Гострий і хронічний гломерулонефрит

Гострий гломерулонефрит (ГГН) — дифузне запальне захворювання нирок з переважним ураженням клубочків.

Етіологія. Основним етіологічним фактором ГГН є стрептокок, головним чином гемолітичний XII типу групи А, і захворювання, пов’язані з стрептококової (частіше осередкової) інфекцією (ангіна, хронічний тонзиліт, отит, гайморит, скарлатина, фурункульоз та ін.) У ряді випадків ГГН може бути наслідком пневмонії, ревматизму, бактеріального ендокардиту, малярії та ін Встановлено етіологічнезначення деяких вірусів, зокрема гепатиту В, герпесу, краснухи, інфекційного мононуклеозу, аденовірусів. Серед неінфекційних факторів причиною ГГН можуть бути повторні введення сироваток і вакцин, вплив ряду лікарських препаратів внаслідок індивідуальної непереносимості їх, а також деяких токсичних речовин — алкоголю, органічних розчинників, ртуті, літію та ін Фактор охолодження, особливо вплив вологого холоду, відноситься до дозволяючими у осіб, сенсибілізованих стрептококової чи іншої інфекцією.

Патогенез. В даний час загальновизнана ІМУНОЗАПАЛЬНА концепція генезу цього захворювання. Імунні процеси визначають не тільки виникнення, але і прогресування гломерулонефриту, перехід гострих його форм у хронічні. Можливі два варіанти иммунопатогенеза гломерулонефриту. При одному з них (аутоімунному) імунні комплекси утворюються в результаті взаємодії антитіл (аутоантитіл) з антигенами (аутоантигенами), які є білковими частинками самої ниркової тканини, головним чином базальних мембран клубочкової капілярів. Ці комплекси формуються і розташовуються на базальних мембранах, викликаючи їх пошкодження. При іншому варіанті иммунопатогенеза утворення імунних комплексів відбувається в крові в результаті взаємодії антитіл з внепочечнимі антигенами (у тому числі зі стрептококовими). Ці імунні комплекси спочатку циркулюють в крові, потім осідають на базальних мембранах клубочків або в мезангії і викликають розвиток запального процесу, характерного для гломерулонефриту. Це іммунокомплексний варіант гломерулонефриту, на який припадає 60-80% всіх випадків цього захворювання. У патогенезі гломерулонефриту певна роль відводиться і реакцій клітинного імунітету за участю Т-і В-лімфоцитів. З неімунних факторів у механізмі розвитку цього захворювання істотне значення мають порушення ниркової гемодинаміки, мікроциркуляції і реологічних властивостей крові.

При одужанні всі зміни клубочків і канальців піддаються зворотному розвитку, і відновлюється нормальна мікроструктура нирок. Проте дані пункційних біопсій, проведених в динаміці, свідчать про те, що навіть при повному клінічному одужання гістоморфологіческіе зміни в клубочках можуть зберігатися кілька місяців і навіть до двох років, будучи основою виникнення хронічного гломерулонефриту в разі несприятливих умов. Це вказує на необхідність ретельного диспансерного спостереження за хворими, які перенесли ГГН, на протязі не менше 2-3 років.

Клінічна картина. Основні, кардинальні ознаки ГГН — набряклий, гіпертензивний і сечовий синдроми. При типовому (класичному) варіанті початку і перебігу ГГН виражені всі ознаки захворювання. При атиповому (стертом) варіанті, який зустрічається значно частіше, ніж типовий, позаниркових ознаки (набряки, гіпертензія) відсутні або слабо виражені, виявляється лише помірний або мінімальний сечовий синдром.

У типових випадках ГГН починається гостро, бурхливо, чітко пов’язаний з перенесеною ангіною, загостренням хронічного тонзиліту, фарингіту або інший осередкової стрептококової інфекцією, що передувала виникненню мірних ознак захворювання за 1-3 тижнів. На перший план виступають головний біль, слабкість, загальне нездужання, зниження апетиту, задишка, серцебиття, болі в області серця, попереку, в ряді випадків прискорене і хворобливе сечовипускання, мала кількість і зміна кольору сечі, поява набряків. Відзначається блідість шкірних покривів, одутлість обличчя. У важких випадках хворі приймають вимушене сидяче або напівсидяче положення в ліжку внаслідок явищ гострої (частіше лівошлуночкової) серцевої недостатності. Спостерігаються ціаноз губ, акроціаноз, дихання прискорене і глибоке, утруднене.

Часто першим проявом ГГН служать набряки, для яких характерні швидке виникнення (іноді протягом декількох годин, діб) і повсюдність поширення (на обличчі, тулубі, кінцівках); в окремих випадках вони супроводжуються розвитком асциту, гидроторакса, гідроперикарда. Можуть мати місце і так звані приховані набряки. Затримку рідини в організмі у таких хворих можна виявити лише шляхом їх систематичного зважування та контролю над кількістю випитої ними рідини і виділеної протягом доби сечі. У більшості випадків при сприятливому перебігу захворювання набряки зникають до 10-14-го дня. У походження набряковогосиндрому бере участь комплекс патогенетичних факторів, в тому числі ниркових (зниження клубочкової фільтрації та посилення канальцевої реабсорбції води і натрію) і позаниркових (підвищення загальної судинної проникності, зниження онкотичного тиску в крові, посилення секреції альдостерону і затримки натрію в організмі, збільшення концентрації в крові АДГ і пов’язане з цим наростання реабсорбції води в дистальних відділах ниркових канальців, гидрофильности самих тканин).

До найбільш важливим і раннім ознаками ГГН відноситься і гіпертензія. Найчастіше АТ підвищується помірно: до 140-160 мм рт. ст. систолічний і до 95-110 мм рт. ст. діастолічний, рідше досягає високого рівня — 220/115-230/130 мм рт. ст. і вище. При сприятливому перебігу захворювання АТ нормалізується протягом 2-3 тижнів, при несприятливому гіпертензія може триматися і більш тривалий термін. Патогенез гіпертензивного синдрому складний і остаточно не з’ясований. Важлива роль в його виникненні відводиться збільшенню ОЦК і підвищенню периферичного опору; певне значення має підвищення активності системи ренін-ангіотензин-альдостерон, особливо при тривалому і несприятливому перебігу ГГН з тенденцією до переходу в ХГН.

Частою ознакою ГГН є брадикардія, яка виникає в перші дні захворювання і тримається 1-2 тижнів. Поєднання брадикардії, гіпертензії і набряків служить важливим диференційно-діагностичним критерієм для відмінності набряків, обумовлених гломерулонефритом і захворюваннями серця, при яких вони, майже, як правило, поєднуються з тахікардією. Звуження артерій очного дна зустрічається приблизно в 5-10% випадків. Іноді при тяжкому перебігу захворювання і високою стійкою гіпертензії спостерігаються точкові крововиливи на очному дні.

У перші дні захворювання у більшості хворих спостерігається олігурія (до 400-500 мл / добу). Більш значне зниження добового діурезу відзначається рідко і тримається недовго (1-3 добу), потім змінюється поліурією. Виражена олігурія або анурія, що триває більше ніж 1-3 добу, небезпечна щодо розвитку ОПН.

Протеїнурія, за рідкісним винятком, зустрічається у всіх хворих ГГН. Ступінь її вираженості — від 1 г / л і менше до 16-30 г / л і більше. Відповідно і добова протеїнурія варіює від декількох сот міліграмів до 3-5-10 г і вище. Найбільш висока протеїнурія спостерігається на початку захворювання, потім вона поступово зменшується і повністю зникає в інтервалі від 2-4 тижнів до 1-3 міс. При тривалому перебігу може зберігатися 1-1,5 року. У рідкісних випадках, при наявності позаниркових ознак ГГН, протеїнурія може бути відсутнім.

Гематурія, або ерітроцітурія, також з’являється на початку захворювання, частіше у вигляді микрогематурии (від 5-15 до 50-100 еритроцитів в полі зору), рідше у вигляді макрогематурии, коли сеча набуває кольору м’ясних помиїв. Виникаючи в перші години і дні захворювання і зникаючи пізніше інших клінічних та лабораторних проявів ГГН, протеїнурія і гематурія найбільш яскраво відображають динаміку захворювання, його активність, протягом, процес одужання. Зберігаючись іноді тривалий час (до 3-6 міс) у вигляді так званих залишкових явищ гострого нефриту, вони свідчать про те, що запальний процес у нирках ще не закінчений.

Зміни периферичної крові при ГГН не специфічні і не мають певної закономірності. У першу фазу захворювання може спостерігатися невеликий лейкоцитоз (9-12 — 109 / л) з лімфоцитопенією. Часто виявляється еозинофілія. Збільшення ШОЕ до 20-50 мм / год в певній мірі є показником активності патологічного процесу; вона знижується у міру загасання запального процесу в нирках і повертається до норми при одужанні. Незначна гіперазотемія зустрічається лише у хворих з олігурією, тримається недовго і зазвичай з наростанням діурезу зникає. Рівень загального білка в сироватці крові зберігається в межах норми і лише в рідкісних випадках, що супроводжуються нефротичним синдромом, знижується до 60 г / л і менше. Диспротеінемія виражається в помірному зниженні концентрації альбумінів і збільшенні вмісту глобулінів, головним чином а, — і а2-глобулінів, рідше у-глобулінів. Іноді відзначаються минуща помірна гіперхолестеринемія і гіперліпідемія. При бурхливому розвитку ГГН короткочасно знижується клубочкова фільтрація.

При атиповому, латентному початку і перебігу ГГН екстраренальние ознаки відсутні або незначно виражені. Єдиним надійним діагностичним ознакою захворювання є лише помірно або слабо виражений сечовий синдром у вигляді мікропротеінурія і микрогематурии, який виявляється тільки при цілеспрямованому дослідженні сечі.

Ускладнення. Перебіг ГГН у важких випадках може ускладнюватися ОПН, гострою серцевою недостатністю і еклампсією.

Діагноз ГГН в типових випадках не становить труднощів, тим більше, якщо є чітка зв’язок з стрептококової інфекцією.

У той же час діагностика моносімптомних, стертих форм часто викликає великі труднощі.

При диференціальної діагностики ГГН, перш за все треба мати на увазі хронічний гломерулонефрит у фазі загострення, гострий пієлонефрит або загострення хронічного, амілоїдоз нирок, захворювання серця, що протікають з так званої застійної протеїнурією, і рідше — системні захворювання сполучної тканини з ураженням нирок, геморагічний капіляротоксикоз, який також може протікати з ураженням нирок і гематурією. Слід враховувати можливість сечокам’яної хвороби, туберкульозу і пухлини нирки або сечовивідних шляхів.

Прогноз. Летальність при ГГН не перевищує 0,1%, частіше пов’язана з гострою серцевою і гострою нирковою недостатністю. Одужує від ГГН приблизно 50% дорослих. При сприятливому перебігу одужання наступає в перші 2-4 тижнів або в перші 2-3 міс, однак може тривати 1-1,5 року. Збереження після цього терміну хоча б незначно вираженого сечового синдрому вказує на перехід ГГН в ХГН. Цьому сприяють запізнілі діагностика ГГН і госпіталізація хворого, пізно розпочата і неадекватно проведена терапія, особливості клінічного варіанту і морфологічного типу гломерулонефриту. Нерідко захворювання набуває хронічного перебігу у хворих, виписалися із стаціонару з так званими залишковими явищами ГГН (нестійка мікропротеінурія, ерітроцітурія). Можливо повторне захворювання ГГН (2-3%) після повного одужання.

Лікування. Усі хворі ГГН повинні госпитализироваться в нефрологическое або терапевтичне відділення. Призначаються постільний режим тривалістю не менше 2-4 тижнів, дієта, основний принцип якої — обмеження кухонної солі з урахуванням змісту її в харчових продуктах (не більше 2-3 г / сут на початку захворювання), рідини (у важких випадках до 400-600 мл / добу) при достатньому калораже і вмісті вітамінів. Доцільна будь безнатріевая дієта, наприклад рисова, фруктово-рисова, фруктово-овочева, картопляна, багата іонами кальцію і калію і бідна натрієм. Надалі вміст солі в їжі, і кількість рідини визначаються величиною діурезу, рівнем АТ, наявністю набряків; проте ще тривалий час (2-3 міс і більше) рекомендується малосоленая (6-8 г солі на добу) дієта. Білок в добовому раціоні харчування призначається з розрахунку 1 г / кг маси, у важких випадках — 0,5-0,6 г / кг. Більш різке обмеження білка показано лише при гіперазотемії. Для забезпечення необхідної кількості калорій з їжею вводиться досить вуглеводів і жирів за рахунок додавання значної кількості вершкового і (або) рослинного масла.

Симптоматична медикаментозна терапія спрямована на ліквідацію основних позаниркових проявів гломерулонефриту (набряків, гіпертензії, серцевої недостатності). В якості гіпотензивних засобів показані препарати раувольфії (резерпін), особливо в поєднанні з салуретиками (гипотиазидом, фуросемідом, Урегіту ®, верошпироном). При незначному підвищенні АТ можна обмежитися спазмолітиками (дибазолом, папаверином, но-шпой, еуфіліном), які застосовуються всередину або парентерально. Використовуються також антагоністи кальцію (ніфедипін, коринфар, кордафен), які, крім гіпотензивної дії, мають здатність збільшувати швидкість клубочкової фільтрації і діурез.

Для ліквідації набрякового синдрому рекомендуються діуретичні (сечогінні) засоби: гіпотіазид по 50-100 мг, фуросемід по 40-80 мг, лазикс всередину або парентерально по 40-80-120 мг, урегит по 50 — 100 мг, альдактон по 200-300 мг / добу та ін При необхідності для досягнення кращого діуретичного ефекту призначається поєднання 2-3 препаратів, наприклад гипотиазида з фуросемідом. У разі наполегливих нефротичних набряків показано внутрішньовенне вливання плазми крові, альбуміну, осмоуретіков — маннитола (20% розчин по 200-300 мл крапельно 3-5 днів підряд), розчину поліглюкіну (300-500 мл), великих доз лазиксу — до 300-500 мг / сут. Хороший діуретичний ефект в таких випадках дає призначення гепарину, який використовується як один із патогенетичних засобів лікування нефротичного синдрому, в тому числі обумовленого гострим гломерулонефритом. При тривалому прийомі сечогінних необхідні препарати калію (калію оротат, панангін, аспаркам, хлористий калій) або продукти, багаті іонами калію (сухофрукти, родзинки, урюк, рис, неочищений картоплю та ін.)

Лікування олігурії і ОПН при ГГН принципово не відрізняється від терапії ОПН іншого походження. Спочатку застосовуються великі дози лазикса (від 300 до 1000 мг в / в протягом доби), введення гепарину (20-30 тис ОД / добу), антиагрегантів, при відсутності ефекту хворі переводяться на гемодіаліз.

Застосовуються протигістамінні засоби (димедрол, піпольфен, супрастин, тавегіл), аскорбінова кислота, рутин, препарати кальцію.

На початку захворювання, у зв’язку з стрептококової етіологією ГГН, доцільні антибіотики, що не роблять нефротоксичної ефекту (пеніцилін, оксацилін, еритроміцин, олеандоміцин), в оптимальній терапевтичній дозі протягом 10-14 днів. Протипоказано призначення сульфаніламідних препаратів, не рекомендуються препарати нітрофуранового ряду.

Використовуються методи і засоби патогенетичної медикаментозної терапії у зв’язку з імунним генезом ГГН (глюкокортикостероїди, імунодепресанти, антикоагулянти та ін.) Застосування глюкокортикостероїдні гормонів (преднізолону, метилпреднізолону) найбільш показано і ефективно при нефротичному синдромі, а також при тривалому перебігу ГГН і відсутності ефекту від симптоматичної терапії. Під впливом цих препаратів збільшується діурез, зникають набряки, зменшується або повністю ліквідується сечовий синдром, поліпшується білковий склад сироватки крові, знижується гіперхолестеринемія. Протипоказані вони при вираженому гіпертензивному синдромі, оскільки самі мають здатність підвищувати артеріальний тиск.

Оптимальна добова доза преднізолону — 60-80 мг — досягається протягом 4-6 днів, починаючи з 10-20 мг, застосовується 3-4 тижнів, після чого поступово зменшується (по 2,5-5 мг кожні 2-3 дні) і відміняється. Курс лікування — 4-6 тижнів, при необхідності повторюється через 3-6 міс. Лікування проводиться на тлі антибіотиків, препаратів калію, антацидів, анаболічних гормонів, обмеження в дієті кухонної солі, під ретельним контролем, з урахуванням протипоказань і можливих ускладнень, після попередньої санації вогнищ інфекції.

Імунодепресанти (имуран (азатіоприн), циклофосфамід, лейкеран) застосовуються при стероідорезістентность формах ГГН, наявності протипоказань до призначення глюкокортикоїдів і розвитку важких побічних дій після прийому останніх. Азатиоприн (имуран) призначається по 2-3 мг / кг маси (150-200 мг / добу), циклофосфамід — по 1,5-2 мг / кг маси (100-150мг / добу), лейкеран — по 0,2 мг / кг маси. Лікування проводиться в стаціонарі протягом 4-8-10 тижнів, а потім амбулаторно в підтримуючої дозі, рівній 1/2-1/3 стаціонарної, до 8-12 міс. Артеріальна гіпертензія не є протипоказанням для призначення цих препаратів. Необхідний суворий контроль над станом периферичної крові, оскільки можливі важкі ускладнення: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, агранулоцитоз, панцитопенія.

Для лікування гломерулонефриту використовуються і антикоагулянти прямої (гепарин), рідше непрямого (фенилин та ін) дії. Гепарин показаний, насамперед, хворим з нефротичним синдромом, у патогенезі якого велику роль відіграє підвищення внутрішньосудинної коагуляції з відкладенням фібрину в клубочках і порушенням мікроциркуляції в них. Гепарин значно збільшує діурез, завдяки чому в багатьох випадках вдається добитися ліквідації набрякового синдрому, не піддався ніяким іншим методам і засобам лікування. Під впливом гепарину зменшується або повністю зникає протеїнурія, знижуються диспротеїнемія і гіперхолестеринемія. Добова доза гепарину — від 20 до 40 тис ОД. Курс лікування — від 3 до 10 тижнів. Можливі два методу введення препарату: 1) вранці 10-15 тис ОД внутрішньовенно крапельно та ввечері 10-15 тис ОД внутрішньом’язово, 2) внутрішньом’язово або підшкірно (в область передньої стінки живота) по 5-10 тис ОД через кожні 4-6 ч. Лікування проводиться під контролем тромбінового часу, який має бути подвоєно в порівнянні з вихідним.

Комбінована терапія в поєднанні цитостатика (лейкеран — 0,2 мг / кг або имуран — 150 мг / добу та ін), преднізолону (30 мг / добу), антикоагулянту (гепарин — 20-40 тис ОД / добу) використовується лише при нефротической формі і важкому перебігу ГГН.

При бурхливому наростанні симптомів захворювання і його важкому перебігу у вигляді гостронефритичного синдрому використовується пульс-терапія надвисокими дозами преднізолону.

Профілактика ГГН грунтується на сучасних уявленнях про його етіології і полягає у проведенні заходів, спрямованих на попередження і ретельне лікування гострих і загострення хронічних вогнищ стрептококової інфекції (ангіни, хронічного тонзиліту, фарингіту та ін.) Необхідно уникати тривалого переохолодження і особливо дії вологого холоду, дотримуватися особливої. обережності відносно повторних введень сироваток, лікарських препаратів і вакцин особам, у яких раніше на їх введення спостерігалися алергічні реакції, що супроводжуються патологічними змінами в сечі.

Хворим, які перенесли стрептококову або вірусну інфекцію або зазнали впливу інших факторів, що загрожують розвитком ГГН, рекомендується протягом місяця проводити 2-3 дослідження сечі з інтервалами 10-14 днів.

ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН) — запальне захворювання нирок імунного генезу з первинним і переважним ураженням клубочків з наступним залученням в патологічний процес канальців та інших структурних елементів ниркової тканини; має неухильно прогресуючий перебіг з виходом в ХНН.

Етіологія. ХГН нерідко є наслідком неизлеченного або своєчасно не діагностованого ГГН, тому причини його виникнення в цих випадках ті ж, що і при ГГН. Серед факторів, які сприяють переходу ГГН в ХГН, можуть мати значення повторні охолодження, особливо дію вологого холоду, наявність і загострення осередкової стрептококової та іншої інфекції, несприятливі умови праці та побуту, травми, зловживання алкоголем і т.д. Не виключається первинний хронічний гломерулонефрит, який виникає без попереднього ГГН. Встановити етіологію такого варіанту ХГН вдається не завжди (в 10-15% випадків). Причиною його можуть бути бактеріальні, вірусні інфекції, вплив багатьох лікарських препаратів (золото, D-пеніциламін, каптоприл, антибіотики тощо), повторні введення вакцин і сироваток, укуси комах, сенсибілізація до квіткового пилку, хронічна алкогольна інтоксикація та ін

Патогенез. Найбільш обгрунтована концепція про імунному генезі цього захворювання, на користь, яку свідчать, зокрема, виявлення в крові хворих протиниркові аутоантитіл, ефективність застосування глюкокортикостероїдні гормонів та імунодепресантів, а також наявність на базальних мембранах клубочкової капілярів відкладень імунних комплексів у вигляді депозитів, що складаються з імуноглобулінів G і М, комплементу. Останні викликають пошкодження базальної мембрани клубочка і запальні реакції в клубочках. З неімунних факторів мають значення гіперкоагуляція, внутрішньосудинне згортання, випадання фібрину і продуктів його розпаду в клубочкової капілярах, а також підвищення в крові рівня кінінів, гістаміну, серотоніну, реніну і простагландинів. Порушення в системі гемостазу і фібринолізу — одне з важливих патогенетичних ланок розвитку та прогресування ХГН.

Клінічна картина ХГН характеризується великим різноманіттям. При загостренні захворювання в більшості випадків вона нагадує або аналогічна такій при ГГН. У період ремісії клінічні прояви ХГН, як і його перебіг, залежать, насамперед, від клінічної форми захворювання.

Виділяються п’ять основних клінічних форм цієї патології.

Латентна форма (ізольований сечовий синдром) проявляється лише помірно або незначно вираженим сечовим синдромом: протеїнурія частіше не перевищує 1 г / л, рідше досягає 2 г / л (але не більше 3 г / л), гематурія коливається від 5-10 до 30 — 50 еритроцитів в полі зору. Це найчастіша і найбільш доброякісна за своїм перебігом клінічна форма ХГН.

Нефротичний форма (нефротичний синдром) зустрічається значно рідше, ніж ізольований сечовий синдром. Найбільш характерні ознаки її: масивна протеїнурія (вище 3-3,5 г / добу), гіпо-і диспротеїнемія, гіперліпідемія (гіперхолестеринемія) і набряки.

Гіпертонічна форма. Ведучий ознака захворювання — гіпертензія при незначній вираженості сечового синдрому та відсутності набряків. АД нерідко підвищується вже на самому початку ХГН і в міру збільшення термінів захворювання стає все більш високим і стійким. Цим гіпертонічна форма відрізняється від симптоматичної гіпертензії, розвивається в пізні терміни при всіх клінічних формах гломерулонефриту, коли приєднуються ознаки ХНН. АД частіше підвищується помірно (до 160/100 мм рт. Ст.), Рідше досягає 180/110 мм рт. ст. але в ряді випадків може досягати 200/115-250/120 мм рт. ст. Виявляються клінічні, рентгенологічні та ЕКГ-ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зміна судин сітківки, в пізніх стадіях — явища нейроретінопатіі.

Змішана форма являє собою поєднання нефротичного і гіпертонічного синдромів. У деяких випадках розвиток одного синдрому передує іншому, але частіше обидва синдрому виникають одночасно, причому клінічна картина нефротичного синдрому, зазвичай яскраво виражена і АТ підвищений значно. Зустрічається в порівнянні з іншими клінічними варіантами ХГН помітно рідше, але в теж час проявляється поєднанням найбільш характерних для цього захворювання симптомів (гіпертензія, набряки, виражений сечовий синдром).

Гематурична форма характеризується значною і наполегливої. гематурією, незначною протеїнурією при відсутності набряків і гіпертензії. Гематурія може досягати значній мірі і визначатися макроскопически (макрогематурія). Діагноз гематурической форми ХГН правомочний лише в тих випадках, коли виключені всі інші захворювання, які можуть бути причиною гематурії (форнікальна кровотеча, пухлини нирок, сечового міхура, поліпи сечового міхура, сечокам’яна хвороба тощо).

Перебіг і прогноз. ХГН має тривалий багаторічне протягом з періодами ремісій і загострень. Найбільш доброякісним і повільною течією відрізняються латентна і гематурична форми ХГН: тривалість компенсованій стадії становить багато років і навіть десятиліття. Найбільш важким і швидко прогресуючим перебігом відрізняється змішана форма, при якій клінічні та лабораторні ознаки ХНН з’являються вже через 5-7 років від початку захворювання, а іноді й раніше. Перебіг нефротической форми ХГН також менш сприятливо, ніж латентною. При гіпертонічній формі тривалість компенсованій стадії коливається від 10 до 30 років. За темпами прогресування виділяються швидко прогресуючий і повільно прогресуючий ХГН. При першому з них тривалість компенсованій стадії порівняно невелика (від 2 до 3-5 років). При другому ці терміни помітно збільшуються. Можлива трансформація однієї клінічної форми ХГН в іншу.

Лікування. Специфічних методів терапії цього захворювання поки не існує, а застосовуються методи і засоби не дають гарантії повного одужання.

Хворі з загостренням ХГН повинні госпитализироваться. Їм призначається постільний режим, тривалість якого залежить від вираженості симптомів загострення, стану функції нирок.

Дієтотерапія при ХГН розрахована на тривалий термін, тому при призначенні її необхідно враховувати клінічну форму захворювання, його перебіг (ремісія або загострення), стадію (компенсована або з явищами ХНН). При латентної і гематурической формах обмеження в дієті повинні бути мінімальними. Харчування відповідає фізіологічним потребам, вміст білка в добовому раціоні має становити в середньому 1 г / кг маси при незначному обмеження кухонної солі (до 8-10 г / добу) без істотного обмеження рідини. Для хворих з гіпертонічною формою ХГН при тому ж вмісті білка в добовому раціоні потрібно більш суворе обмеження кухонної солі і рідини. У харчовий раціон необхідно включати продукти рослинного походження, багаті вітамінами С, Р (лимони, настій шипшини, чорну смородину та ін), які зміцнюють стінки судин і зменшують їх проникність. Великі і наполегливі набряки у хворих з нефротичним синдромом вимагають вельми суворого і тривалого обмеження кухонної солі (у важких випадках — до 1-2 г / сут з урахуванням змісту її в продуктах харчування) і рідини, кількість якої, з урахуванням рідких страв, не повинно перевищувати 600-800 мл / добу. Сечогінний дію роблять кавуни, гарбуз, дині, виноград, курага, банани. Кількість білка в добовому раціоні має становити в середньому 1,5 г / кг маси. При змішаній формі ХГН дієтотерапія будується з урахуванням набряків і гіпертензії.

У комплексній терапії використовуються методи і засоби симптоматичної та патогенетичної терапії.

З метою якнайшвидшої ліквідації основних позаниркових проявів гломерулонефриту доцільно призначати гіпотензивні, сечогінні, серцеві та інші лікарські засоби.

Найбільш істотним ланкою в комплексній терапії ХГН є використання методів і засобів патогенетичної терапії — глюкокортикостероїдів, імунодепресантів, протизапальних засобів, антикоагулянтів і антиагрегантів. Методика проведення патогенетичної терапії аналогічна такій при ГГН.

Глюкокортикостероїдна терапія найбільш ефективна у хворих з нефротичним синдромом; при латентній формі вона не має переваг перед симптоматичними засобами, а при гіпертонічній і змішаній формах стероїдні гормони не показані.

Імунодепресанти (цитостатики) в даний час для лікування гематурической і латентної форм ХГН практично не використовуються. Доцільність ізольованого застосування імунодепресантів при нефротической, гіпертонічної і змішаної формах ХГН викликає сумнів у зв’язку з їх недостатнім ефектом.

Антикоагулянтная і антиагрегантну терапія, як самостійна, так і в поєднанні з глюкокортикоїдами та цитостатиками, призначається при нефротической і змішаної формах ХГН, при загостренні захворювання і відсутності ефекту від інших видів терапії.

При важкому загостренні ХГН, високої активності запального процесу (гостронефритичний синдром), наполегливому нефротичному синдромі, відсутності ефекту від інших методів і засобів патогенетичної терапії використовуються ударні дози (пульс-терапія) глюкокортикостероїдів і цитостатиків, а також плазмаферез і гемосорбція. Пульс-терапія надвисокими дозами кортикостероїдів складається у внутрішньовенному крапельному (протягом 10-20 хв) введенні 1000 мг преднізолону або метилпреднізолону в фізіологічному розчині хлориду натрію щодня протягом 3 днів.

Плазмаферез, як один з методів екстракорпорального очищення крові (у тому числі від імунних комплексів), проводиться за загальноприйнятою методикою і полягає у видаленні плазми крові (за один сеанс до 1,5-2 л) і заміни її свіжої (свіжозамороженої) донорською плазмою або альбуміном. Всього здійснюється 3-5 сеансів плазмаферезу з періодичністю 1-2 рази на тиждень.

Источник: http://medbib.in.ua/ostryiy-hronicheskiy-glomerulonefrit.html

Хронічний гломерулонефрит

ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН) — хронічне дифузне захворювання нирок, розвивається переважно на імунній основі. Характеризується первинним ураженням клубочкового апарату з наступним залученням інших структур нирки і прогресуючим перебігом, в результаті чого розвиваються нефросклероз і ниркова недостатність. Залежно від переважної локалізації і характеру змін в нефроне виділяють кілька основних морфологічних варіантів ХГН. Морфологічні особливості ХГН накладають відбиток на клінічні прояви хвороби, однак повного паралелізму між ними немає.

ХГН може бути самостійним захворюванням або одним із проявів якого іншого (наприклад, інфекційного ендокардиту, ВКВ, геморагічного васкуліту). В останньому випадку може створитися важка для правильної діагностики ситуація, коли ураження нирок виступає на перший план у картині хвороби при відсутності або мінімальної вираженості інших ознак системного захворювання. Водночас приєднання ниркової патології може згладити раніше яскраву картину основного захворювання. Ці ситуації можуть бути позначені як «Нефритичні маски» різних захворювань. ХГН в 10-20% випадків розвивається як результат ГГН. Захворювання частіше зустрічається у осіб молодого віку.

Етіологія. Серед причин розвитку ХГН виділяють інфекційні токсичні фактори.

Інфекційні фактори: бактеріальні (стрептокок, стаф коки, туберкульоз, малярія, сифіліс); вірусні (гепатит В, гепатит С, ЦІ мегаловірус, ВІЛ).

398

токсичні фактори: органічні розчинники, алкоголь,

апкотікі, ртуть.

Зв’язок ХГН з інфекцією особливо чітко видна при інфекційному ен-одІТе (ІЕ), коли масивна антибіотична терапія призводить до з-енію ІЕ і ХГН (або ремісії). Серед вірусів особливо часто виявиться вірус гепатиту В, причому ураження нирок може не поєднуватися з ПУСНИМ гепатитом або цирозом печінки. Токсичні фактори як при-Бйна розвитку ХГН зустрічаються рідше. На жаль, етіологічний фак-п при ХГН вдається встановити лише в 10% випадків. Патогенез. Відзначають два можливих механізму ураження нирок: їм-^ гнокомплексний і антитільний. Імунокомплексний механізм при ХГН аналогічний описаному при ГГН. ХГН розвивається в тих випадках, коли гіперплазія ендотелію та мезангіальних клітин виявляється недостатньою, і імунні комплекси не видаляються з нирки, що призводить до хронічного перебігу запального процесу. Розвиток ХГН обумовлюється також і антитільним механізмом: у відповідь на впровадження в організм різних антигенів імунокомпетентних система виробляє антитіла, тропний до базальної мембрані капілярів, які фіксуються на її поверхні. Відбувається пошкодження мембрани, і її антигени стають чужорідними для організму, в результаті чого виробляються аутоантитіла, які також фіксуються на базальній мембрані. Комплемент осідає на мембрані в зоні локалізації комплексу аутоанті-ген — аутоантитіл. Далі відбувається міграція запальних клітин у вогнище ушкодження (нейтрофілів, макрофагів-моноцитів, тромбоцитів). Ці активовані клітини виділяють фактори, що ушкоджують — активні радикали кисню, прокоагулянтні молекули, протеази, вазоак-тивні субстанції (ендотелії, ендотеліальний релаксуючий фактор), а також цитокіни (інтерлейкін-1, фактор некротізаціі пухлини, тромбо-цітарная фактор росту та ін), які стимулюють проліферацію власних клітин ниркових клубочків (мезангіальних, ендотеліальних, епітеліальних). Активація системи згортання посилює Коагулює активність і відкладення фібрину в зоні розташування антигена і антитіла. Хронічний перебіг процесу обумовлюється постійної виробленням аутоантитіл до антигенів базальної мембрани капілярів.

Крім імунних механізмів, в процесі прогресування ХГН беруть участь і неімунні механізми, серед яких слід згадати шкідливу дію білка (протеїнурія) на клубочки і канальці, зниження синтезу простагландинів (яке погіршується ниркову гемодинаміку), артеріальну гіпертонію ( прискорює розвиток ниркової недостатності), нефротоксична дія гіперліпідемії.

Тривалий запальний процес, поточний хвилеподібно (з періодами ремісій і загострень), призводить зрештою до склерозу, ДПА-Ліноза, запустеванію клубочків і розвитку хронічної ниркової недостатності (ХНН).

Клінічна картина. ХГН може бути вельми різноманітним за клі-етескім проявам залежно від клінічного варіанту захворювання. У свою чергу той чи інший клінічний варіант хвороби визначаться різним поєднанням трьох основних синдромів (сечового, гіпертонічного, набрякового) та їх виразністю, а також розвивається з ча-

На I етапі діагностичного пошуку найбільше значення для діагностики набувають виявлення захворювання нирок, а також скарги хворих, приблизно у у5 хворих ХГН виявляють випадково, наприклад при обсле-

399

довании з приводу тривало існуючої артеріальної гіпертонії, в0 час профілактичного огляду, при заповненні санаторно-курортних карт, диспансеризації, у жінок — під час вагітності. У практичній роботі лікар має з такими найбільш типовими ситуаціями:

1) гострий гломерулонефрит не вирішується, сечовий синдром (а також АГ і набряки) не ліквідується; через рік можна говорити про сформованому ХГН;

2) в анамнезі є ГГН, начебто б повністю вирішився однак через кілька років виявляється сечовий синдром (ізольований або в поєднанні з АГ);

3) відразу виявляється ХГН (в анамнезі немає вказівок на перенесений ГГН);

4) на тлі наявного захворювання (наприклад, ВКВ, інфекційного ендокардиту та ін) виявляються зміни в сечі (іноді АГ, набряклий синдром), які тримаються стійко, що дає підставу діагностувати ХГН.

Хворі пред’являють різні скарги: головні болі, стомлюваність, больові відчуття в попереку; частота їх коливається в різних межах! Деякі хворі скарг не пред’являють (або вони пов’язані з іншим захворюванням); час від часу з’являються дизуричні розлади. Всі ці скарги неспецифічні і можуть бути при різноманітних захворюваннях.

Частина скарг пов’язана з наявністю гіпертонічного синдрому (головні болі, запаморочення, болі в області серця, задишка при фізичному навантаженні, зниження зору) або набрякового синдрому (зменшення виділення сечі, поява набряків різного ступеня вираженості). Зміна забарвлення сечі хворі відзначають нечасто.

На II етапі діагностичного пошуку немає ніяких патологічних змін або вони обумовлені гіпертонічним і / або набряклим синдромом. Залежно від вираженості артеріальної гіпертонії відзначається зміщення лівої межі серця латерально, верхівковий поштовх посилений і також зміщений, вислуховується акцент II тону в другому міжребер’ї справа від грудини, може вислуховуватися систолічний шум. АТ коливається в різних межах, його підвищення може бути стабільним або транзит-раторних.

Набряки при ХГН виявляються далеко не у всіх хворих і зазвичай локалізуються на обличчі, нижніх кінцівках або по всьому тілу. У тих випадках, якщо ХГН є симптомом якогось іншого захворювання, можуть бути виявлені відповідні ознаки інфекційного ендокардиту, ВКВ і ін Таким чином, на цьому етапі дослідження зробити точне діагностичне висновок важко.

III етап діагностичного пошуку є вирішальним. Не буде перебільшенням твердження, що у ряду хворих діагноз можна поставити лише після лабораторно-інструментальних досліджень. Для хворих ХГН типова протеїнурія, яка може змінюватися в залежності від клінічного варіанту хвороби (у зв’язку з цим вкрай важливо визначати вміст білка в сечі). Характерна динаміка сечового осаду: гематурія виражена в різному ступені і рідко досягає ступеня макрогематурии. Цилиндрурия виявляється, як правило, часто.

При дослідженні крові в період загострення гломерулонефриту у окремих хворих реєструються гострофазових показники (збільшення ШОЕ, гіпер-ОЗ2-глобулінемія, підвищення вмісту фібриногену, поява СРВ). Однак ці показники не є основними ознаками загострення.

400

При біохімічному дослідженні крові межі коливань окремих показників (холестерин, тригліцериди, загальний білок і його фракції) дуже значні і визначаються клінічним варіантом ХГН. Рівень азотистих шлаків (креатинін, сечовина), а також величина клубочкової фільтрації залежать від функціонального стану нирок (більш докладно сМ-«Хронічна ниркова недостатність»).

Рентгенологічне обстеження хворих АГ дозволяє виявити відвели-чення лівого шлуночка, а при тривалому її існування — розширенням-ня висхідної частини аорти, обумовлене розвитком атеросклерозу.

На ЕКГ при наявності АГ відзначається синдром гіпертрофії лівого шлуночка, вираженої в різного ступеня.

При дослідженні очного дна виявляють зміни судин, обумовлені АГ.

Для виконання пункційної біопсії нирок є чіткі показання: виявлення тих чи інших морфологічних змін в нирках, що необхідно для вибору лікування, а також визначення прогнозу хвороби.

Виділяють кілька морфологічних варіантів захворювання:

1) мінімальні зміни: незначне розширення Меза-гія, осередкове потовщення базальних мембран капілярів; при електронно-мікроскопічному дослідженні виявляється злиття малих відростків по-

доцітов;

2) мембранозний: дифузне потовщення стінок капілярів, обумовлене зміною базальної мембрани, на якій локалізуються імуноглобулін, комплемент і фібрин у вигляді окремих гранул;

3) мезангіальний: імунні комплекси відкладаються в Меза-гии і під ендотелієм судин клубочків, клітини мезангия реагують на ці відкладення. У рамках цього типу ГН виділяють мезангіопроліфератів-ний ГН (виражена проліферація мезангіальних клітин), мезангіокапіл-лярні (проліферація мезангіальних клітин поєднується з нерівномірним дифузним потовщенням і розщепленням стінок капілярів), мезангії-мембранозний («мінімальні зміни» у поєднанні зі збільшенням кількості мезангіальних клітин ), лобулярний (проліферація мезангіальних клітин поєднується зі зміщенням капілярів до периферії часточок і раннім гіалінозом центру судинних часточок);

4) фокально-сегментарний: гломерулосклероз (гломерулогіалі-нозі) починається виключно в юкстамедуллярное нефронах; в процес втягуються окремі клубочки (фокальні зміни), в них склероз-руются окремі сегменти судинного пучка (сегментарні зміни). Решта клубочки інтактні;

5) Фібропластичний: склероз капілярних петель клубочка, потовщення і склероз капсули, освіта зрощень капсули з сосуди простими петлями.

Мезангіального і Фібропластичний варіанти розглядають як запальний процес, тоді як мінімальні зміни, мембраноз-ні зміни і фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіалі-нозі) — як незапальні гломерулопатії (В.В. Серов).

Клінічні варіанти ХГН. На підставі даних всіх етапів діагностичного пошуку виділяють клінічні варіанти захворювання (Е.М. Та-Реев):

— Латентний гломерулонефрит — найчастіша форма (44%), що виявляється ізольованим сечовим синдромом (помірна протеїнурія, гематурія, невелика лейкоцитурія), іноді помірною АГ. Перебіг повільно прогресуюче; при відсутності загострення процесу ХНН розви-

401

ється через 15-20 років (десятирічна виживаність становить 85-90%) Морфологічно відзначають мезангіопроліферативний і мембранозний гломерулонефрит.

Гемограмма та біохімічні показники без змін.

— Гематурический гломерулонефрит — рідкісний варіант (6%), проявляється постійної гематурією, іноді з епізодами макрогематурии. Як самостійну, чітко отграниченную форму виділяють ХГН з відкладенням в клубочках IgA (так звана IgA-гломерулопатия, або хвороба Берже) вражаючу чаші молодих чоловіків і протікає з епізодами макрогематурии після респіраторних інфекцій. Морфологічно виявляють клубочки з осередковою сегментарної або дифузною проліферацією мезангия ‘базальна мембрана не змінена. Перебіг гематурической форми сприятливе, ХНН розвивається пізно.

— Гіпертонічний гломерулонефрит, що зустрічається у 21% хворих ХГН, проявляється переважно гіпертонічним синдромом. Зміни в сечі незначні: протеїнурія не перевищує 1 г / сут, гематурія незначна. Зміни з боку серцево-судинної системи та очного дна відповідають величині АГ та тривалості її існування. Морфологічно відзначаються явища мезангіопроліфератів-ного або мембранозно-проліферативного (рідше) гломерулонефриту. Перебіг хвороби сприятливий і нагадує латентну форму, проте ХНН є обов’язковим результатом хвороби. Якщо хворий не помирає від ХНН, то причиною смерті є ускладнення АГ (інсульт, інфаркт міокарда, серцева недостатність).

— Нефротичний гломерулонефрит, виявляється у 22% хворих ХГН, отримав свою назву по наявності у хворих нефротического сін дрома: поєднання наполегливих набряків з масивною протеїнурією (більше 3,5 г білка на добу), гипоальбуминемией ( розвивається внаслідок протеїну-рії), гіпер-а2-глобулінемія, гіперхолестеринемією, гіпертрігліцеріде-мией. Перебіг помірно прогресуюче (морфологічно відзначається мембранозний або мезангіопроліферативний гломерулонефрит) або уско ренно прогресуюче (мезангіокапілярний гломерулонефрит, фокали но-сегментарний гломерулосклероз). Артеріальна гіпертонія спочатку від сутствует або незначно виражена, високі цифри АТ з’являються через 4-5 років. Перебіг хвилеподібний: у періоди загострення наростають набряки і протеїнурія, в перервах між рецидивами зберігається помірно виражений сечовий синдром. Рідше відзначаються постійні набряки з Вира женной протеїнурією. ХНН виникає через 5-6 років: набряки зменшуються або зникають повністю, розвивається стійка АГ.

Перебіг цього варіанту ХГН характеризується у частини хворих так званими НЕФРОТИЧНИМ кризами, коли раптово підвищується температура тіла, з’являються рожеподобний еритема на шкірі, симптоми подразнення очеревини, падає ПЕКЛО, тромбози ниркових вен, різко погіршують функцію нирок. У важких випадках розвивається синдром внутрішньосудинно-го згортання крові (ДВЗ-синдром). Патогенез нефротичного кризу не зовсім ясний, мабуть, має значення накопичення в крові і набряклою рідини вазоактивних речовин, що володіють різким судинорозширювальну дію (що посилює судинну проникність і веде до прогресування гіповолемії і падіння АТ).

— Змішаний гломерулонефрит (нефротичний + гіпертонічний; характеризується поєднанням нефротичного синдрому та АГ. Ця Фор ‘ма — найбільш несприятливий варіант перебігу хвороби (морфологічно відзначається мезангіокапілярний гломерулонефрит), що зустрічається в

402

7% випадків ХГН. Характеризується неухильно прогресуючим перебігом. ХНН розвивається через 2-5 років; 10-річна виживаність становить все-

г0 30%.

— В якості самостійної форми виділяють пооостриі (злоякісний) гломерулонефрит — швидко прогресуючий гломерулонефрит, який характеризується поєднанням нефротичного синдрому з АГ і швидким (протягом перших місяців хвороби) розвитком ниркової недостатності. Захворювання починається як ГГН, однак симптоми не перетерплюють зворотного розвитку — навпаки, стабілізується АГ, залишаються набряки, розвиваються гіпопротеїнемія і гіперхолестеринемія. На цьому тлі з’являються ознаки ниркової недостатності. Морфологічно виявляють проліферативний екстракапіллярний гломерулонефрит (проліферація епітелію клубочків з утворенням «півмісяців»). Летальний результат через 1-2 роки, проте можливі і більш сприятливі результати після застосування пульс-терапії (ударні надвисокі дози) кортикостероїдів і цитостатиків або плазмаферезу.

— ХГН, що розвивається при системних захворюваннях, займає важливе місце серед усіх випадків ХГН (до 19%). Тим чи іншим системним захворюванням властивий певний тип ураження нирок. Так, при ВКВ найбільш часто спостерігається ХГН нефротичного або змішаного типу, що розвивається в перші 2 роки хвороби. Гематурична форма зустрічається переважно при геморагічному васкуліті (хвороба Шенлейна-Ге-Ноха), однак зі збільшенням віку хворих діагностують ХГН нефро-тичної і гіпертонічної форм.

Ураження нирок зустрічається у 3/4 хворих вузликовим періартерііта і протікає у формі гіпертонічного варіанта ХГН. Відзначається злоякісний перебіг гіпертонічного синдрому з швидким розвитком важкої ретинопатії, сліпоти і ниркової недостатності.

При інфекційному ендокардиті спостерігається латентна форма ХГН, проте з часом підвищується АТ. У частини хворих ХГН спочатку нефротичного типу, причому клінічна картина настільки яскрава, що ознаки ураження серця відходять на другий план.

Перебіг. Оцінка ступеня активності патологічного процесу має велике значення для своєчасного початку лікування. Про активність (загостренні) ХГН свідчать характерні клінічні ознаки.

1. Збільшення (в 10 разів і більше) протеїнурії і гематурії після якого-небудь провокуючого впливу (наприклад, після перенесеної інфекції, переохолодження).

2. Перехід одного клінічного варіанту ХГН в інший: наприклад, перехід латентного в нефротичний, нефротичного — в змішаний.

3. Прогресуюче зниження азотовидільної функції нирок протягом декількох тижнів — 1-2 років.

Гострофазових показники (величина ШОЕ, вміст а2-глобуліну, фібриногену, наявність СРВ та ін), які застосовуються для оцінки перебігу інших захворювань (ревматизм, пневмонія тощо), також є критеріями активності ХГН.

В якості ретроспективного критерію перебігу ХГН використовують термін настання ХНН, при цьому виділяють різні варіанти перебігу ХГА.

1. Швидко прогресуючий — термінальна хронічна недостатність (ХНН) настає через 6-8 міс від початку хвороби. Морфологічно виявляють проліферативний екстракапіллярний гломерулонефрит.

2. Прискорено прогресуючий — термінальна ХНН настає через 2-5 років від початку хвороби; морфологічно виявляють найчастіше ме-

403

зангіокапіллярний, Фібропластичний ГН, фокально-сегментарний гло-мерулосклероз.

3. Повільно прогресуючий — термінальна ХНН настає не раніше ніж через 10 років від початку хвороби; морфологічно виявляють мем-бранозний, мезангіопроліферативний ГН.

Ці ретроспективні критерії недостатні для використання їх у повсякденному лікарській практиці, однак вони дозволяють оцінити значення морфологічних змін у розвитку ХНН.

Ускладнення. До ускладнень ХГН відносять:

1) схильність до інфекційних уражень (пневмонії, бронхіти абсцеси, фурункули);

2) ранній атеросклероз при наявності АГ з можливим розвитком мозкових інсультів;

3) серцева недостатність як результат стабільно високою АГ (зустрічається рідко).

Діагностика. ХГН діагностують у певній послідовності.

— Перш за все необхідно переконатися, що клінічна картина хвороби обумовлена. саме гломерулонефритом, а не іншим ураженням нирок (пієлонефрит, амілоїдоз, пухлина нирки, сечокам’яна хвороба тощо), так як сечовий синдром може спостерігатися і при інших захворюваннях нирок.

— Визначають, який ГН мається: хронічний або гострий.

— Діагностувавши ХГН, слід встановити, що ХГН — це самостійна хвороба або захворювання нирок розвинулося на тлі якоїсь іншої хвороби.

Опорними ознаками при постановці діагнозу ХГН є: 1) стабільно спостерігався сечовий синдром; 2) тривалість захворювання не менше 1-1,5 років; 3) відсутність причин, що обумовлюють появу сечового синдрому; 4) за наявності АГ і набрякового синдрому — виключення інших причин. що їх викликають.

Диференціальна діагностика. З викладеного випливає, що діагноз ХГН грунтується на ретельній диференціації з іншими захворюваннями. Найбільш складно розмежувати гострий і хронічний гломеруло-нефрит. Діагноз ГГН робить вірогідним гострий початок захворювання з появою сечового синдрому, АГ і набряків. Однак така клінічна симптоматика може бути і при загостренні ХГН, і тоді ХГН можна прийняти за початок ГГН.

Істотними для диференціації є наступні факти: 1) надійні відомості про відсутність змін сечі в попередній період, що підтверджують ГГН; 2) стійкість виявленого сечового синдрому (як, втім, і АГ), яка свідчить скоріше про ХГН; 3) виявлення ниркової недостатності, яка не претерпевающей зворотного розвитку, робить діагноз ХГН достовірним. В інших випадках питання про діагноз вирішується тільки при динамічному спостереженні за хворим протягом 1-2 років; повне зникнення симптомів свідчить про користь ГГН, збереження симптомів — про ХГН.

При диференціації різних варіантів ХГН від подібних захворювань необхідно мати на увазі ряд клінічних факторів.

— Січовий синдром, що спостерігається при латентній формі ХГН, може зустрічатися при різних захворюваннях (пієлонефрит, амілоїдоз, ураження нирок при подагрі). Основою для виключення хронічного пієлонефриту є відсутність високої лейкоцитурии, бактеріурії, періодичної лихоманки з ознобами і дизурическими розладами. Амі-404

доідоз (початкова його стадія — Протеінуріческая) може бути запідозрений лрі появі змін в сечі у хворих, що страждають хронічними інфекціями (туберкульоз, остеомієліт, хронічні нагноїтельниє захворювання легень), ревматоїдний артрит. Про поразку нирок при подагрі (помилково думати при типових нападах подагричного артриту (у тому числі за даними анамнезу), підвищеному рівні сечової кислоти, обнаруже-ванні підшкірних вузлів (тофусов), зміни суглобів, що виявляються при рентгенологічному дослідженні (докладніше див «Подагра» ).

— Гематурический ХГН слід диференціювати від урологічної патології: сечокам’яної хвороби, пухлин, туберкульозу нирки, заболева ний сечового міхура. Для цього необхідно застосовувати спеціальні мето ди дослідження (цистоскопія, контрастна урографія, контрастна ан гіографія, ехолокація нирок).

Гематурический варіант ХГН може бути першим проявом інфекційного ендокардиту (первинної його форми), однак клінічна картина хвороби (лихоманка, значні гематологічні зрушення, а потім ознаки ураження серця) і ефект від терапії антибіотиками дозволяють поставити правильний діагноз.

Гематурический варіант гломерулонефриту спостерігається при геморагічному васкуліті, однак наявність шкірних висипань, абдоминалгии, артралгії нехарактерно для ізольованого ХГН.

— Великі труднощі становить визначення гіпертонічної форми ХГН. У клінічній картині домінують симптоми, обумовлений ві АГ. Однак більш старший вік хворих, патологічна наследст венность, підвищення АТ до появи сечового синдрому свідченням ють на користь гіпертонічної хвороби.

Реноваскулярній гіпертонію виключають за допомогою рентгенорадіоло-гічних методів дослідження (радіоізотопна ренографія, внутрішньовенна урографія, ангіографія); іноді при реноваскулярній гіпертонії вислуховується систолічний шум над областю стенозу ниркової артерії. При гіпертонічній хворобі та реноваскулярной гіпертонії ниркова недостатність розвивається рідко (на відміну від ХГН).

— Нефротичний гломерулонефрит диференціюють насамперед від амілоїдозу нирок. Вторинний амілоїдоз нирок виключається досить впевнено при обліку основного захворювання (туберкульоз, ревматоїдний арт рит, хронічні нагноїтельниє захворювання). Складніше розпізнати пров первинний (генетичний, ідіопатичний) амілоїдоз. Однак наявність в анамнезі гарячкових нападів у поєднанні з болями в животі, гепа- тоспленомегалія, ураження серця, нейропатія дозволяють з більшою упевненістю поставити діагноз амілоїдозу нирок.

У ряді випадків точний діагноз можливий лише після проведення пунк-Ціон біопсії.

Нефротичний синдром може бути «супутником» пухлинного процесу — так звана паранеопластіческая нефропатія. Таку можливість слід враховувати при обстеженні хворих середнього та похилого віку, у зв’язку з чим потрібно провести ретельний діагностичний пошук Для виключення пухлини. Диференціальна діагностика ХГН нефротом-чеського типу та нефротичного синдрому, обумовленого іншими причинами, винятково важлива, так як визначає можливість проведення активної терапії (кортикостероїди, цитостатики), яка показана лише При ХГН і може завдати хворому шкоду при інших захворюваннях.

— Питання про те, чи розвивається ХГН на тлі якогось іншого забо левания, вирішується з урахуванням всієї клінічної картини хвороби. При цьому

405

треба чітко уявляти можливості розвитку ХГН у хворих інфеК11і онним ендокардитом, ВКВ, геморагічним васкулітом і пр.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу враховує слідую щие компоненти: 1) клініко-анатомічна форма ХГН (за наявності даних пункції нирки вказується морфологічна форма гломерул нефриту), 2) характер перебігу (повільно, швидко прогресуючий пп ° «цес), 3) фаза хвороби (загострення. ремісія); 4) стан азотовидеті «тельной функції нирок (відсутність або наявність ниркової недостатньо сти, стадія ниркової недостатності); 5) ускладнення.

Лікування. Методи лікування хворих ХГН визначаються клінічним ва Ріанта, особливостями морфологічних змін в нирці, активно «стю патологічного процесу, розвиваються ускладненнями. Спільними заходами при лікуванні є наступні: 1) дотримання певного режиму; 2) дієтичні обмеження, 3) лікарська терапія (імуносупресивні препарати, діуретики, гіпотензивні засоби корекція гіперліпідемії), 4) елімінація з крові циркулюючих імунних комплексів (плазмаферез) та продуктів азотистого обміну (гемодіаліз і гемосорбція).

Дотримання режиму харчування, дієти, дотримання здорового способу життя обов’язкові для всіх хворих ХГН, тоді як лікарська терапія показана не всім. Це означає, що не кожному хворому, у якого виявлений ХГН, слід терміново призначати лікарські препарати.

— Режим визначається клінічними проявами хвороби. При ХГН слід уникати охолодження, надмірного фізичного і психічного стомлення. Забороняється нічна робота. Один раз на рік хворий повинен бути госпіталізований. При простудних захворюваннях хворого слід витримати на домашньому режимі і при виписці на роботу зробити контрольний аналіз сечі.

— Дієта залежить від форми ХГН. При ХГН з ізольованим сечовим синдромом можна призначити загальний стіл, але при цьому слід обмежити прийом солі (до 10 г / добу). При ХГН гіпертонічного і нефротичного типів кількість солі знижується до 3-5 г / сут. При наростанні набряків показано ще більше обмеження солі.

— Лікарська терапія в значній мірі визначається формою ХГН, наявністю або відсутністю загострення, особливостями морфологічних змін у нирках. Лікарська терапія складається з: 1) активної терапії, спрямованої на ліквідацію загострення хвороби (активність патологічного процесу); 2) симптоматичної терапії, що впливає на окремі симптоми хвороби і розвиваються ускладнення.

Активна терапія за своїм характером є патогенетичною, так як надає дію на істота патологічного процесу — пошкодження базальної мембрани і мезангия імунними комплексами або антитілами. У зв’язку з цим змістом активної терапії є імунна супресія і вплив на процеси гемокоагуляції та агрегації.

Іммунносупрессівная терапія здійснюється призначенням кортико-стероїдів, цитостатиків (як окремо, так і в комбінації).

Кортикостероїди показані при нефротичному синдромі або ВЬ1Р ^ женной протеїнурії з високою вірогідністю розвитку нефротичного синдрому. Протипоказанням до кортикостероїдів вважають погано КРРР гіруемую АГ і хронічну ниркову недостатність. Найбільш еффе тивна препарати цієї групи при мезангіопроліферативний ГН або пр мінімальних змінах клубочків. При мембранозному ГН ефект чіткий. При мезангіокапілярний і при фокально-сегментарному ГН пр

406

нання кортикостероїдів безперспективно. Використовують два шляхи введе-

МПЯ кортикостероїдів.

н. Всередину — середня добова доза преднізолону складає 1 мг / кг

протягом 2 міс) з подальшим поступовим зниженням. (В. Пульс-терапія — при високій активності ХГН, зокрема різкому

щченіі протеїнурії, призначають метилпреднізолон в дозі 1000 мг У ^ гривень крапельно 1 раз на добу 3 дні підряд з наступним перехо-

St на звичайні дози.

Іншими імуносупресивними препаратами є цитостатики, які призначають за наступними показниками:

1) неефективність кортикостероїдів;

2) наявність ускладнень кортикостероїдної терапії;

3) морфологічні форми, при яких ефект від кортикостероїдів сумнівний або відсутній (мезангіокапілярний ГН);

4) поєднання нефротичного ХГН з АГ;

5) нефрити при системних захворюваннях, коли кортикостероїди недостатньо ефективні;

6) рецидивуючий і стероїдозалежними нефротичний синдроми. Використовують циклофосфан по 2-3 мг / (кгсут), хлорамбуцил по

Про 1-0,2 мг / (кгсут), циклоспорин по 2,5-3,5 мг / (кгсут). Препарати цієї групи призначають всередину; циклофосфан також у вигляді пульс-терапії по 15 мг / кг внутрішньовенно щомісяця.

На процеси гемокоагуляції та агрегації впливають гепарином і антиагрегантами. Гепарин призначають при ХГН нефротичного типу зі схильністю до тромбозів, при загостренні ХГН з наявністю виражених набряків протягом 1-2 міс по 20 000-40 000 ОД / добу (домагаючись збільшення тривалості згортання крові в 2-3 рази). Разом з гепарином призначають антиагреганти — дипіридамол (400-600 мг / добу) або кло-підогрель (0,2-0,3 г / добу).

При високій активності ХГН використовують так звану трехкомпо-нентную схему (цитостатики або кортикостероїди, антиагреганти, гепарин) або чотирьохкомпонентну схему, що включає цитостатик, преднізолону, гепарин і дипіридамол. Курс лікування може тривати тижнями (і навіть місяцями). При досягненні ефекту дози препаратів знижують.

Антігіперліпідеміческіх засоби призначають при гіперліпідемії (частіше при нефротичному синдромі), переважні статини — наприклад, ловастатин у дозі 20-60 мг / сут.

Симптоматична терапія включає призначення сечогінних і гіпотензивних засобів, антибіотиків при інфекційних ускладненнях.

Гіпотензивні препарати (переважно інгібітори АПФ або блокатори кальцієвих каналів) показані хворим ХГН, що протікає з АГ-АТ необхідно знижувати до нормальних цифр. Однак інгібітори АіФ не лише надають гіпотензивний ефект, а й інгібують процеси проліферації в ниркових клубочках (тому призначення АПФ можна віднести і до патогенетичної терапії). Переважно призначати недігідропірідіновие блокатори кальцієвих каналів (верапаміл), так як вони мають судинорозширювальну дію на еферентної арте-

Ріол ниркового клубочка.

Сечогінні препарати призначають при ХГН нефротичного типу з вираженими набряками як засіб, лише поліпшує стан хворого Wo що не надає дії на патологічний процес у нирках). Зазвичай використовують фуросемід (20-60 мг / добу).

407

Природно, що обсяг лікарської терапії залежить і від клінічної форми ХГН.

При ХГН з ізольованим сечовим синдромом (латентний ХГН) air тивная імуносупресивної терапії не відображено. Проводять регулярне на ження за хворим з контролем АТ і рівня креатиніну в крові. Пп протеїнурії більше 1,5 г / сут призначають інгібітори АПФ. ри

При гематурической формі ХГН рекомендується тривалий прийом ін інгібіторів АПФ і дипіридамол (ефект імуносупресивної терапій неотчетлів). і

При гіпертонічній формі ХГН необхідна корекція АТ інгібі торами АПФ. Слід знижувати АТ до 120-125/80 мм рт. ст. При загострений «ниях (особливо по типу гострого нефритичного синдрому) застосовують ци. Тостатікі у складі трикомпонентної схеми, іноді можна включати кортикостероїди (преднізолон в дозі 0,5 мг / кг / добу).

Нефротичний форма ХГН розглядається як показання до призначення три-або чотирикомпонентної схеми. При набряках призначають діуретики, а також антігіперліпідеміческіх препарати.

При ХГН змішаного типу застосовують три-або четирехкомпонент-ні схеми. Призначають також інгібітори АПФ, діуретики.

Хворих ХГН ставлять на диспансерний облік, періодично оглядають; не рідше 1 разу на місяць досліджують сечу.

Хворих направляють на курортне лікування в санаторії, розташовані в зоні жаркого клімату (Середня Азія), на Південному березі Криму. В умовах сухого і жаркого клімату відбувається розширення периферичних судин, поліпшується ниркова гемодинаміка, можливо, що при тривалому перебуванні в такому кліматі поліпшується імунологічна реактивність. Кліматичне лікування показано хворим ХГН, що протікає з ізольованим сечовим синдромом, особливо при вираженій протеїнурії. На курорти можна направляти хворих з гіпертонічною формою ХГН, але за умови помірного підвищення артеріального тиску. Тривалість лікування повинна бути не менше 40 днів. При наявності ефекту лікування повторюють на наступний рік.

Загострення будь-якої форми ХГН є показанням до госпіталізації. Непрацездатність більше 2 міс (без зворотного розвитку клінічних ознак загострення хвороби) є підставою для визначення групи інвалідності.

Прогноз. Тривалість життя хворих ХГН залежить від форми хвороби та стану азотовидільної функції нирок. Прогноз сприятливий при латентній формі ХГН, серйозний при гіпертонічній і гематурической формах, несприятливий при протеинурической і особливо змішаної формах ХГН.

Профілактика. Первинна профілактика ХНН полягає в раціональному загартовування, зниженні чутливості до холоду, раціональному лікуванні хронічних вогнищ інфекції, використанні вакцин і сироваток тільки за суворими показаннями.

Источник: http://medbib.in.ua/hronicheskiy-glomerulonefrit8672.html

Еще по теме:

  • Дюфалайт при почечной недостаточности Почечная недостаточность: симптомы, причины и лечение острая сердечная недостаточность; интоксикация нефротоксическими ядами; поражение сосудов почек; гипертоническая болезнь, системная красная волчанка, Вторая (олигоанурическая) стадия ОПН характеризуется: увеличением массы тела в результате накопления жидкости; отеками подкожной клетчатки (лица, лодыжек, иногда всей подкожной […]
  • Дуплексное исследование сосудов почек Исследования > Дуплексное сканирование (УЗИ) почечных артерий Данная информация не может использоваться при самолечении! Обязательно необходима консультация со специалистом! Что представляет собой дуплексное сканирование почечных артерий? Дуплексное сканирование (доплерография) – разновидность ультразвукового исследования, позволяющая оценить патологию кровотока в сосудах, питающих […]
  • Дробление камней в почках чернигов Современный метод лечения мочекаменной болезни - уже в Чернигове! Современный метод лечения мочекаменной болезни - уже в Чернигове! Мочекаменная болезнь (МКБ) является сегодня одним из самых распространённых урологических заболеваний и отличается тем, что даёт тяжёлые осложнения. В Черниговской области большое количество урологических больных носят в почках камни. Впрочем, сегодня […]
  • Дротаверин при боли в почках Чем лечить почки, если они болят Содержание Если вы испытываете болезненные ощущения в спине в области от ребер до ягодиц, которые отдают вниз по бокам и даже в пах, то, возможно, у вас болит почка. Будьте уверены, люди, хоть раз сталкивавшиеся с этой болью, больше всего мечтали о том, чтобы существовали специальные «таблетки от боли в почках». Трудность в подборе медикаментов для […]
  • Дробление камней в почке краснодар Камни в почках. Лечение камней в почках в Краснодаре ( причины, симптомы, диагностика ) Причины Образование камней в почках происходит из-за того, что в почках начинают откладываться соли, входящие в состав мочи в небольших количествах. недостаточный прием или быстрая потеря жидкости; острые боли в боку или в нижней части живота; болезненное мочеиспускание; кровотечения. Чтобы […]
  • Дюкан камни в почках Камни в почках: симптомы, причины появления и диета при камнях в почках. Пока мы здоровы, пока нас ничего не беспокоит и нигде не болит, мы не задумываемся над тем, что мы едим и пьем. А вот когда боль в почках дает о себе знать, мы начинаем задумываться о своем здоровье, о том, чтобы такое предпринять, чтобы избежать почечной колики или образования камней в почках . У нас всего две […]
  • Дробление камней почек показания Как дробят камни в почках? Камни в почках — нередкое проявление мочекаменной болезни. Что делать, когда поставлен диагноз мочекаменная болезнь? Когда используют дробление камней в почках, а когда используется лапароскопия? Какой метод эффективней? Больно ли? Эти вопросы интересуют тех, кто хотя бы один раз ощутил на себе всю серьезность симптомов почечной колики. Допустимо прибегать к […]
  • Дробление камней в почках хабаровск Камни в почках: дробить, удалить или подождать? Форма и содержание –?При выборе метода хирургического лечения мочекаменной болезни большее значение имеет величина камня, его положение в мочевых путях, а также видимость камня при рентгеновском исследовании – рентгенонегативный он или рентгенпозитивный, то есть виден ли он на рентгеновском снимке или нет. Минеральный состав […]