мембран, но и к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах, процессов фибринолиза и свертывающей способности крови с развитием внутрисосудистой коагуляции.

      Макроскопически почки увеличены в размерах, поверхность их гладкая, ровная. На разрезе хорошо различается корковое и мозговое вещество почки. Корковое вещество обычно бледно-серое (большая белая почка), а мозговое — красноватое.

      Гистологическая картина почечной ткани при световой и электронной микроскопии отражает изменения, свойственные не только нефротическому синдрому, но и основному заболеванию, явившемуся причиной развития этого синдрома (гломерулонефрит, амилоидоз и др.).

      С помощью оптической микроскопии в клубочках обнаруживаются гиалиновая и жировая дистрофия клеток эпителия, очаговая пролиферация эндотелия клубочковых капилляров и эпителия капсулы Сумлянского-Боумена. В эпителии проксимальных и дистальных отделов канальцев наблюдаются признаки белковой дистрофии (гиалиново-капельной, зернистой, вакуольной, реже жировой), в более тяжелых случаях — атрофия и некроз эпителия. В расширенных просветах канальцев обнаруживается большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, а в канальцевом эпителии — двоякопреломляющие липиды.

      Для нефротического синдрома характерны такие морфологические изменения клубочков, как нарушение структуры подоцитов и базальных мембран клубочковых капилляров, которые могут встречаться изолированно либо сочетаться. Это наиболее ранние гистоморфологические признаки нефротического синдрома, наиболее отчетливо выявляемые с помощью электронной микроскопии. Однако полагают, что самыми ранними признаками данного синдрома следует считать изменения подоцитов с присоединением в последующем нарушений структуры базальных мембран клубочков. При этом изменения подоцитов начинаются с исчезновения педикул (подошвенные отростки), нарушения структуры трабекул, а затем набухания тела самой клетки подоцита с последующей вакуолизацией ее цитоплазмы. При благоприятном течении нефротического синдрома и в период его ремиссии структура подоцитов, в частности педикул, может восстанавливаться. Нарушение структуры базальных мембран клубочковых капилляров проявляется очаговым или диффузным их утолщением, гомогенизацией, разрыхлением, отложением на их поверхности депозитов, состоящих из иммунокомплексов, повышением их проницаемости.

      Для патоморфологии липоидного нефроза (первичного, идиопатического) характерно, что патологическим изменениям подвергаются только подоциты с возможным (в редких случаях) нарушением и структуры базальных мембран клубочковых капилляров.

      Симптомы Нефротического синдрома

      Нефротический синдром всегда проявляется однотипно, независимо от причины, вызвавшей его. Для него характерны массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия, и отеки. Ведущим признаком считается протеинурия, превышающая 3,0-3,5 г в сутки и достигающая 5,0-10,0-15,0 г, а в ряде случаев и более. До 80-90 % экскретируемого с мочой белка состоит из альбуминов. У больных с первичным (идиопатическим) нефротическим синдромом (липоидный нефроз) протеинурия обычно высокоселективна, т. е. с мочой экскретируются лишь мелкодисперсные фракции белка (альбумины, пре- и постальбумины). Во всех других случаях нефротический синдром может сопровождаться высокоселективной, средне- и низкоселективной протеинурией.

      Полагают, что массивная протеинурия при нефротическом синдроме является одним из главных (но не единственным) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Гипопротеинемия может быть различной степени выраженности, но обычно уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях — до 50-40 и даже 30-25 г/л. Диспротеинемия выражается прежде всего существенным снижением содержания альбуминов (менее 50 %). Часто гипоальбуминемия достигает значительной степени (до 30-20 %), а в отдельных случаях до 15-12%. Весьма характерно уменьшение содержания у-глобулинов (за исключением нефротического синдрома при амилоидозе, СКВ и некоторых других заболеваниях) и резкое нарастание а-2- и b-глобулинов. По данным М. С. Вовси (1960), нарастание а-2- и b-глобулинов иногда столь значительное, что в сумме они в 1,5-2 раза превышают уровень альбуминов. Повышается также уровень b-липопротеидов и гаптоглобинов. Альбумин-глобулиновый (А/Г) коэффициент уменьшается до 1,0-0,3 и ниже. Белковый состав сыворотки крови при нефротическом синдроме может изменяться в зависимости от его происхождения. Например, для нефротического синдрома, обусловленного амилоидозом почек, помимо гипопротеинемии и гипоальбуминемии, характерно значительное увеличение уровням а-2-глобулинов (до 25-36 и даже до 51 %) и у-глобулинов (А. С. Чиж, 1972, 1974). Существенно повышается уровень этих фракций белка у больных нефротическим синдромом вследствие СКВ.

      Гиперлипидемия при нефротическом синдроме обусловлена главным образом увеличением содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и в меньшей мере фосфолипидов. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (хилезный) цвет, что позволяет уже по виду крови судить о высоком уровне в ней липидов.

      Гиперхолестеринемия иногда может достигать очень высокого уровня — до 20-26 ммоль/л и более. У наблюдавшейся нами больной хроническим гломерулонефритом с нефротическим синдромом содержание холестерина в крови достигало 36,4 ммоль/л. Однако чаще отмечается незначительное (6,76-7,8 ммоль/л) либо умеренное (9,36-10,4 ммоль/л) повышение уровня холестерина. В отдельных случаях концентрация холестерина не превышает верхней границы нормы.

      Патогенез гиперлипидемии при нефротическом синдроме до сих пор окончательно не выяснен. Развитие гиперлипидемии, в частности гиперхолестеринемии, связывают с повышением синтеза липидов в печени, с задержкой в сосудистом русле вследствие их высокой молекулярной массы, понижением их катаболизма в результате уменьшения активности в крови таких ферментов, как лецитин — холестерин — ацилтрансфераза, липопротеидлипазы, нарушения метаболической функции почек, снижения уровня в крови альбумина и других факторов (Л. Р. Полянцева, 1983).

      Следующим важным признаком нефротического синдрома являются отеки. Они наблюдаются у подавляющего большинства больных и достигают различной степени выраженности. Клинически проявляются так же, как и при нефротическом синдроме у больных хроническим гломерулонефритом (см. ХГН).

      Из субъективных признаков заболевания наиболее часты жалобы больных на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита). Особенно значительной бывает слабость при длительном течении нефротического синдрома и многомесячном, а иногда и многолетнем применении диуретиков. В таких случаях возможны парестезии, боли в мышцах и даже судороги вследствие потери калия, хлоридов. При наличии гидроторакса и особенно гидроперикарда отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в состоянии покоя. Выраженные отеки нередко приводят к значительному ограничению активности больного, затрудняют передвижение и выполнение даже минимального объема работ.

      Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. Нередко отмечается шелушение кожи, ломкость ногтей и волос.

      Границы сердца в пределах нормы, однако при наличии транссудата в полости перикарда смещаются во все стороны. Число сердечных сокращений и пульс замедлены и лишь при сердечной недостаточности и анемии развивается тахикардия. Тоны сердца приглушены, а при гидроперикарде — глухие. Артериальное давление крови чаще нормальное, но может быть понижено. На ЭКГ — признаки миокардиодистрофии, низкий вольтаж всех зубцов.

      В легких при больших отеках Определяется укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания и нередко влажные мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами, которые следует расценивать как застойные.

      Язык часто обложен, живот увеличен, иногда отмечается увеличение размеров печени (например, при амилоидозе или при развитии недостаточности кровообращения). У некоторых больных нефротический синдром может сопровождаться так называемой нефротической диареей с потерей через желудочно-кишечный тракт большого количества белка (протеиндиарея), что, как полагают, может быть связано с повышением проницаемости слизистой кишечника (Г. П. Сульцев, 1975).

      У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена веществ, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что гипофункция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обмена и способствует уменьшению мочеотделения (олигурия).

      Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков нефротического синдрома. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400-600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030-1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ.

      В моче, помимо высокой концентрации белка, выявляются цилиндры, преимущественно в виде гиалиновых, хотя при тяжелом течении заболевания могут обнаруживаться зернистые и восковидные (чаще в стадии ХПН) цилиндры.

      Гематурия не характерна для нефротического синдрома, однако возможна, чаще в виде микрогематурии, реже она может быть умеренной и еще реже — выраженной. В осадке обнаруживаются также жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В отдельных случаях может наблюдаться небольшая и нестойкая лейкоцитурия.

      Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60-85 мм/ч. Количество лейкоцитов и состав лейкоцитарной формулы обычно не претерпевают заметных изменений. Лишь при осложнениях и лечении глюкокортикостероидами возможно развитие лейкоцитоза. Иногда наблюдается преходящая эозинофилия, связанная, по-видимому, с приемом некоторых лекарств и повышенной к ним чувствительностью организма. Возможно увеличение количества тромбоцитов (до 500-600 тыс.) и незначительное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.

      Кроме того, установлено, что нефротическому синдрому свойственна гиперкоагуляция крови, которая может варьировать от небольшого повышения свертывающей способности до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Повышение последней сопровождается выпадением фибрина в просвете клубочковых капилляров, а также в полости капсулы Сумлянского-Боумена, приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.

      Наиболее информативным тестом для выявления локальной внутрисосудистой коагуляции у больных с нефротическим синдромом служат определение уровня продуктов деградации фибрина (ПДФ) в моче и данные коагулограммы.

      Выраженность клинических проявлений нефротического синдрома, быстрота его возникновения и развития могут варьировать в широких пределах. В одних случаях он может развиваться медленно, постепенно, вяло, в других — быстро и даже бурно (например, при остром и подостром гломерулонефрите).

      Клинически различают две формы нефротического синдрома — чистую и смешанную (Л. Р. Полянцева, 1983). О чистом нефротическом синдроме говорят тогда, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией и гематурией. Такие варианты нефротического синдрома некоторые авторы обозначают соответственно как нефротически-гипертоническую (Е. М. Тареев, 1958) и нефротически-гематурическую (М. Я. Ратнер, 1977) формы.

      Нефротический синдром может протекать по-разному. Л. Р. Полянцева (1983) выделяет три варианта течения: эпизодический, или рецидивирующий, персистирующий и прогрессирующий. Для первого из них, эпизодического, характера смена рецидивов заболевания ремиссиями различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8-10 лет и более). Число таких ремиссий или рецидивов на протяжении болезни может достигать 5-10 и более. Ремиссии возникают под влиянием лекарственной терапии либо спонтанно. Однако спонтанные ремиссии наблюдаются редко (в 8-18 % случаев) и в основном у детей. Этот вариант течения встречается примерно у 20 % больных с нефротическим синдромом различной этиологии, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

      Наиболее часто наблюдается персистирующий вариант течения (примерно у половины всех больных с нефротическим синдромом). Он характеризуется вялым, медленным, но упорным прогрессирующим течением. Несмотря на активную патогенетическую и симптоматическую терапию, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает и спустя 8-10 лет от начала заболевания развивается хроническая почечная недостаточность. Морфологической основой его в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный хронический гломерулонефрит.

      Прогрессирующий (или быстро прогрессирующий) вариант течения нефротического синдрома характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности. Он обычно сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.

      Течение нефротического синдрома нередко сопровождается развитием осложнений, обусловленных как самим заболеванием, так и лекарственными препаратами, которые используются для его лечения. К осложнениям относятся различные инфекции (пневмонии, плевриты, часто осумкованные, перитонит, фурункулез, рожистое воспаление и др.), реже — периферические флеботромбозы, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозы артерий почек с развитием инфаркта, возможны инсульты и тромбозы сосудов головного мозга.

      Одним из наиболее тяжелых, хотя и редких, осложнений нефротического синдрома может быть пневмококковый перитонит. Клинически он отличается постепенным началом, сравнительно вялым течением. Иногда развивается бурно и заставляет думать об острых заболеваниях органов брюшной полости с развитием перитонита. Однако во время операции, кроме явлений гнойного перитонита, других патологических изменений со стороны органов брюшной полости не находят. В доантибактериальный период больные нефротическим синдромом, осложнившимся перитонитом, обычно погибали. В настоящее время удается спасти многих таких больных благодаря своевременному применению антибиотиков.

      К тяжелым осложнениям нефротического синдрома относится и нефротический криз. Правда, встречается он, как и перитонит, крайне редко. Клинически характеризуется остро возникающими болями в животе без определенной локализации, нередко сопровождающимися симптомами раздражения брюшины, повышением температуры, появлением рожеподобных кожных эритем, преимущественно в области живота, грудной клетки, передней поверхности бедер, имеющих тенденцию к миграции, уменьшением диуреза, лейкоцитозом, лейкоцитурией. Этому обычно предшествуют снижение либо полная потеря аппетита, тошнота, рвота. Кроме того, для нефротического криза весьма характерно появление быстро нарастающей гиповолемии с резким уменьшением объема циркулирующей крови (иногда до 55 % от нормального) и возникновением гиповолемического (нефротического) шока (коллапса) с резким падением артериального давления. Механизм этого осложнения не совсем ясен. Однако полагают, что он связан с накоплением в крови и отечной жидкости высокоактивных веществ (гистамина, брадикинина и др.), оказывающих сосудорасширяющее действие и резко повышающих сосудистую и капиллярную проницаемость. В результате из сосудистого русла происходит усиленная транссудация жидкой части плазмы крови с развитием выраженной гиповолемии.

      Существует мнение, что нефротический синдром предрасполагает к развитию и увеличению частоты ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда вследствие того, что у этих больных встречаются наиболее атерогенные (IIБ и IV) типы гиперлипидемии. Однако это мнение не является общепризнанным, так как в литературе имеются сведения о том, что ишемическая болезнь при нефротическом синдроме, напротив, встречается редко.

      Осложнения, обусловленные лекарственной непереносимостью, особенно при назначении лекарств в больших дозах и в течение длительного времени, могут проявляться в виде кожных аллергических реакций, лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоза, образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке с язвенным кровотечением и перфорацией язвы, лекарственных психозов, сахарного диабета и др. У некоторых больных аллергические осложнения связаны с употреблением не только лекарственных средств, но и продуктов питания (шоколад, молоко, ананасы, апельсины и др.).

      Многие из перечисленных осложнений нефротического синдрома и его лекарственной терапии могут быть причиной смертельного исхода. В то же время в литературе имеются сообщения о возможности развития в редких случаях спонтанной ремиссии в течении нефротического синдрома на фоне присоединившейся инфекции — пневмонии, рожистого воспаления и др.

      При нефротическом синдроме прогноз зависит от многих факторов, в том числе от основного заболевания, следствием которого он является, длительности заболевания, варианта течения, возраста больного, эффективности лекарственной терапии, тяжести морфологических изменений в почках и их функционального состояния. Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко. Лишь при первичном липоидном нефрозе у детей оно возможно в 70-90 % случаев.

      У подавляющего большинства больных со временем, в одних случаях раньше, в других — позже, появляются и нарастают признаки нарушения функции почек, гипертензия (иногда злокачественная), развивается хроническая почечная недостаточность с последующим переходом в ее терминальную фазу — азотемическую уремию, которая и приводит больного к летальному исходу.

      Диагностика Нефротического синдрома

      Установить диагноз нефротического синдрома несложно. Для этого не требуется каких-либо специальных методов исследования. Наличие отеков, выраженной протеинурии, гипо- и диспротеинемии, гиперхолестеринемии обычно не вызывает сомнения в том, что это клинико-лабораторные признаки нефротического синдрома. Труднее бывает решить, чем вызван нефротический синдром, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию, какова в каждом конкретном случае его причина, поскольку таких причин может быть много. Для уточнения этого важного вопроса, с решением которого во многих случаях связан выбор наиболее рациональной терапии, необходимо провести всестороннее клиническое, лабораторное и инструментальное обследование больного, а в ряде случаев приходится прибегать к специальным методам исследования — иммунологическим, радиоизотопным, ангиографическим, вплоть до прижизненной пункционной биопсии почек, подслизистого слоя десны, прямой кишки и др.

      Лечение Нефротического синдрома

      Все больные с нефротическим синдромом нуждаются в госпитализации, если возможно — в специализированное нефрологическое отделение для уточнения генсеза нефротического синдрома, выбора и проведения наиболее рационального метода лечения. Независимо от причины возникновения нефротического синдрома всем больным назначается постельный резким, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные). В связи с иммуновоспалительным генезом нефротического синдрома в настоящее время для его лечения широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии, к числу которых относятся глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), антикоагулянты прямого (гепарин) и. непрямого (фенилин, пелентан, омефин и др.) действия. Используются также, хотя они и менее эффективны, противовоспалительные средства (индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) и антиагреганты (курантил, дипиридамол, персантин).

      Вопросы диетотерапии, характеристика механизма действия упомянутых средств патогенетической терапии, дозировка, продолжительность основного курса лечения в условиях стационара и поддерживающей терапии в условиях поликлиники, оценка эффективности этого вида терапии, возможные побочные действия подробно изложены при описании лечения острого и хронического гломерулонефрита. К этому можно лишь добавить, что стероидная терапия наиболее показана при липоидном нефрозе (чистом, идиопатическом нефротическом синдроме), а также при нефротическом синдроме, обусловленном лекарственным поражением почек, системной красной волчанкой и диффузным гломерулонефритом. В то же время назначение глюкокортикостероидных гормонов неэффективно и не показано больным с нефротическим синдромом при диабетическом гломерулосклерозе, опухолях почек, туберкулезе, сифилисе, амилоидозе почек, а также при сочетании нефротического синдрома с гипертензией (смешанная форма гломерулонефрита). Недостаточно эффективны глюкокортикостероиды при нефротическом синдроме у больных геморрагическим васкулитом и узелковым периартериитом.

      Цитостатики назначаются больным при наличии противопоказаний к стероидной терапии или при отсутствии эффекта от нее. Хороший терапевтический эффект дает лечение цитостатиками узелкового периартериита и синдрома Вегенера, сопровождающихся нефротическим синдромом (И. Е. Тареева и др. 1977). Эти препараты (особенно в сочетании со стероидными гормонами и антикоагулянтами) показаны при смешанной форме хронического гломерулонефрита, у больных с синдромом Гудпасчера, волчаночным нефритом, подострым гломерулонефритом и при некоторых других заболеваниях, сопровождающихся нефротическим синдромом.

      При тяжелом течении нефротического синдрома, отсутствии эффекта от комплексной патогенетической терапии и особенно в случае развития нефротического криза используются плазмаферез, гемосорбция, «пульс-терапия» глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, при нефротическом кризе в целях восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией внутривенно вливают реополиглюкин, декстраны, гемодез, белковые растворы (до 6ОО-800 мл в сутки), назначают антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.

      После стационарного лечения в условиях поликлиники длительное время должна проводиться поддерживающая патогенетическая терапия. Продолжительность ее и дозы лекарственных препаратов, возможные их сочетания зависят от нозологической формы заболевания, течения нефротического синдрома и других факторов и должны указываться в выписке из истории болезни. Лечение необходимо проводить под тщательным контролем, с обязательным выполнением необходимого объема клинико-лабораторных методов исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, мочевина и др.) в динамике.

      Существенное место в комплексной терапии больных с нефротическим синдромом занимает санаторно-курортное лечение на климатических курортах (Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, в период ремиссии — на Южном берегу Крыма). Показания и противопоказания к направлению на санаторное лечение зависят от основного заболевания, следствием которого является нефротический синдром, и состояния функции почек.

      Профилактика Нефротического синдрома

      Необходимо рациональное и настойчивое лечение острого и хронического гломерулонефрита и других заболеваний почек, тщательная санация очагов инфекции, а также профилактика тех заболеваний, которые могут быть причиной нефротического синдрома. Следует проявлять осторожность в назначении лекарственных препаратов, обладающих нефротоксичностью и способностью вызывать аллергические реакции. Больные должны избегать переохлаждения, избыточной инсоляции. Они нуждаются в трудоустройстве с ограничением физических и нервных нагрузок.

      К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром

      Источник: http://www.pitermed.com/simptomy-bolezni/?cat=14&word=40374

      Еще по теме:

      • Янтарная кислота мочекаменная болезнь Янтарная кислота: полезные свойства, применение и противопоказания Оглавление: [скрыть ] О своем здоровье и долголетии большинство людей задумываются очень редко и принимают что-либо для профилактики организма только тогда, когда уже чувствуют себя заболевшими. Хотя в природе существуют такие полезные вещества, которые приносят огромную пользу человеческому организму и помогают ему […]
      • Эхоангиография сосудов почек Цель и способы проведения ангиографии почек Статья проверена экспертом сайта: Якутиной Светланой Ангиография почек начала проводиться сравнительно недавно, хотя применять данную методику научились в прошлом веке. С помощью такого обследования можно выявить многие заболевания урологии и не только. Почечная ангиография имеет ряд противопоказаний, поэтому перед назначением врач тщательно […]
      • Эхопризнаки удвоения почки Особенности удвоения ЧЛС правой почки: что это такое Оглавление: [ скрыть ] Причины возникновения аномалии Основные понятия частичного удвоения и разновидности Диагностирование патологии и лечебные мероприятия Сейчас достаточно часто встречается такое понятие, как неполное удвоение почки. Такой термин описывает одну из форм аномального развития одного из органов чашечно-лоханочной […]
      • Эффективные лекарства для лечения почек Основные методы и препараты для лечения заболеваний почек Помимо функции выведения продуктов жизнедеятельности организма, почки отвечают еще за синтез более сотни гормонов. Поэтому от их работы зависит развитие организма и его здоровье в общем. От нормального функционирования зависит состояние костной ткани, работа печени, сердца, поджелудочной железы. Именно поэтому лечение почек […]
      • Эхо признаки диффузного изменения почек Что в медицине называют паренхимой почек? Особенности состава паренхимы почек Главное почечное покрытие состоит из двух основных слоев: Корковый слой; Мозговой слой. Микроскопическая область паренхимы почки представлена в виде маленьких шариков, которые в свою очередь окутаны кровеносными сосудами. Именно в этих шариках осуществляется появление мочевой жидкости. Каждая почка обладает […]
      • Этиология острой почечной недостаточности Острая почечная недостаточность: этиология, диагностика и лечение Острая почечная недостаточность (ОПН) – это синдром, обусловленный быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и резким повышением содержания в крови креатинина и мочевины. Данный симптомокомплекс представляет собой потенциально обратимое нарушение или прекращение работы почек. При ОПН нарушаются основные […]
      • Этиопатогенез хронического пиелонефрита Хронический пиелонефрит Хронический пиелонефрит — это инфекционный воспалительный процесс интерстициальной ткани почек, вызывающий деструктивные изменения в чашечно-лоханочной системе. В международной статистической классификации болезней Х пересмотра (1990) хронический пиелонефрит не имеет собственного статистического кода и внесён в группу хронического тубулоинтерстициального нефрита […]
      • Щелевидная пиелоэктазия правой почки Пиелоэктазия почек у детей Пиелоэктазия почек у детей – это расширение почечной лоханки, ширина которой в норме зависит от размеров плода или возраста, телосложения, роста, веса ребенка.  Отфильтрованная почками моча переходит в чашечки, поступает в почечную лоханку, а дальше по мочегочникам спускается к мочевому пузырю. Содержание Причины и виды Почки – парный орган, поэтому […]