Множественная миелома костей

Злокачественные образования кроветворной и лимфатической ткани (или гемобластозы) до сих пор остаются важной насущной проблемой онкологии. Причина тому – трудности в лечении, а также высокие показатели заболеваемости среди детей и подростков, которые за последние годы только увеличиваются. В этой статье мы рассмотрим один из видов гемобластозов – миелому кости.

Что такое миелома: особенности заболевания

Множественная миелома костей (другое название – миеломная болезнь или плазмоцитома) – это гиперпластически-опухолевое заболевание, близкое к лейкозам, которое локализуется в костном мозге, поражая плазмоциты. Чаще всего встречается миелома костей позвоночника, таза, ребер, грудной клетки и костей черепа. Иногда ее находят в длинных трубчатых костях. Новообразование представляет собой мягкий узел до 10-12 см в диаметре. Располагаются хаотично сразу в нескольких костях.80-90% пациентов с диагнозом миелома кости – это люди, старше 50 лет. Среди них преобладают представители мужского пола.

Плазмоциты – это клетки, которые производят иммуноглобулины. Это антитела, белковые соединения плазмы крови, которые являются главным фактором гуморального иммунитета человека. Плазмоциты, пораженные раком (их называют плазмомиеломные клетки), начинают бесконтрольно делиться и синтезировать неправильные иммуноглобулины: IgG, A, E, M, D. Эти парапротеины не могут адекватно защитить организм от вирусной инфекции, а лишь накапливаются в различных органах, приводя к нарушению их работы (в частности – почках). В некоторых случаях при миеломе крови плазмоциты синтезируют не целые иммуноглобулины, а лишь часть их цепи. Чаще всего это легки L-цепи, которые называют белком Бенс-Джонсона. Обнаруживают их при анализе мочи.

Образование плазмоцитомы приводит к:

    увеличению количества патогенных плазмоцитов и снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.; нарастанию иммунодефицита, что делает человека уязвимым к различным болезням; нарушению функции кроветворения, белкового и минерального обмена; увеличению вязкости крови; патологическим изменениям самой кости. Рост опухоли сопровождается истончением и разрушением костной ткани. После прорастания сквозь кортикальный слой, она распространяется на мягкие ткани.

    Данный недуг считают системным, так как кроме поражения кроветворной системы, плазмоцитома инфильтрирует и в другие органы. Такие инфильтраты часто никак себя не проявляют, а обнаруживают их лишь после вскрытия.

    О том, что такое лейкемия, как ее обнаружить и лечить, узнайте из следующей статьи.

    Миелома кости: причины ее возникновения

    В поисках причины миеломы кости ученые обнаружили, что у большинства больных в организме присутствуют вирусы, типа Т или В-лимфатического вируса. Плазмоциты развиваются из В-лимфоцитов. Любые нарушения этого сложного процесса приведут к образованию патологических плазмоцитов, что может повлечь за собой раковую опухоль.

    Кроме вирусного фактора, важную роль в развитии лимфом играет радиоактивное облучение. Согласно исследованиям радиационного эффекта после взрывов на Чернобыльской АС, в Хиросиме и Нагасаки, было установлено, что у людей, получивших высокую дозу облучения, высокий риск заболеть гемобластозом. Особенно это касается подростков и детей.

    Еще одним негативным фактором возникновения миеломы является курение. Риск заболеть раком крови зависит от продолжительности курения и от числа выкуриваемых сигарет.

    Возможными причинами миеломы кости является генетическая предрасположенность, иммунодефицит и влияние химикатов.

    Миелома костей: симптомы

    Симптомы миеломы костей могут отличаться, в зависимости от локализации новообразования и его распространенности. Одиночная солитарная опухоль кости может оставаться незамеченной долгое время. Нет ни выраженных признаков рака, ни изменений в крови и моче. Состояние больного удовлетворительное. Такие симптомы, как боль, патологические переломы кости, появляются лишь, когда произойдет разрушение коркового слоя, и плазмоцитома начнет распространяться на окружающие ткани.

    Симптомы миеломы костей генерализированной формы более выражены. В начале человек жалуется на боли в пояснице, грудной клетке, ногах, руках или других местах, исходя из расположения опухоли. Характерно развитие анемии, что связано с нарушением гемопоэза, в частности – недостаточной выработкой эритропоэтина. У некоторых первым симптомом выступает протеинурия (повышенное содержание белков в моче).

    На следующих стадиях болевой синдром достигает высокого уровня, больному становиться тяжело, передвигаться, ему приходится находиться в постели. Рост опухоли сопровождается деформацией кости и спонтанными переломами.

    Рак костного мозга позвоночника приводит к компрессии спинного мозга, в результате чего человека мучают корешковые боли. Его может парализовать ниже пояса, у других выявляют сенсорные нарушения, параплегию, расстройства в работе органов малого таза.

    Онкология костей в 40% случаев сопровождается синдромом гиперкальциемии – повышенным содержанием кальция в плазме крови. Также его находят в моче. Проявляется это в виде тошноты и рвоты, сонливости, вестибулярных и психических нарушений. Такое состояние требует срочного лечения. Запущенная гиперкальциемия опасна для жизни. Она грозит почечной недостаточностью, комой и смертью.

    Важный признак миеломы костного мозга – это синдром белковой патологии (нарушение белкового обмена), в результате которой образовываются патологические иммуноглобулины, повышается содержание белков в крови и моче. У 10-15% людей обнаруживается протеинурия Бенс-Джонсона. В некоторых случаях парапротеиноза не наблюдают, но снижается уровень нормальных иммуноглобулинов.

    Гиперкальциемия, протеинурия и амилоидоз влекут за собой нефропатию и острую почечную недостаточность, которая часто становиться причиной смерти. Проблемы с почками наблюдаются у более 50% пациентов. Почечная недостаточность сопровождается нефросклерозом и острым некронефрозом. У 15% больных выявляют парамилоидоз, то есть накапливание белков в других органах, что приводит к нарушению их работы. Это могут быть сосуды, дерма, мышцы, суставы.

    Нарушения кроветворения сопровождаются такими явлениями:

      кровоточивость слизистых оболочек; геморрагическая ретинопатия сетчатки глазного яблока; парестезии; появление синяков на коже; синдром Рейно, то есть спазм артерий фаланг пальцев; изъязвления конечностей; гиперволемия; геморрагический диатез (встречается редко).

      Если будет нарушена микроциркуляция в сосудах мозга – это грозит комой.Недостаточная продукция антител и иммуноглобулинов вызывают у человека иммунодефицит, вследствие чего присоединяются различные бактериальные инфекции. Особенно часто их обнаруживают в мочевыделительной системе. Не редки заражения пневмококками и пневмонией. Если вовремя не лечить инфекцию – это грозит опасными для жизни осложнениями.

      На последней стадии симптомы миеломы костей неуклонно прогрессируют. Кость продолжает разрушаться, а опухоль – разрастается в окружающие ткани, начинает образовывать отдаленные метастазы. Состояние больного значительно ухудшается: он резко теряет вес, повышается температура тела.

      Показатели парапротеинов в крови меняются еще больше, появляется эритрокариоцитоз, миеломия, тромбоцитопения. Анемия становится сильной и стойкой. Клетки миеломы в этот период могут поменяться и приобрести черты лейкемии.

      Стадии плазмоцитомы

      Степени миеломы рассчитываются в зависимости от опухолевой массы, состояния плазмы крови, гемоглобина и парапротеинов.

        На 1 стадии опухолевая масса низкая – до о.6 кг. Гемоглобин выше 100 г/л. Уровень кальция сыворотки в норме. Нет признаков остеолиза и солитарной опухоли. Иммуноглобулин G (IgG) менее 50 г/л, иммуноглобулин А (IgA) – 30 г/л, белок Бенс-Джонсона в моче (BG) – менее 4 г/сутки. Эта стадия протекает бессимптомно. Миелома 2 степени имеет средние показатели между 1 и 2 стадиями. Опухолевая масса – 0.6-1.2 кг. На этой стадии происходит нарастание клинических симптомов в виде болей, анемии, почечной недостаточности и геперкальциемии. Если начать лечение в этот период, то можно притормозить развитие болезни и ее переход на следующую стадию. Миелома 3 степени характеризуется высокой опухолевой массой (более 1.2 кг) и выраженной деструкцией костной ткани. Уровень гемоглобина в крови низкий (до 85 г/л), кальций – 12 мг/100 мл. IgA – более 50 г/л, IgG – более 70 г/л. BG – более 12 г/сутки. До перехода в 3 стадию проходит в среднем 4-5 лет. Заканчивается она летальным исходом. Чаще причиной смерти становиться острая почечная недостаточность или инфаркт.

        Классификация миеломы

        Кроме обычной плазмоцитомы, которая проходит 3 стадии, описанные выше, встречается тлеющая и вялотекущая форма болезни. Они не проявляют себя долгие годы и даже десятилетия.

        При вялотекущей форме уровень парапротеинов составляет: IgA – меньше 50 г/л, IgG – меньше 70 г/л. Плазмоциты в костном мозге – более 30%. При этом отсутствуют такие симптомы, как анемия и гиперкальциемия. Также не обнаруживаются обширные костные поражения с переломами. Общее состояние больного удовлетворительное, инфекции отсутствуют.

        Тлеющая форма имеет почти такие же показатели, только отсутствие костных поражений ? 30%, а показатели плазмоцитов – более 10%.

        Существуют такие клинико-анатомические виды множественной миеломы кости:

          множественно-диффузно узловая (60%); солитарная миелома. Солитарные опухоли развиваются ограничено, поражая одну кость; диффузная миелома(20-25%); лейкемическая.

          Солитарная форма встречается редко. Она считается начальной стадией перед генерализированной или множественной миеломой.

          По гистологическому строению различают:

            плазмоцитарную миелому; плазмоклеточную; мелкоклеточную; полиморфно-клеточную.

            Определяют вид опухоли на основании данных рентгена и лабораторного исследования пунктата из кости. От него зависит характер болезни, метод лечения и прогноз.

            Диагностика заболевания

            Диагностика миеломы костей на начальных стадиях может быть затруднена, так как боль в суставах обычно наталкивает врачей на мысли о радикулите или невралгии. Часто начинают лечить анемию или почечную недостаточность, не подозревая об их причинах. Поэтому 1 стадию болезни диагностируют только в 15% случаев. А в 60% это происходит поздно – на 3 стадии.

            Какие методы применяются для обнаружения болезни?

              Первый этап в диагностике миеломы костей – это рентгенография, которая поможет оценить состояние кости. При диффузно-очаговой форме на рентгенологической картине видны много очагов, с четкими контурами, по 1-3 см в диаметре. Кроме истончения костной ткани и расширении костномозгового канала, при данном виде рака могут присутствовать очаги остеосклероза. При миеломе костей черепа характерна картина «дырявого черепа». Рак позвоночника проявляется в виде уплощения тел позвонков и искривлении позвоночного столба. Костное вещество разрежено, дужки позвоночника сильно подчеркнуты. При диффузном поражении выявить на рентгене изменения в костях тяжелее, чем при солитарном или узловом. Поэтому необходимо проводить дополнительные исследования. Так как плазмоцитома схожа по симптомам и рентгенологической картине с метастатичсекими поражениями костей, то важно проводить дифференциальную диагностику на основании изучения пунктата костного мозга, биохимических анализов крови и мочи. Аспирационная биопсия костного мозга. Из костного мозга пораженных костей с помощью специальной иглы под местным наркозом берут пунктат. По показаниям проводят трепанобиопсию, которая предполагает вскрытие кости. Чтобы поставить диагноз «миелома» в полученном образце должны присутствовать от 10% плазмоцитов. Гистологическое исследование показывает гиперплазию и вытеснение нормальных миеломных элементов. Для цитологической картины характерна миеломноклеточная пролиферация. В 13% случаев возникает гепатомегалия, в 15% — параамилоидоз и белковая патология. ОАК и ОАМ, биохимический анализ крови с подсчетом количества иммуноглобулинов. Анализ крови при миеломе костей показывает низкое содержание гемоглобина (<100 г/л), гиперкальциемию (>105 мг/л), повышение креатинина, в некоторых случаях – эритрокариоцитоз, миеломию, или тромбоцитопению. Число СОЭ может достигать 60-80 мм/час. При анализе сыворотки крови с помощью электрофореза на белок и белковые фракции, как правило, обнаруживается высокое содержание парапротеинов IgG (> 35 г/л) и IgA (> 20 г/л), или низкое содержание нормальных иммуноглобулинов. Другим важным диагностическим критерием является протеинурия Бенс-Джонсона (более 1г/в сутки) при анализе мочи. Еще одними характерными маркерами множественной миеломы являются повышение уровня щелочной фосфатазы и фосфора.

            Основные признаки плазмоцитомы – это сочетание высокого содержания плазмоцитов в костном мозге (> 10%), протеинурии Бенс-Джонсона и большие изменения в крови (IgG > 35 г/л, IgA > 20 г/л). Если даже парапротеиноз не такой выраженный, но наблюдается понижение концентрации нормальных иммуноглобулинов, уровень плазмоцитов составляет более 30% и есть очаги остеолиза костей на рентгене, то это также свидетельствует о миеломной болезни. Диагноз ставиться, если присутствует хотя бы 1 из больших критериев и 1 второстепенный. К последним, также относятся гиперкальциемия, анемия и повышение креатинина, которые указывают на характерные для миеломы дисфункции.

            До начала лечения нужно пройти еще некоторые анализы:

              рентгенографию всех костей скелета; подсчет суточной потери белка в моче; исследование функциональности почек по Зимницкому; исследование сыворотки крови на креатинин, кальций, мочевину, билирубин, холестерин, остаточный азот, общий белок и др.

              В некоторых случаях врач назначает МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают просканировать весь организм и обнаружить даже мельчайшие метастазы миеломы кости.

              Миелома костей: лечение

              Лечение множественное миеломы состоит из:

                химиотерапии; трансплантации стволовых клеток; лучевой терапии; восстановительных ортопедических операций (при переломах); устранения метаболических нарушений (гиперкальциемии, почечной недостаточности и др.); повышения иммунологического статуса; проведения антибактериальной терапии; купирования болевого синдрома путем введения анальгетиков.

                При вялотекущей или тлеющей форме лечение может быть отложено. За больным постоянно ведутся наблюдения. Показанием к началу терапии служат возникновение симптомов нарушения гемопоэза, патологических переломов, инфекционных осложнений, сдавливания спинного мозга, анемии, а также увеличение количества парапротеинов.

                Перед началом лечения миеломы кости нужно зафиксировать конечности, в которых есть большая вероятность переломов. При компрессии спинного мозга проводят операции по удалению дужек позвоночника или пластику позвонков.

                Химиотерапия

                Химиотерапия при миеломе играет первостепенную роль. Применяют разные схемы алкилирующих препаратов: Циклофосфана, Винкристина, Преднизолона, Адриамицина.

                При 1 и 2 стадии показаны схемы:

                Источник: http://onkolog-24.ru/mnozhestvennaya-mieloma-kostej.html

                Множественная миелома

                Множественная миелома (миеломатоз; плазмоклеточная миелома) является плазмоклеточной опухолью, которая продуцирует моноклональный иммуноглобулин, который внедряется и разрушает близлежащие кости.

                Наиболее частыми проявлениями болезни являются боль в костях, почечная недостаточность, гиперкальциемия, анемия, рецидивирующие инфекции. Для диагностики необходимо наличие М-протеина (часто имеется в моче и отсутствует в сыворотке), деструктивных изменений в костях, определения легких цепей в моче, повышенного содержания плазматических клеток в костном мозге. Обычно требуется биопсия костного мозга. Специфическая терапия включает стандартную химиотерапию (обычно с алкилирующими препаратами, глюкокортикоидами, антрациклинами, талидомидом) и высокодозный мелфалан с аутологичной трансплантацией стволовых клеток периферической крови.

                Заболеваемость множественной миеломой составляет от 2 до 4 на 100 000 населения. Соотношение мужчин и женщин составляет 6:1, большинство больных старше 40 лет. Заболеваемость чернокожих в 2 раза больше, чем белых. Этиология неизвестна, хотя определенную роль играют хромосомные и генетические факторы, облучение, химические соединения.

                Источник: http://ilive.com.ua/health/mnozhestvennaya-mieloma_108222i15942.html

                ????????? ????? ??? ????????????? ???????

                ????????????? ??????? (????????? ???????) — ???????????, ??????????? ? ???????????????????? ????????. ??????????????? ??????????????? ?????????????? ??????????????? ?-????????? ? ?????????????? ??????, ?????????????? ?????????? ?????????? Ig ??? ?????????? Ig (????????????).

                ????????? ????? ??? ????????????? ??????? ????? ????????? ?????????. ?????????????? ?????? ????? ???????????????? (????? ????-??????) ?????????????? ????????????, ??????? ????????? ?????? ??????????? ???????? ?? ???????? ? ???????? ? ????????????????? ?????????? ?????????? ??????????? ?????????. ????????????? ?????????????? ????????? – ??????????????? ? ????????????? – ???????? ??????????? ??????? ?????, ????????? ??????? ??????? ? ?????? ? ????????? ?????????? ?????????.

                ????????????? ????????? ???????? ???????? ????????? ???????? ? ????????? ? ?????????, ?? ????????? ????????? ?????????. ????? ?????????? ????????????? ????????? ???????? ??? ????????????????? ??? ????????????????? ????????? ????????????.

                ????????

                ????? ?????? ??????? – ???? ? ?????? – ?????????? ? 70% ???????. ???? ???????????? ? ?????? ? ???????????? ? ????????????? ??????????. ???????? ???????? ?????????????? ?????????. ?????????????? ???????? ????????? ????? ???????? ? ????????? ???????? ?????. ??? ?????????????? ???????? ??????? ??????? ????? ? ????????, ???????, ? ???????? ? ??????. ????? ????? ???????? («?????????????»), ?????????? ???????????? ?????? ??? ???????????.

                ????????????? ???????? – ?????? ?????????? ????????????? ???????. ?????? ??????????? ????????? (??????????? Streptococcus pneumoniae, Staphilococcus aureus ? Klebsiella pneumoniae) ? ??????????? (Escherichia coli ? ?????? ????????????????? ????????).

                ????????? ????? ???????? ? ???????? ???????, ?? ??????????? ???????? ???? ????????. ?????????? ???????? ??????????????? ???????? ???????????????. ??? ????????????? ? ??????? ????????????? ???????? ????? ????????? ?????? ???????? ???????????????. ??????????? ????? ??????????????? ????????.

                ? ????? ???????? ???????????-????????????? ??????, ????? ???????? ?????????? ????? ????????, ?????????? ? ??????? ???????. ? ????? ??????? ?????????? ???????????????. ? ????????? ??????? ??????????? ???????? ???????. ? ???? ?????????? ?????????? ????? – ????????? ??????? ?????????????. ????? ? ?????????????? ??????? ???????????? ??????? ?? ?????? ????????? ?????????? ????? ????-??????. ?????????? ?????????? ????? ? ????????????????? ????????.

                ???????

                ?????????????? ??????? ????? ?? ??????????. ?? ??????????? ????????? ????????? ? ????????? ????? ??????? ???????? ??? ?????????? ???????????? (???????? ??? ?????????????) ? ????????? ? ??????????????????????, ?????????? ????????? ??? ? ?????????????? ???????.

                ????????????? ????????? ??????? ?? 150–500 ??/??? ?/? ??? 400–500 ?? ?????? ? ??????? 4 ???? ?????? 3–4 ?????? ??? ?????????? ?? 150 ??/???. ???????? ????????? ? ???? ????????? ?????? (0,25 ??/??/??? ? ??????? 4 ???? ?????? 4–6 ??????) ??? ???????????? ?????? ? ???? 0,08–0,14 ??/??/??? ? ??????? ?????? 8–10 ???? ? 0,03 ??/??/??? ? ??????????. ???????????? ????????? ??????????? ?????????? ????????? ??????? (1 ???/??/??? ? ??????? 4 ???? ?????? 6 ??????). ??? ????????? ???????? ??????????, ??????? ???? ??????? ????????? ?????????????.

                ??? ?????????????? ???????? ?????????????? ???????? ??????????????? ??????? ?????? ???????? ??????????? ?????????? ???? ? ????? ??????????? ??????? > 2000 ??/???.

                ??? ?????????? ??????????????? ???????? ???????????? ???????? ???????? ?????????? ?????????????? ???????? ?????? ? ??????????? (?? 1 ?/? ? ??????? 8–12 ?) ? ??????????? ??????? ?????? ???????????? ? ?????????? ???????.

                ?????????????, ????????????? ??? ????????????? ???????, ???????? ??????? ?????, ??????? ?????????? ????????? ??????????? ?????? ?? 300 ??/???.

                ??????? ??????? ???????????, ?????????????? ???????????? ????? ?? ?????? ????? ???????????????? ? ?????????? ?? ??????? ? ????????? ? ??????, ?????? ????? ? ??????. ?????????? ???????? ????? ??? ????????????? ??????? ??????? ?????????????, ??? ??? ??? ?????????? ??????? ???? ??????? ?????????? ??????? ?? ??????? ????? ?? ?????????.

                ? ????????? ????? ??? ??????? ????????? ??????? ???????????? ????????? ??????. ?????? ?????????????? ??????????????? ????????? ?????? ?? ???????? ???? ?????? ???????. ????????? ????? ?????????? ??????????? — ?? ????? ????????? ??? ??????? ????????? ?? ???????????, ????? ?? ?????????? ???. ? ???????? ?? ????? ????????, ??????????? ????????? ????????????? ??????? ? ??????? ????? ??????? ????????? ???????, ????? ??? ??????????? ????????? ??????. ?? ?????? ? ??????????? ???????????? ??? ??????????? ?? ????? 196 ????????. ??? ??? ????? ???? ??????? ?????????? ???????? ? ??????????????. ????? ??? ?????????? ??? ??????????? ??????????????? ??????. ????????????? ????????????????? ? ???????? ????? ????????, ???????????? ????????????????.

                Источник: http://medicoterapia.ru/porazhenie-pochek-pri-mnozhestvennoy-mielome.html

                Миеломная болезнь

                Миеломная болезнь

                Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

                На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

                Классификация миеломной болезни

                По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

                Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

                В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

                Причины и патогенез миеломной болезни

                Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

                Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

                Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента .

                Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

                Симптомы миеломной болезни

                Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

                Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы. компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью. нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

                Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией. сердечной и почечной недостаточностью. макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью. психотическими расстройствами, иногда — комой .

                Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса. приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

                Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии. пиелонефрита. имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

                Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

                Диагностика миеломной болезни

                При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой. трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина. электролитов. C-реактивного белка. b2-микроглобулина, ЛДГ. ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

                При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

                Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

                Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией. неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки. легких. остеодистрофией и др.

                Лечение и прогноз миеломной болезни

                Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

                Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

                После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

                У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

                Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

                Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

                Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

                Симптомы и лечение множественной миеломы

                Оглавление: [ скрыть ]

              • Причины и механизм появления миеломы
              • Классификация миеломы
              • Симптомы множественной миеломы
              • Как проводится диагностика миеломы?
              • Современные подходы к лечению миеломы

              Множественная миелома — это онкологическое заболевание, которое приводит к злокачественному перерождению элементов системы В-лимфоцитов, причем на уровне пре-В-клеточных стадий. Пораженные клеточные элементы сохраняют способность к дифференцировке вплоть до конечной стадии, то есть плазмоцита. Когда развивается множественная миелома, эти клетки плазмы становятся раковыми, но при этом продолжают продуцировать значительное количество особого протеина, который при нормальной работе крови участвует в иммунной реакции организма на патогенные микроорганизмы.

              Болезнь миелома становится причиной того, что количество антител в крови начинает стремительно увеличиваться из-за бесконтрольной продукции их плазменными клетками. В итоге она приводит к появлению проблем с костями и иммунной системой, сбоям в работе почек. Нередко миелома становится причиной неправильной работы эритроцитов. Существует несколько вариантов развития и течения миеломы, каждый из которых имеет свои характерные особенности и проявления.

              Причины и механизм появления миеломы

              Статистические данные показывают, что множественная миелома у мужчин встречается примерно в 6 раз чаще, чем у женщин. Кроме того, важную роль играет расовый признак, так как чернокожие примерно в 2 раза чаще страдают от миеломы, чем белокожие. Диагностируется множественная миелома преимущественно у людей старше 45 лет. В настоящее время причины появления миеломы не выявлены полностью, но уже имеются данные касательно влияния генетических факторов, а также вредных воздействий, в том числе ионизирующего излучения и химикатов.

              Считается, что множественная миелома берет начало с единичной клетки, зародившейся в костном мозгу и имеющей признаки злокачественности. Злокачественная клетка плазмы имеет характеристики, отличающие ее от нормальных клеток этого класса, в том числе она имеет большую продолжительность жизни и может бесконтрольно делиться. Так как злокачественные клетки в костном мозге не отмирают, со временем их количество значительно увеличивается.

              Далее незначительное количество таких клеток попадает в кровоток и начинает образовать очаги костного мозга в местах, где его быть не должно. Эти очаги называются плазмоцитомой. Сравнительно недавно было выявлено, что развитие миеломы берет начало именно на уровне предшественниц В-клеток, но при этом этот процесс не зависит от стимула в виде какого-либо антигена. Характерной особенностью миеломы является присутствие не только общих проявлений, свойственных всем гемобластозам, но и изменений в продукции моноклональных соединений Ig.

              Вернуться к оглавлению

              Множественная миелома имеет 5 форм. Их разграничение происходит на основе иммунохимической классификации:

            • Множественная миелома G. Это наиболее распространенный вариант течения данного злокачественного заболевания. Для этого типа миеломы характерно присутствие лишь 50% нормальных иммуноглобулинов в сыворотке крови.
            • Множественная миелома A. Это также является довольно распространенным вариантом течения болезни, так как на него попадает едва ли не каждый 4 случай заболеваемости. При таком типе болезни в сыворотке крови определяются лишь 25% нормальных иммуноглобулинов.
            • Множественная миелома D. При этой форме всего лишь 1% нормальных иммуноглобулинов разного вида определяется в сыворотке крови.
            • Множественная миелома E. Эта форма течения болезни является довольно редкой и встречается примерно в 5% диагностированных случаев.
            • Множественная миелома Бенс Джонса. При таком варианте течения болезни наблюдается выработка плазменными клетками только протеина Бенс-Джонса. В этом случае болезнь может протекать очень тяжело, сопровождаться тяжелейшими деструкциями костей и другими, не менее опасными явлениями. Примерно у 10% людей с таким типом течения миеломы диагностируется еще и амилоидоз, что существенно ухудшает имеющуюся клиническую картину.
            • Помимо всего прочего, может быть выделено несколько редких форм развития заболевания, к примеру, М-миелома и несекретирующий вариант течения болезни.

              Согласно другой классификации, выделяются 4 основные формы течения миеломы:

              1. Солитарная костная плазмоцитома.
              2. Экстрамедуллярная плазмоцитома.
              3. Несекретирующая миелома.
              4. Остеосклеротическая миелома.
              5. Выделяются 3 основные стадии в зависимости от опухолевой массы миеломы. Необходимо отметить, что имеется явная взаимосвязь между имеющейся величиной опухолевой массы и выживаемостью больных.

                Помимо всего прочего, заболевание может протекать в разных формах. Как правило, вначале имеет место диффузно очаговая форма, в то время как на более поздних стадиях болезнь приобретает диффузный характер.

                Симптомы множественной миеломы

                Симптоматические проявления миеломы у разных больных могут иметь существенные различия. Нередко на ранних стадиях течения болезни симптомы миеломы могут не наблюдаться. В редких случаях даже на поздних стадиях развития патологии больные ощущают себя вполне здоровыми. Наиболее типичными признаками миеломы являются:

              6. боли в костях;
              7. частые бактериальные инфекции;
              8. почечная недостаточность;
              9. гиперкальциемия.
              10. Зачастую больные миеломой жалуются на боли в тазобедренных суставах, а кроме того, в костях грудной клетки и позвоночника. Нередко поражение костных структур становится причиной возникновения патологических переломов. Причина патологических переломов кроется в эрозии и дроблении костных структур. При поражении костей позвоночного столба возможно сдавливание нервных корешков, что может привести к параличу ног или ослаблению их мышц. При определенных условиях больные жалуются на аномальную кровоточивость, периферическую нейропатию, а кроме того, на кистевой туннельный синдром.

                Помимо всего прочего, может наблюдаться деформация костей. Вследствие развития анемии больные ощущают сильную усталость даже после небольшой физической нагрузки. Кроме того, развитие миеломы может проявляться слабостью, онемением в ногах и значительной потерей веса. Именно симптомы анемии нередко становятся причиной обследования больных, при котором диагностируется множественная миелома.

                Нарушение работы почек во многом связано с процессами эрозии костей и высвобождением значительного количества кальция. Повышенный уровень кальция в крови приводит к нарушению фильтрационной функции почек. Показательным является тот факт, что лимфаденопатия и гепатоспленомегалия не являются типичными для этой болезни.

                Как проводится диагностика миеломы?

                Как правило, больные обращаются за консультацией к врачу, когда появляются необъяснимые боли в костях, что нередко бывает уже на последней стадии развития болезни. В некоторых случаях, когда развивается миеломная болезнь, симптомы могут быть смазанными, поэтому в ряде случаев возможно диагностирование болезни при плановом осмотре. Для постановки диагноза требуется проведение таких исследований, как:

              11. рентгенография;
              12. МРТ;
              13. электрофорез белков сыворотки крови;
              14. общий анализ крови;
              15. биохимический анализ крови;
              16. биопсия костного мозга.
              17. Проведение этих исследований позволяет выявить не только характерные особенности течения болезни, но и степень, а кроме того, составить прогноз дальнейшего развития миеломы и сопутствующих ей осложнений. Нередко наличие патологических плазматических клеток не является показательным, так как при ряде заболеваний, встречающихся у пожилых людей, может быть конституционно-возрастная доброкачественная форма миеломы.

                При таком варианте течения не наблюдается поражение костной массы, а кроме того, нет динамики ухудшения состояния и уменьшения количества полноценных иммуноглобулинов в крови. В этом случае требуется многолетний мониторинг состояния больного, для того чтобы окончательно убедиться в доброкачественности процесса.

                Современные подходы к лечению миеломы

                Существует несколько подходов к лечению миеломы. При отсутствии выраженных симптомов миеломной болезни требуется постоянный мониторинг состояния больного, но при этом нет необходимости проводить направленное медикаментозное лечение. В случае если симптомы уже указывают на наличие болезни, требуется направленная поддерживающая терапия для контроля состояния больного, замедления патологического процесса и стабилизации общего состояния.

                Полностью вылечить множественную миелому не представляется возможным, но контролировать эту болезнь, тем самым увеличивая продолжительность жизни больных, это вполне выполнимая задача.

                Терапия миеломы, как правило, проводится такими препаратами и методами лечения, как:

                • химиотерапия;
                • лучевая терапия;
                • пересадка стволовых клеток;
                • кортикостероиды;
                • леналидомид;
                • бортезомиб;
                • талидомид.
                • Схема лечения лекарственными препаратами подбирается индивидуально, в зависимости от характерных особенностей течения болезни. Помимо всего прочего, для поддержания нормального состояния больным требуется избегать обезвоживания, правильно питаться и вести активный образ жизни.

                  Источник: http://onkoved.ru/vidy/mnozhestvennaya-mieloma.html

                  Еще по теме:

                  • Хроническая почечная недостаточность смерть Шпаргалка Хроническая почечная недлстаточность ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХПН - патологическое состояние организма, характеризующееся постоянным прогрессирующим нарушением функции почек. 1) Хронический гломерулонефрит. 2) Хронический пиелонефрит (есть мнение, что основная причина). 3) Поликистоз почек. 4) Злокачественная гипертоническая болезнь с исходом в нефросклероз. 5) […]
                  • Хвощ при пиелонефрите Какой почечный сбор можно использовать при пиелонефрите? Оглавление: [ скрыть ] Основные почечные сборы Растения, обладающие противовоспалительным эффектом: кукурузные рыльца, брусника, василек синий. Бактерицидные травы: брусника (плоды и листья), можжевельник, календула, ромашка, пижма, сирень, шалфей, листья березы, полевой хвощ, василек. Несмотря на выраженность отдельных свойств, […]
                  • Эхографические признаки правостороннего нефроптоза Нефроптоз лечение и симптомы | Как лечить нефроптоз Этим медицинским термином именуется опущение почки. Нефроптоз обычно протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно при обследовании больного. Симптомы развития нефроптоза Нефроптоз, или опущение почки – это патологическое состояние, при котором почка имеет большую, чем в нормальном состоянии, подвижность. У здорового человека […]
                  • Цистит и киста почки Киста почки Киста почки является одним из самых распространенных состояний в нефрологии. Предполагается, что кистозные изменения различной степени выраженности возникают почти у четверти людей в возрасте старше 45 лет. Особенно предрасположены к развитию патологии мужчины, страдающие ожирением. артериальной гипертензией. инфекционными заболеваниями мочевыделительной системы, […]
                  • Хронический пиелонефрит реабилитация Реабилитация при пиелонефрите Основные задачи лечебной физической культуры при пиелонефрите: -обеспечить полноценное кровообращение в почках; -улучшить отток мочи и уменьшить застойные явления в мочевыделительной системе; -повысить неспецифическую сопротивляемость организма; -улучшить регуляцию обменных процессов; -нормализовать артериальное давление; -сохранить и восстановить […]
                  • Симптомы проблемы почки при беременности Боли и их причины по категориям: Боли и их причины по алфавиту: боль в почках при беременности В норме в организме человека имеются две почки. Они расположены по обеим сторонам позвоночного столба на уровне XI грудного и III поясничного позвонков. Правая почка расположена несколько ниже левой, поскольку сверху она граничит с печенью. Почки имеют бобовидную форму. Размеры одной почки […]
                  • Трава против пиелонефрита Лечение пиелонефрита травами При лечении пиелонефрита травами с успехом используют сборы следующих лекарственных растений. Лечение в период обострения : Клюквенный морс принимают по 1 стакану 4 раза в день с аминокислотой метионином (по 0,5 г 4 раза в день). Заваривают как чай, принимают по 150 мл 4 раза в сутки за 30 мин до еды. Противорецидивное лечение : 2 недели употребляют […]
                  • Реабилитация больного с пиелонефритом Реабилитация при пиелонефрите Основные задачи лечебной физической культуры при пиелонефрите: -обеспечить полноценное кровообращение в почках; -улучшить отток мочи и уменьшить застойные явления в мочевыделительной системе; -повысить неспецифическую сопротивляемость организма; -улучшить регуляцию обменных процессов; -нормализовать артериальное давление; -сохранить и восстановить […]