Медуллярная губчатая почка — особенности кистозной деформации

Мультикистозная деформация собирательных канальцев в почках, которая имеет врожденную форму, называют губчатая почка. Часто, во время появления осложнений заболевания замечается пиурия (гной в моче). гематурия (кровь в моче). колики. Выявляют заболевание при проведении ретроградной пиелографии, урографии. Данный вид болезни почек при его клинических выявлениях устраняется путем лечения в том случае, когда обычная терапия неэффективна, то осуществляют извлечение камней из почек.

В основном, при выявлении болезни, каждый раз замечается двухсторонняя патология медуллярного вещества, данные нарушения могут иметь разную степень определения, поражая дополнительно отдельные или же все почечные сосочки. Если начать сравнивать заболевание с поликистозом, губчатая почка снаружи характеризуется абсолютно идеальной формой, ровными контурами, гладкой поверхностью, единственно, что она в своих показателях слегка увеличена. В разрезе больная почка характеризуется своеобразными расширениями терминальных канальцев с огромным числом мелких кист и полостей. Что же касается размерных показателей образований, то они могут колебаться в диапазоне от 1 до 5 мм, ближе к центру увеличиваются. Во время данного заболевания выделяют кисты 2-х типов:

  • Замкнутые полости, которые образовываются во время объединения небольших образований, отделенных от почечных канальцев.
  • Варианты кистозного поражения почек

    Содержание

    Ряд медицинских исследований подтвердил тот факт, что губчатая почка, может иметь характер неправильного развития еще на этапе внутриутробного развития, по своей этиологии очень похожа на поликистоз почки. Проявление болезни часто обусловлено как поздними сбоями эмбриогенеза, так и существенными изменениями в почечных собирательных канальцах уже во время постнатального периода. При этом наследственность болезни научно доказана, но сам вид наследственности во многих случаях — спорадический.

    Симптомы

    В основном, на протяжении длительного периода медуллярная губчатая почка не имеет клинических проявлений. Симптомы начинают наблюдаться в возрастном интервале от 20 до 40 лет, обострение происходит при наличии разных осложнений: инфекций почек, камнеобразования в полостях кист. Как правило, основными клиническими симптомами осложнений являются острые, тупые болевые синдромы в районе поясницы, пиурия.

    Почечная колика может появляться под воздействием смещения камней небольших размеров в почечные лоханки, после чего замечается активное распространение воспаления из-за проникновения камней в данную систему, сопровождается изменение оттока мочи, регулярно может повышаться температура тела, усложняется процесс мочеиспускания. Иногда, при осложненной форме протекания мочекаменной болезни развивается гнойное расплавление с дальнейшей гибелью почечной паренхимы, которая характеризуется всеми симптомами хронической почечной недостаточности .

    Установка диагноза болезни происходит по результатам обширного клинического исследования, в котором главной методикой выступает экскреторная урография. При развитии заболевания на урограмме заметны сформированные веерообразные и мозаичные кистозные полости с характерным расширением собирательных канальцев. Что же касается морфологических изменений, то губчатая почка затрагивает в основном медуллярные области органа, а вот корковое вещество будет оставаться прежним. При этом полостях кист рентген контрастное вещество задерживается намного дольше по времени, чем в чашечках. Ретроградная пиелография применяется для диагностирования реже, это обусловлено тем, что она редко позволяет определить видоизменения в собирательных расширенных протоках почки. Поэтому данный вид исследования органов целесообразно осуществлять в сочетании с другими видами диагностики.

    httpv://www.youtube.com/watch?v=2ejgtzhQhdw

    Лечение

    Когда обнаруживается губчатая почка несложной формы и не характеризуется наличием симптомов, то, как правило, лечения не осуществляется, единственное что назначают так это профилактику, основное предназначение которой снижение риска развития осложнений.

    Губчатые почки

    Оставьте комментарий 942

    Известно много болезней почек кистозного характера. К этой группе относится и врожденная патология под названием медуллярная губчатая почка. Ей характерно нарушение паренхимы, при котором расширяются почечные канальцы и из-за этого ткань органа становится похожа на губку. Это происходит вследствие поражения почечной ткани микрокистами в больших количествах. Такое поражение называется мультикистозом мозгового вещества.

    Существует врождённая патология почек, при которой нарушается размер канальцев в тканях, что и приводит к изменениям структуры органа.

    Строение губчатой почки

    Как правило, губчатая почка имеет неизмененную форму и слизистую оболочку чашечек и лоханок, однако немного больше по размеру. При детальном рассмотрении на УЗИ заметны деформации в канальцах почки, в пирамидных частях видны неровные расположения образований микрокист размерами до 5 мм. В кистозных микрополостях может присутствовать песок или камни средних размеров, вызывая мучительное состояние у больного.

    Причины патологии

    Симптомы патологии

    В основном длительный период губчатая почка никак не проявляется. Симптоматика появляется вместе с другими почечными болезнями и выявляется в ходе профилактического обследования. Симптомы почечной аномалии связаны с камнеобразованием в органах (видны на УЗИ) или возникновением заболеваний инфекционного характера как, например, пиелонефрит. При сложном течении мочекаменной аномалии и при вторичном развитии инфекционного заболевания вместе с медуллярной почкой берет свое начало гнойное растопление и следующее за этим уничтожение почечной ткани (паренхимы), это приближает пациента к симптомам почечной недостаточности. Также патология проявляется такой симптоматикой:

    • колики в почках из-за движения камней в чашечку и лоханку;
    • присутствие кровяных выделений в моче (гематурия);
    • наличие белка в мочевой жидкости (альбуминурия);
    • в анализах мочи — наличие лейкоцитов (лейкоцитурия);
    • болевые ощущения ноющего характера в поясничных отделах;
    • кальциурия;
    • цистит;
    • обостряющая мочекаменная болезнь;
    • инфекции и воспаления мочевого пузыря и почек;
    • увеличение температуры тела и кровяного давления;
    • сложности с мочеиспусканием;
    • отделение гноя в мочевой жидкости (пиурия).
    • Диагностика губчатой почки основывается на результатах обширного исследования в области урологии, которое может включать в себя разного рода ультразвуковые исследования (УЗИ), рентген и клинические показатели, а именно:

      Поставить окончательный диагноз на изменение структуры тканей почек можно лишь на основании аппаратного обследования.

    • Экскреторная урография — главный метод обследования. Урограмма детально показывает образования кист и ширину мочевых канальцев.
    • Рентгенологическое исследование редко используют для диагностирования данной аномалии, но пиелографию почек используют, при сочетании губчатой почечной патологией с нефрокальцинозом или нефролитиазом.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек бывает неинформативное в выявлении микрокист в почечной паренхиме. Однако, по результатам УЗИ видны нарушения структуры аномального органа и можно выявить уменьшенное количество коркового вещества.
    • Обследования лабораторного характера могут выявить гематурию, пиурию, незначительную протеинемию и гиперкальциурию.
    • Томография с контрастными веществами предоставляет снимки с нарушениями в процессах почек, покажет наилучшую часть для биопсии.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение и прогнозы

    Терапия при такой почечной аномалии не ведется по причине отсутствия симптоматики. Основная терапия должна направляться на предупреждение или устранение осложнений и обострение процессов образования камней или пиелонефрита. В лечении воспалений прибегают к общеизвестным методам, тем не менее лечение антибактериальными средствами не всегда приносит результат, вследствие этого терапия бывает очень длиной по времени. Губчатая почка без осложнений практически не проявляется и, следовательно, лечение не нужно. Но человек с выявленной почечной деформацией должен систематически наблюдаться у доктора и тщательно отслеживать свое внутреннее состояние.

    Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/poroki/gubchataya-pochka.html

    Губчатая почка

    Губчатая почка

    При губчатой почке, в большинстве случаев, наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе губчатая почка имеет расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

    Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. При губчатой почке наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

    Почечная ткань в области пирамид при губчатой почке, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях при губчатой почке способствует осаждению солей кальция.

    При губчатой почке функция органа длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

    Причины губчатой почки

    Большинство исследований в урологии подтверждают то, что губчатая почка, как аномалия внутриутробного развития, по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается что, возникновение губчатой почки связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический.

    Наблюдается губчатая почка в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

    Симптомы губчатой почки

    Как правило, в течение длительного времени губчатая почка клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

    Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления в губчатой почке из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции на фоне губчатой почки происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности .

    Диагностика губчатой почки

    Диагноз губчатой почки ставится по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. При губчатой почке на урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения в губчатой почке затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

    Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию. т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

    УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования при губчатой почке помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки. кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом ), а также нефрокальцинозом, туберкулезом. почечнокаменной болезнью.

    Лечение губчатой почки

    При неосложненной губчатой почке и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию.

    Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях. Нефростомия требуется при осложнении губчатой почки мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию .

    Удаление почки (нефрэктомия ) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии. нефролитотомии. перкутанной нефролитотрипсии. дистанционной нефролитотрипсии. В неосложненных случаях прогноз при губчатой почке – благоприятный, при развитии и прогрессировании нефрокальциноза и присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/sponge-kidney

  • Веретено – боковые, которые проникают в просветы канальцев почек
  • Сами по себе полости кист могут иметь в своем составе прозрачную желтую жидкость (при условии отсутствия воспалительного процесса), а также различные песчинки и небольшие камешки, после вымывания, которых из кистозных канальцев, они перемещаются дальше в чашечки и лоханки почек. Поверхность тканей органа при заболевании, в зоне пирамид имеет уплотненный вид с трансформацией воспалительного процесса. Вторичным нарушением во время болезни может быть кальцификация почечной паренхимы, это обусловлено тем, что стаз мочи в полостях кист и почечных канальцах провоцирует осадку солей кальция. Необходимо заметить, что во время протекания заболевания функциональность органа долгое время продолжает оставаться нормальной; ее нарушение в основном наблюдается из-за инфицирования, изменений проходимости в мочевыводящих путях.

    Причины

    Колики — одно из главных проявлений заболевания

    Диагностика

    Проведение УЗИ почек тоже редко обнаруживает небольшие кисты в углубленных слоях ткани почек. Медицинские обследования позволяют дополнительно обнаружить присутствие пиурии, гематурии.

    Источник: http://tvoyaurologia.ru/kidney/medullyarnaya-gubchataya-pochka.html

    В литературе губчатая почка именуется различно: мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилятация собирательных канальцев почки и медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид и просто губчатая почка.

    Этому кистозному заболеванию почечных пирамид в зарубежной литературе посвящено много статей, многие из которых суммированы в монографии.

    Губчатая почка имеет нормальную окраску и гладкую поверхность. На разрезе в области пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты локализуются исключительно в зоне мальпигиевых пирамид, не затрагивая кортикальное вещество почки. Некоторые кисты выступают в полость чашечек в зоне сосочков.

    Кисты неравномерно, чаще радиарно, разбросаны по всей поверхности пирамид и придают им вид губки, откуда и название этого заболевания. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета.

    Кортикальное вещество почки имеет толщину несколько меньше, чем в норме. Бертиниевы колонны сдавлены между пирамидами. Слизистая оболочка лоханки и чашечек обычно не изменена.

    У большинства больных заболевание почек двустороннее. Преимущественно болеют мужчины. Основные симптомы заболевания: гематурия, боль в поясничной области, почечная колика и пиурия. Макро- или микрогематурия встречается в 85% случаев.

    Причиной почечной колики могут быть камни, прорвавшиеся через стенку кисты в полость лоханки. Заболевание иногда осложняется инфекцией и вызывает нарушение со стороны мочеиспускания. Функциональная способность почек длительный период остается нормальной. При присоединении инфекции в случае камнеобразования и нарушения проходимости верхних мочевых путей функция почек нарушается.

    Диагноз губчатой почки основывается на рентгеновском исследовании.

    На обзорных рентгенограммах в области почек иногда определяются тени обызвествлений в зоне медуллярного вещества. На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна целая серия маленьких полостей соответственно мозговому веществу; это дает изображение в виде пор губки.

    При гистологическом исследовании каких-либо особых изменений со стороны канальцев и клубочков не обнаруживается, но вокруг кистозно измененных пирамидок имеется значительная соединительнотканная реакция. Губчатая почка является аномалией эмбрионального развития почки, несколько близкая по этиопатогенезу с поликистозом почки, хотя в клиническом течении и по патологоанатомической картине губчатая почка во многом отличается от поликистозной болезни почек.

    Для губчатой почки характерны:

    1. Равномерное кистозное поражение почек;
    2. Малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе, вследствие чего поверхность и размер почек бывает неизмененными;
    3. Величина кист увеличивается постепенно по направлению к центру и достигает обычно 2-4 мм в диаметре.

    Кисты не содержат никаких продуктов секреции и разгорожены паутинообразной сеткой в виде „губки». Внутри эпителия или в просвете кист нередко можно увидеть мукопротеиновые капли. Почечная лоханка при этом макроскопически нормальная.

    Губчатая почка: лечение

    Больные губчатой почкой в неосложненных случаях не нуждаются в лечении. При тотальной гематурии проводят лечебные мероприятия, направленные на гемостаз (переливание крови, промывание почечной лоханки раствором азотнокислого серебра и др.). Лишь при угрожающей жизни гематурии, а также в случаях острого пиелонефрита при безуспешности консервативной терапии показано оперативное вмешательство.

    При мигрирующих конкрементах, которые вызывают частую закупорку верхних мочевых путей, показано удаление камней оперативным путем.

    Источник: http://medclin.ru/urology/pochki/gubchataya-pochka.html

    Препараты, БАДы: где купить, как принимать.

    Губчатая почка на УЗИ. Причины и патология

    Патология губчатой почки

    Губчатую почку в медицине относят к группе кистозных болезней почек. Это врожденная деформация тканей почек, при которой происходит расширение почечных канальцев, и как следствие, почечная ткань приобретает вид мелкодисперсной губки. Это возникает при поражении тканей почки множественными мелкими кистами (мультикистоз мозгового вещества). При этом сама почка имеет правильную недеформированную форму и контуры, но несколько увеличена в размерах, хотя слизистая оболочка лоханок и чашечек остается без изменений. Сами кисты могут быть от 1 до 5 мм в диаметре и увеличиваться по направлению к центру, а в кистозных полостях могут содержаться мелкие камни или песок. Если это не сопровождается воспалительными процессами, то вероятно наличие прозрачной желтоватой жидкости в полостях. Следует отметить, что именно равномерное кистозное поражение, а также малый размер кист и отличает губчатую почку от поликистоза. Да и само заболевание встречается в несколько раз чаще, чем поликистоз.

    Причины губчатой почки и диагностика УЗИ.

    Проведенные исследования показали, что причины губчатой почки кроются в аномалиях внутриутробного развития, а в большинстве случаев поражение бывает двухстороннем. И хотя это врожденное заболевание, симптомы болезни начинают проявляться только в зрелом возрасте: после 20 лет при развитии различных осложнений (например, множественного камнеобразования или воспалительных процессов). Возникают инфекционные поражения, почечные колики (вследствие перемещения мелких камней из полостей кист в полости чашечек и лоханок почки), отложения почечных камней. Воспалительные процессы сопровождаются повышением температуры, ознобом, нарушением мочеиспускания. В крайних случаях может развиться пиелонефрит. Таким образом, при наличии этих симптомов, лечащий врач назначает рентгенологическое исследование и УЗИ.

    Такие обследования выявляют отложения кальция в почечной ткани. При проведении рентгенологического исследования пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое откладывается в пораженных участках. В результате становятся видны и тени кист, и расширения почечных канальцев. Собственно, данный анализ и показывает губчатое изображение органа, а кистозные образования напоминают гроздья винограда или букет цветов. При этом также можно обнаружить и диссонанс в выведении контраста, когда он задерживается в определенных областях пораженной ткани.

    В свою очередь УЗИ показывает аномалию структуры почки, уменьшение коркового вещества, но не всегда может найти крошечные кисты, расположенные в глубоких слоях тканей почки.

    Лечение губчатой почки.

    Проведенные тесты по изучению функциональных возможностей губчатой почти показали, что работа органа при данном заболевании практически не нарушена, а сама патология носит доброкачественный характер. Это связано с тем, что клубочки нефронов почек при данной аномалии сохраняются морфологически и функционально. Если при обнаружении губчатой почки у пациентов не образуются отложения кальциевых солей, то в таких случая больные в особом лечении не нуждаются. Обычный прием мочегонных, большого количества жидкостей и диета с низким содержанием кальция могут предотвратить появление камней в почках и закупорку мочевыводящих путей. Хирургическое вмешательство проводиться только в случаях тяжелых осложнений: почечных колик, образовании камней, пиелонефрита. В случаях частых рецидивов, либо при неэффективной медикаментозной терапии ставится вопрос об удалении почки.

    Источник: http://lechebpit.info/?p=1289

    Губчатая почка: причины, диагностика и лечение

    В медицинской литературе понятие губчатая (медуллярная) почка определяется как кистозная патология, при которой происходит аномальное разрастание мозгового вещества, а почечные каналы расширяются, создавая множество полостей.

    Причины и симптомы

    Зачастую поражению подвергнуты обе почки, и в разрезе они имеют вид пористой губки. Размер кисты варьируется от 1 до 6 мм. Внутри находится серозная прозрачная или желтоватая жидкость, незначительное количество мелких камней и песка.

    Бывают случаи, когда несколько полостей объединяются, создавая крупную кисту. По внешнему виду губчатая почка практически не отличается от органа без аномалии: имеет естественную структуру, форму и цвет, наружная оболочка ровная, без выпуклостей и разрастания, лишь немного увеличена в размерах.

    Многих людей, у которых было выявлено отклонение, интересует вопрос о том, положено ли установление группы инвалидности при данном синдроме. Врачи утверждают, что в этой ситуации функциональная деятельность почек практически не ухудшается. Однако аномалия нередко сопровождается пиелонефритом (воспалительные процессы) или кальцификацией (отложением солей). Поэтому в осложненных случаях, прогноз об инвалидности зависит от стадии развития воспаления и мочекаменной болезни, если они будут приводить к потере функций почки.

    Результаты медицинских исследований говорят о том, что патологические процессы губчатой почки начинают свое формирование еще на стадии внутриутробного развития плода. Основным предрасполагающим фактором называют наследственность. Но это совсем не означает, что у родителей с наличием данной болезни обязательно родится ребенок с почечной аномалией. Еще одной возможной причиной возникновения этого заболевания считаются генетические нарушения. К ним следует отнести синдром Эллерса -Данлоса или Марфана.

    Губчатая почка является доброкачественной аномалией, которая не имеет четких признаков на протяжении длительного периода времени. Но патология провоцирует развитие сопутствующих болезней почек, которые часто приводят к серьезным осложнениям.

    При таких обстоятельствах наиболее распространенными симптомами являются:

  • почечные колики, вызванные нарушениями оттока мочи и кровообращения в почках;
  • наличие в урине крови;
  • обострение мочекаменной болезни;
  • выделение гноя с мочой;
  • сильные боли в районе поясницы;
  • выделение белка с уриной;
  • повышенная температура тела, вызванная инфекцией;
  • нарушение процесса выделения урины;
  • снижение концентрационных функций почек;
  • повышенная норма лейкоцитов в анализе мочи.
  • Кроме этого, медуллярная губчатая почка может быть выявлена врачом при наличии у пациента частого и продолжительного образования камней. Около 60% пациентов с такой аномалией имеют в почках мелкие отложения солей кальция. При тяжелом протекании мочекаменной болезни и обострении инфекций, могут произойти гнойные расплавления и нефросклероз (отмирание тканей почки).

    Диагностика и лечение

    Для установления точного диагноза, лечащий врач выслушивает пациента, изучает историю его болезни. При наличии соответствующих симптомов, выписывается направление на анализ мочи. В результатах будет отражено наличие в урине инфекционный бактерий, кровяных или гнойных выделений, а также количество лейкоцитов.

    Выявляется заболевание в основном у людей старше двадцатилетнего возраста, преимущественно у лиц мужского пола. Обнаружить патологию удается во время обследований по причине жалоб на осложнения, вызванных губчатой почкой.

    Основным методом диагностирования аномалии является экскреторная урография. Перед началом процедуры больному внутривенно вводится контрастное вещество. Благодаря этому, на полученных изображениях четко прослеживаются расширения мочевых каналов, а также имеющиеся кистозные разрастания, по своему виду напоминающие виноградные гроздья.

    На рентгенологических снимках можно обнаружить наличие песка или камней размером до 2 мм в виде скоплений в одной или обеих почках. В редких случаях при диагностике медуллярной губчатой почки применяется ультразвуковое исследование, так как оно не позволяет выявить мелкие кисты в глубоком слое тканей. С помощью компьютерной томографии получают послойные изображения всех проблемных областей органа. Благодаря чему можно выбрать необходимый участок для проведения биопсии, следить за изменениями в процессе лечения и послеоперационный период.

    Наличие губчатой почки без сопутствующих заболеваний не требует какого-либо медицинского вмешательства. Лечебный процесс должен быть направлен лишь на недопущение осложнений, а также ухудшения в случае развития мочекаменной болезни. При наличии песка или камней в чашечках или лоханках проводится лечение с помощью медицинских препаратов, которые можно принимать в домашних условиях. Рекомендуется увеличить суточную норму потребления питьевой воды, исключить из рациона питания продукты с высоким содержанием кальция.

    Возможность самостоятельного отхождения камней напрямую зависит от их размеров и особенностей строения мочевыделительной системы.

    Борьба с инфекционными заболеваниями может проводиться традиционными методами с применением антибактериальной терапии. Однако при тяжелых стадиях болезни потребуется долгий медикаментозный лечебный курс. В случае безрезультатности консервативного лечения, невозможности восстановить нормальный отток мочи либо при поражении тканей почки, врачами принимается решение о хирургической операции.

    Осуществление резекции (частичного отсечения) возможно лишь в случае, когда очаг заболевания поражает лишь определенный сегмент почки. Нефрэктомия (полное удаление) может быть проведена в особых случаях и при условии, что второй орган будет полноценно функционировать. Наличие кистозных образований в почках может спровоцировать различные осложнения. Наиболее опасной из них является хроническая почечная недостаточность, которая способна не только привести к установлению инвалидности, но и лишить человека жизни.

    Источник: http://vsepropechen.ru/pochki/patologii/chto-takoe-gubchataya-pochka.html

    Медуллярные кистозные образования

    А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев. «Очерки по детской урологии»

    Москва, 1977 г.

    Публикуется с сокращениями

    В группу кистозных образований медуллярного вещества почки следует отнести ряд патологических форм, которые еще недавно интерпретировались неправильно в отношении морфогенеза кистозной трансформации, а также клинического течения и лечения.

    Многочисленность предложенных терминов, под которыми описывают заболевания этой группы, мешает создать приемлемую классификацию. Их называют «инфантильная форма поликистозной почки», «кистозная болезнь почек с врожденным фиброзом печени», «поликистозная болезнь 1-го типа по Potter», «медуллярная кистозная болезнь», «уремическая медуллярная кястозная болезнь», «уремическая губчатая почка», «ювенильный семейный нефронофтиз», «поликистозная болезнь 3-го типа по Potter», «ренальная тубулярная эктазия», «доброкачественная тубулярная эктазия», «кистозная болезнь почечных пирамид», «губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» и др.

    Одни авторы употребляют тот или иной термин при ссылке на какую-либо отдельную, редко поддающуюся идентификации форму кистозного заболевания почки. Другие (значительно чаще) пользуются этими терминами для того, чтобы как-то систематизировать малопонятные изменения в почках от частичного до полного замещения их паренхимы кистозными образованиями. Детальное ознакомление с литературой показывает, что иногда одинаковым поражениям дают различные названия или одно и то же название применяют в отношении поражений, которые явно не имеют между собой определенной связи, Особенно тревожным фактом является то обстоятельство, что каждый из приведенных выше терминов как прежде, так и теперь часто рассматривается в качестве синонима истинной губчатой почки. Возможно, это объясняется большими диагностическими трудностями, стоящими перед клиницистами, поскольку каждый из них чаще всего располагает единичными наблюдениями и не имеет возможности проводить специальные исследования по морфогистогенезу кистозных образований медуллярного вещества почки.

    Приступая к описанию кистозных поражений медуллярного вещества почки, мы особое внимание уделим истинной губчатой почке, ибо большинство врачей урологов и педиатров с ней еще недостаточно знакомы.

    Кистоз медуллярного вещества с врожденным фиброзом печени

    Это комбинированное заболевание встречается в основном у детей раннего и среднего возраста. У детей с асцитом, спленомегалией и варикозным расширением вен пищевода, обусловленными портальной гипертепзией (врожденный фиброз печени с расширением внутрипеченочных желчных протоков), нередко обнаруживают почечный кистозный процесс, который отдельные авторы ошибочно диагностируют как губчатую почку (Кегг е. а. 1962; Grossman, Seed, 1966). Патогенез заболевания неизвестен; наследственный фактор не отрицается.

    Reilly и Neuhauser в работе «Ренально-тубулярная эктазия при кистозных заболеваниях почек и печени» (1960) описали результаты экскреторной урографии при этом заболевании. Кистозные расширения собирательных канальцев они называют симптомом «голых ветвей безлистного куста». К сожалению, в описанные 11 случаев ошибочно оказались включенными далеко не однородные кистозные поражения медуллярного вещества почки.

    Комбинация кистозных почечных образований и врожденного цирроза печени является частой, но не постоянной. Кистозный процесс в почке не оказывает существенного влияния на клиническое течение болезни, в основном обусловленной поражением печени. Не существует никакой идентичности данного заболевания с классической губчатой почкой, кроме некоторого сходства урограмм при обоих процессах. При двусторонности кистозного процесса прогноз неблагоприятный.

    Медуллярная кистозная болезнь

    В 1962 г. Strauss нашел в литературе описание 18 случаев медуллярного кистозного поражения почек, протекавшего с тяжелой анемией, азотемией и потерей из организма солей. Заболевание встречается у детей среднего возраста, подростков и молодых людей. Гипертонии не бывает. В генезе заболевания отмечается наследственная предрасположенность по доминантному типу.

    Нельзя не указать, что медуллярную кистозную болезнь в литературе обозначают по-разному, что вносит неразбериху. Так, некоторые авторы называют ее уремической губчатой почкой, другие — уремической медуллярной кистозной болезнью, третьи — семейным ювенильным нефронофтизом, губчатой почкой и т. д.

    Почки малого размера имеют зернистую поверхность. На разрезе в кортико-медуллярной зоне почек большое количество кист, величина которых варьирует от булавочной головки до 1 см в диаметре. Наряду с кистозной трансформацией в медуллярных собирательных канальцах отмечаются тубулярная атрофия, склерозированные клубочки и интерстициальный фиброз.

    Многие клиницисты описывают медуллярную кистозную болезнь в сочетании с семейным ювенильным нефронофтизом. Нефронофтиз описан в 1931 г. Fanconi. Он встречается у детей и выражается в прогрессивной почечной недостаточности с потерей солей, без нарушения состава мочи. До недавнего времени принято было считать, что при обычной форме нефронофтиза Фанкони кистозных образований в почках не бывает. Однако среди 44 случаев семейного ювенильного нефронофтиза, описанных в литературе до 1967 г. и приведенных в монографии Royer и соавторов (1967), фигурируют 6 случаев, когда у детей в кортико-медуллярной зоне почек имелись мелкие кисты (медуллярная кистозная болезнь). Заболевание проявилось в возрасте 6—9 лет. Продолжительность жизни детей составила 9—14 лет. Meier и Hess (1965) считают, что у детей особенно тяжело протекает нефронофтиз с микрокистозом медуллярного вещества почек. Болезнь постепенно прогрессирует и приводит к уремии. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

    В основе его лежат прогрессирующее расстройство функции канальцевого аппарата почек, нарушение аммониогенеза. Дифференциально-диагностическое значение имеют снижение кальциурии по сравнению с гиперкальциурией при большинстве других поражений канальцев в детском возрасте. В дальнейшем возникают признаки, характерные для хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятный. Микроскопически в почках находят диффузные канальцевые и интерстициальные изменения. Проксимальные и дистальпые канальцы расширены либо местами атрофированы. Собирательные канальцы расширены и образуют кисты.

    Необходимо отличать медуллярную кистозную болезнь как от губчатой почки, так и от кистоза медуллярного вещества почек, сочетающегося с врожденным фиброзом печени. К сожалению, это разграничение многими авторами не учитывается. В последнее время медуллярную кистозную болезнь снова стали ошибочно называть «уремической губчатой почкой». Необходимо подчеркнуть, что медуллярная кистозная болезнь и губчатая почка — совершенно различные болезни.

    Как ни странно, патологический процесс, именуемый губчатой почкой, оказался непонятным для многих исследователей и послужил предметом большой дискуссии.

    Губчатую почку иногда называют болезнью Ленардуцци (Le-narduzzi) или болезнью Качи и Рици (Cacehi и Ricci) по имени исследователей, впервые детально ее описавших. Этому заболеванию посвящено большое количество сообщений. В монографии Cacehi, вышедшей в 1960 г. и посвященной губчатой почке, в указателе литературы приведено 58 источников, в которых описаны отдельные случаи губчатой почки. За последние 15 лет мы нашли в литературе свыше 350 работ, посвященных губчатой почке. Это говорит не только о большом интересе клиницистов и морфологов к этому заболеванию, но и о значительном распространении его. Несомненно, что губчатая почка встречается довольно часто, во всяком случае значительно чаще поликистоза почек.

    А. Я. Пытель и С. Д. Голигорский в первой части «Избранных глав нефрологии и урологии» (1968), приводя наблюдения над 6 больными с губчатой почкой, указывают, что в период, когда знания врачей о губчатой почке были еще недостаточными, больным без достаточного основания ставили ошибочные диагпозы мочекаменной болезни или туберкулеза. В одних случаях речь шла о периодически возникающей почечной колике с выделением небольших конкрементов со «странными» изменениями на урограммах, в других — предположительный диагноз туберкулеза обосновывали наличием небольших полостей в мозговом веществе почки, хотя никаких других данных не было.

    К настоящему времени описано более 2000 случаев губчатой почки.

    В большинстве случаев поражение бывает двусторонним. В 1939 г. итальянский рентгенолог Lenarduzzi сообщил о 2 больных, у которых на экскреторных урограммах было выявлено своеобразное заболевание почечных пирамид, заключающееся в кистозном расширении мочевых канальцев. «Пятнистая» рентгенографическая картина была обусловлена стазом рентгеноконтрастного вещества в расширенных собирательных канальцах. Спустя 10 лет Cacehi и Ricci на XXI конгрессе итальянского общества урологов (1948), кроме данных о рентгенологической картине этого заболевания, представили данные о морфологических изменениях в почечных сосочках, назвав этот процесс губчатой почкой. У одного из 5 пациентов потребовалась нефрэктомия, после которой появилась возможность впервые произвести тщательное гистологическое исследование. Последующие годы ознаменовались потоком сообщений об этом своеобразном кистозном заболевании. Стало ясно, что губчатая почка не является редкостной находкой. Ekstrom и соавторы (1959) описали 44 наблюдения губчатой почки. Cacehi (1960) в монографии сообщил уже о 137 больных; из них мужчин было 103, женщин — 34; детей в возрасте от 3 до 14 лет — 9 (3 девочки, 6 мальчиков). Умерла девочка 8 лет. Внимание урологов США к этому заболеванию привлекла работа В. Abeshouse и G. Abeshouse (1960). К этому времени в США и Канаде было описано 13 случаев губчатой почки.

    Существовавшее ранее мнение о редкости губчатой почки у детей было опровергнуто Antoine (1963): в его наблюдениях из 21 больного 5 были детьми в возрасте от 3 нед до 12 лет. Кажущаяся относительная редкость губчатой почки в детском возрасте объясняется длительным латентным течением. В Советском Союзе первые сообщения о губчатой почке принадлежат М. Д. Джавад-Заде (1964), А. Я. Пытелю и С. Д. Голигорскому (1968), Г. М. Чебанюку (1969), Г. П. Кулакову и В. М. Перельману (1969).

    Cacchi и Ricci (1948, 1949), описывая рентгенологическую картину губчатой почки, сравнивали кистозные изменения в сосочке с букетом цветов. Предлагали и другие сравнения, например «порозность сосочка» или «губчатый вид пирамид», откуда и возникло название этой аномалии. К сожалению, до сих пор смешивают морфологическую картину поли-кистозной почки у новорожденных и истинной губчатой почки. Отождествление почечного поликистоза новорожденных с губ чатой почкой вовзникло вследствие того, что на сагиттальном разрезе поликистозная почка напоминает морскую губку. Для наглядности приводим две иллюстрации — поликистозной почки новорожденных и истинной губчатой почки. Ни патогенетической, ни клинической связи между этими двумя видами кистозного поражения почек нет.

    Этиология и патогенез. Губчатая почка — аномалия развития. Большинство исследователей считают, что возникновение почечного поликистоза обусловлено ранними, а губчатой почки — более поздними нарушениями эмбриогенеза. Существует мнение, что в губчатой почке изменения в собирательных канальцах возникают не только во время внутриутробного развития, но и в постнатальном периоде.

    Распределение больных по возрасту достигает максимума в среднем и более пожилом возрасте, однако у детей губчатая почка встречается нередко. Семейное предрасположение к заболеванию отмечено лишь в отдельных случаях.

    Морфологические данные. В отличие от поликистозной губчатая почка имеет гладкие ровные контуры, за исключением тех редких случаев, когда она сохраняет дольчатое строение (эмбриональный тип почки). Чаще почка несколько увеличена. Данная аномалия преимущественно двусторонняя, однако может ограничиваться частью почки.

    На секционном разрезе в сосочковой зоне почки видны множественные кисты размером от 1 до 5 мм с круглыми, овальными, пирамидальными или неровными контурами. Это придает почке пористый вид в противоположпость нормальному медуллярному веществу. Кисты бывают двух видов: 1) боковые дивертикулообразные выпячивания в просветы собирательных капальцев, выстланные цилиндрическим эпителием; 2) изолированные от собирательных канальцев, выстланные плоским эпителием. Некоторые кисты пустые, а в некоторых находится прозрачная жидкость. Во многих из них содержатся слущившиеся клетки, вокруг которых впоследствии образуются конкременты.

    Кистозный процесс локализуется в дистальных отделах мальпигиевых пирамид. Одни кисты сливаются друг с другом, тогда как другие выступают в просвет малой чашечки. Бертивиевы колонны интактны. Кистозно изменены либо некоторые, либо все сосочки одной почки. Часто отмечается двустороннее поражение большинства почечных сосочков. Расширенные в виде кист пространства в сосочках иногда заполнены кальцифицированными массами, имеющими разную степень выраженности — от песчинок и до сформировавшихся конкрементов. Камни в чашечках или в лоханке — результат вымывания этих образований из кистозных канальцев. Уротелий чашечек и лоханки в большинстве случаев не изменен. Пиелонефритические поражения в губчатой почке являются частой находкой, особенно при сопутствующем кальцинозе. Корковое вещество и кортико-медуллярная зона почки не изменены.

    Наряду с нормальными собирательными канальцами встречаются канальцы, претерпевающие веретенообразные или ди-вертикулоподобные расширения. В дисталыгой части этих кистозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий в области верхушки сосочка приобретает многослойное цилиндрическое строение. Помимо указанных кистозных образований, местами обнаруживаются совершенно замкнутые кис-тозные полости более значительных размеров. Они возникли от слияния нескольких соседних кист.

    Интерстициальная ткань почки в области пирамид бывает обычно плотной и фиброзно измененной. Здесь же при сопутствующем пиелонефрите встречаются незначительные воспалительные изменения.

    Связь губчатой почки с нефрокальцинозом. Заслуживают внимания случаи одновременного развития губчатой почки и нефрокальциноза. Термин «нефрокадьциноз» был введен Albright в 1934 г. Им обозначали мелкие кальцифицированные массы, диффузно располагающиеся в почечной паренхиме. Такая картина на обзорных рентгенограммах напоминает кальциноз почки при гиперпаратиреоидизме.

    Кальцификация почечной паренхимы служит вторичным проявлением нарушения обменных процессов в организме. Необходимо отметить, что так называемый идиопатический нефрокаль-циноз до знакомства врачей с губчатой почкой, по всей вероятности, представлял собой не что иное, как нефрокальциноз, осложняющий губчатую почку, которая иногда сочеталась с паратиреоидной аденомой (Stella, 1973). Стаз в расширенных канальцах и кистозных полостях губчатой почки предрасполагает к преципитации солей кальция, в результате чего возникает нефрокальциноз, который может протекать с ренально-тубулярным ацидозом.

    Симптоматология. Течение болезни в отличие от почечного поликистоза новорожденных и медуллярной «истозиой болезни доброкачественное. Длительное время может не наблюдаться никаких симптомов. Этим можно объяснить то, что ее чаще всего распознают у взрослых и относительно редко у детей. Мы наблюдали губчатую почку у 4 детей и 17 взрослых. Распознают это заболевание случайно, когда производят экскреторную урографию с целью установить генез гипертонии, не поддающихся объяснению гастроинтестинальных расстройств и др.

    Клинические проявления возникают лишь в связи с развитием инфекционных процессов в почке, камнеобразованием. Мелкие камни, образующиеся в кистах, могут мигрировать в чашечки и лоханку, вызывать боли (колику). У 50% больных наблюдается гематурия, альбуминурия. При нормальном содержании кальция в сыворотке крови имеет место кальциурия. Иногда у больных с губчатой почкой отмечается снижение ее концентрационной способности.

    Pyrah (1966) по клиническому течению губчатой почки предложил различать следующие три группы. К первой группе относят пациентов с одиночными симптомами или без симптомов, но с характерной урографиче-ской картиной; сюда же входят больные с необъяснимой макрогематурией.

    Вторую группу составляют больные с развивающимся нефрокальцинозом и свойственным последнему пиелонефритом.

    В третьей группе заболевание прогрессирует вследствие вторичных осложняющих факторов, среди которых преобладают симптомы литиаза.

    Иногда губчатая почка одновременно сочетается с другими пороками развития, в частности с гемигипертрофией конечностей. Такое сочетание обусловлено нарушением эмбрионального развития на самых ранних стадиях или является результатом хромосомных нарушений. Harrison и Williams (1971) описали 10 больных (2 мужчин, 7 женщин и одна девочка). Эти наблюдения показывают, что больные с гемигипертрофией тела и неясными проявлениями нефролитиаза, нефрокальциноза, рецидивирующего пиелонефрита могут одновременно иметь и губчатую почку, поэтому их следует подвергать всестороннему обследованию.

    Диагностика. Специфических для губчатой почки клинических симптомов не существует. Распознавание ее основывается на рентгенологической картине медуллярного поражения. В связи с тем что в губчатой почке кистозный процесс не прогрессирует либо развивается очень медленно и в незначительной степени, эта аномалия диагностируется у детей не столь часто, как у взрослых. Экскреторная урография является единственным методом, позволяющим выявить кистозные образования в сосочковых канальцах. На ретроградных пиелограммах никаких изменений чашечно-лоханочной системы не определяется.

    Придавая большое значение экскреторной урографии в распознавании губчатой почки, следует заметить, что, пользуясь высококонцентрированными рентгеноконтрастными средствами, иногда трудно отличить контрастирование нормальных сосочковых пирамид от небольших расширений канальцев в зоне сосочков при губчатой почке. Усиленное контрастирование нормальных сосочков принято обозначать термином «пирамидальная окраска». Стремясь внести ясность и ответить на вопрос, является ли в данном случае вариант нормой или изменения обусловлены кистозными изменениями в сосочках, Palubinskas (1963) на экскреторных урограммах, выполненных нескольким тысячам больных, обнаружил у 60 значительно выраженное контрастирование мальпигиевых пирамид. Феномен «пирамидальной окраски» разной интенсивности выявлен у 1/3 этих пациентов, в то время как у остальных урограммы были расценены как характерные для губчатой почки. Урограммы указанных 2/3 больных были подобраны в порядке усиления контрастирования пирамид, а затем следовали рентгенограммы типичной губчатой почки также в соответствии с тяжестью кистозного поражения. Такие наблюдения указывают на трудность диагностики губчатой почки, особенно в начальных стадиях кистозной трансформации почечных сосудов.

    Следует иметь в виду, что на урограммах в одной и той же почке можно видеть изменения, варьирующие от простой «дымки» тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, патогномоничных для губчатой почки. Более того, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения различной выраженности.

    Пирамидальное контрастирование на экскреторных урограммах может изменяться по интенсивности и быть как нормальным вариантом, так и начальным проявлением истинной губчатой почки. В таких случаях динамическое наблюдение и повторные урографические исследования позволяют установить правильный диагноз.

    Характерным признаком данной аномалии на экскреторных урограммах, производимых без компрессии, служит изменение в зоне пирамид как по времени, так и по их расположению, причем до появления теней чашечек. Для того чтобы обнаружить эту особенность, необходимо сделать снимки сразу же после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества, которое раньше заполнит кистозные образования в дистальных отделах мальпигиевых пирамид, а затем проникнет в просвет чашечек.

    Часто на экскреторных урограммах можно наблюдать, что в кистозных полостях, в зоне сосочков контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках. Это говорит в пользу стаза в собирательных канальцах. Рентгенологические признаки различны в зависимости от того, сочетается ли губчатая почка с нефролитиазом или нефро-кальцинозом. Если такого сочетания нет, то на обзорном снимке отсутствуют какие-либо изменения. Их можно установить только экскреторной урографией, т. е. после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества.

    Морфологические изменения в губчатой почке ограничиваются дистальной зоной мозгового вещества почки, оставляя интактными проксимальную зону, кортико-медуллярную зону и корковый слой почки.

    Встречаются два вида изменений: 1) небольшие кистозные образования округлой формы; 2) радиарно расположенные продолговатые тени соответственно мальпигиевой пирамиде. Округлые образования — кисты размером 3—4 мм.

    На экскреторных урограммах различают четыре типа кист: 1) изображение, подобное вееру; 2) изображение, подобное букету цветов; 3) изображение в виде виноградных гроздьев; 4) мозаичноподобное расположение кист. Всегда сохраняется сегментарный тип распределения кистозных поражений, поскольку кисты, как правило, локализуются в пирамидах, а бертиниевы колонны в процесс не вовлекаются. Форма сосочков изменяется, верхушка их уплощается. В кистозный процесс никогда не вовлекается корковое вещество.

    Нередко на рентгенограммах можно видеть овальные мелкие плотные тени, располагающиеся радиально оси сосочка. Если в кистозных полостях сосочка имеются отложения мелких камней, тени последних совпадают или частично накладываются на тени полостей, видимых на экскреторных урограммах. Кистозные полости имеют тенденцию долгое время оставаться неизмененными и ничем себя не проявляют. Этим можно объяснить сохранение нормальной функции почек, отсутствие признаков недостаточности.

    Функциональные тесты губчатой почки указывают на их сохранность. Нередко имеет место незначительная протеинемия. Из некоторого сходства рентгенологических признаков между истинной губчатой почкой и другими формами кистозных поражений медуллярного вещества почек не следует, что это один и тот же патологический процесс и что клинические его проявления идентичны. Наоборот, они совершенно различны. Итак, диагноз в основном базируется на результатах экскреторной урографии.

    Дифференциальный диагноз следует проводить как в отношении прочих кистозных поражений медуллярного вещества почки, так и туберкулеза, заболеваний, вызывающих нефрокальциноз, сосочкового некроза почки.

    При отсутствии осложнений прогноз обычно хороший. Инфекционные процессы в почке и конкременты в ней значительно ухудшают его.

    Лечение. Лечебные мероприятия должны быть направлены на предотвращение осложнений, в первую очередь пиелонефрита и камнеобразования. Пациентам первой группы по Pyrah, у которых губчатая почка оказалась случайной находкой при рентгенологическом обследовании, никакого лечения не требуется. Если на рентгенограмме в кистозных полостях сосочков выявляются конкременты с характерной для нефрокальциноза испещренностью, то это может проявляться некоторыми симптомани и таких пациентов относят ко второй группе по Pyrah. Лечение больных второй группы заключается в предупреждении инфекционных процессов в почке и дальнейших отложений кристаллов кальция в кистозно измененных собирательных канальцах. При возникновении пиелонефрита показаны антибактериальная терапия, повышенный прием жидкости и ограничение кальция в пище. В третьей группе по Pyrah камни из кистозных полостей постепенно вымываются в чашечку и лоханку, что может сопровождаться определенной клинической картиной. Показано соответствующее лечение вплоть до оперативного.

    Инфекционные процессы в почке (пиелонефрит), развивающиеся у больных второй и третьей групп по Pyrah, часто весьма резистентны к антибактериальной терапии, поскольку бактерии задерживаются в плохо дренирующихся кистозных образованиях сосочковых зон. Это способствует распространению инфекции, приводя к деструкции почки. Пролонгированная медикаментозная терапия при этом является методом выбора.

    У некоторых пациентов кистозная трансформация может локализоваться только в каком-либо сегменте почки, что позволяет, если необходимо, произвести резекцию. Нефрэктомию выполняют исключительно редко и по строгим показаниям.

    Прогноз при губчатой почке обусловливается стадией болезни и осложнениями. Если имеются лишь рентгенологические изменения, характерные для губчатой почки, то прогноз хороший. Если развивается нефрокальциноз, особенно с присоединением инфекции, и процесс прогрессирует, то со временем прогноз становится неблагоприятным. В тех случаях, когда появляются клинические симптомы камней в чашечках и лоханке, прогноз еще более ухудшается.

    Итак, губчатая почка является врожденной ненаследственпой аномалией развития. Она характеризуется кистозными образованиями внутри мозгового вещества почки, ограниченными зоной сосочков. Длительпое время болезнь может протекать бессимптомно. Она выявляется только тогда, когда экскреторная урография производится по поводу гематурии, мочевой инфекции, нефрокальциноза, нефролитиаза или с какой-либо другой целью. Конечно, никакие меры не могут исправить структурные дефекты, лежащие в основе данного заболевания. Лечение показано при осложнениях пиелонефритом и литназом. Прогноз зависит от тяжести осложнений, поскольку губчатая тубулярная эктазия сосочков, устанавливаемая только на рентгенограммах, вполне безобидна.

    Губчатую почку не следует смешивать с почечным поликистозом новорожденных. Картина губчатой почки при легкой степени ее развития может быть смешана с «пирамидальной окраской», которая иногда выявляется на рентгенограммах и в норме. Подобную патологию почек необходимо дифференцировать с кистозом почек, сочетающимся с врожденным фиброзом печени, и с медуллярной кистозной болезнью.

    Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

    Источник: http://www.detskiysad.ru/knigi/736.html

    Еще по теме:

    • Апостематозный пиелонефрит у детей Грозные осложнения пиелонефрита и методы их лечения Не стоит думать, что пиелонефрит, являющийся острым (или хроническим) воспалительным процессом почек, который вызван различными бактериальными агентами, – это простое заболевание, быстро проходящее после приема антибиотиков и не оставляющее последствий. Дело в том, что любая болезнь при сочетании определенных факторов может привести к […]
    • Груши при камнях в почках Эффективные методы растворения камней в почках Мочекаменная болезнь — это заболевание мочевыделительной системы, характеризующееся образованием конкрементов в мочевыделительных органах. Причиной образования песка и камней в почках является: Гиподинамия. Избыточное употребление соли, продуктов, содержащих консерванты и красители, пурины, ГМО. Нарушение обмена […]
    • Гимнастика при кисте на почке Нефротическое образование или киста на почке: лечение и от чего она появилась, полезные рекомендации пациентам Киста на почке – это доброкачественное образование, развивающееся по многим причинам. Опухоль бывает врождённой (до 5% случаев) и приобретённой (у большинства пациентов). Полость круглой либо овальной формы заполнена жидкостью, стенки эластичные. В большинстве случаев […]
    • Гидронефроз 5 месяцев Гидронефроз почек Гидронефроз почки (или водянка) – патология, которая встречается достаточно часто. Ее удельный вес среди людей возрастной категории от 0 до 80 составляет три процента. Среди способного к зачатию населения гидронефрозом чаще болеют женщины, а вот среди пожилых преобладают мужчины. Что такое гидронефроз? Он представляет собой расширения чашечно-лоханочной системы почки. […]
    • Вторичные нефропатии при васкулитах Нефрология – область медицины, изучающая патологию почек. Нефролог – это врач, сферой деятельности которого является диагностика, лечение, профилактика болезней почек. Записаться на прием к врачу-нефрологу Вы можете по телефону 8 800 700 44 08 В последние годы отмечается явный рост хронической болезни почек. Патология почек ведет к развитию почечной недостаточности, ранней […]
    • Абактал отзывы при пиелонефрите Абактал Латинское название: Abaktal Абактал (Abactal) представляет собой антибиотик широкого спектра действия. В отношении грамположительных, грамотрицательных микроорганизмов и внутриклеточных возбудителей Абактал обладает бактерицидным эффектом. Форма выпуска и состав Абактал выпускают в виде таблеток, покрытых оболочкой, для перорального применения и жидкости для инфузий. Таблетки […]
    • Гемотрансфузия при острой почечной недостаточности Острая почечная недостаточность Что такое Острая почечная недостаточность - Острая почечная недостаточность - это внезапно возникшее и быстро прогрессирующее нарушение почечных функций, проявляющееся олигоанурией, азотемией, нарушениями водно-электролитного баланса. Что провоцирует / Причины Острой почечной недостаточности: Причины, вызывающие острую почечную недостаточность, […]
    • Гематурия почек народные средства Народная медицина: кровь с мочой (гематурия), мочегонные народные средства, рецепты Рецептов много, собраны из разных мест (страна большая). * При выборе средств из растений, ориентируйтесь на те, которые есть в вашем регионе. * Эффект от любого "метода", при долгом применении слабеет - желательно периодически менять "лечение". Уверенности и здоровья […]