Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Фокальный сегментарный гломерулосклероз — рассеянный мезангиальный склероз в некоторых, не всех, клубочках. Начало заболевания скрытое, с протеинурии, умеренной гематурии, артериальной гипертензии и азотемии, главным образом у подростков, но также у молодых и лиц среднего возраста. Диагностика фокального сегментарного гломерулосклероза , уточняют на основании анамнеза, физикальных данных и анализов мочи; подтверждают результатами биопсии почки. Лечение фокального сегментарного гломерулосклероза  включает прием глюкокортикоидов и иногда цитостатиков.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз в настоящее время является самой частой причиной идиопатического НС у взрослых в США. Заболевание особенно распространено среди афроамериканцев. Хотя ФСГС обычно идиопатический, он может встречаться при внутривенном использовании наркотиков, ожирении, нестероидной нефропатии и при заболеваниях, вызывающих потерю нефронов. Существуют семейные случаи. ВИЧ-ассоциированная нефропатия характеризуется поражением, подобным ФСГС и, похоже, больше распространена среди афроамериканцев с ВИЧ, употребляющих инъекционные наркотики. Заболеванию может способствовать инфицирование клеток почки ВИЧ. ВИЧАН следует отличать от многих других нарушений, которые встречают с более высокой частотой у ВИЧ-инфицированных пациентов и вызывают почечную патологию, например тромботическая микроангиопатия, иммунокомплексный гломерулонефрит и лекарственный интерстициальный нефрит и рабдомиолиз.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: симптомы и диагноз

Пациенты с ФСГС обычно имеют тяжелую протеинурию, артериальную гипертензию и почечную дисфункцию, хотя бессимптомная протеинурия «не нефротического диапазона» иногда является единственным признаком. Микрогематурию выявляют иногда. Протеинурия, как правило, неселективная. Концентрации gG часто снижены. Диагноз подтверждают результатами биопсии почек, которые показывает фокальную и сегментарную гиалинизацию клубочков, часто с иммунным окрашиванием включений gM и СЗ глыбчатого и грубого гранулярного характера. Электронная микроскопия показывает диффузное сглаживание отростков подоцитов. Возможен тотальный склероз, приводящий к атрофии клубочков.

ВИЧАН может сопровождать симптомы синдрома приобретенного иммунодефицита. При обращении у пациента зачастую уже имеются умеренная азотемия и симптомы НС, включая протеинурию нефротического диапазона. Почки увеличены, повышенной эхогенности при ультрасонографии. Световая микроскопия показывает спавшиеся капилляры разной степени выраженности и разной степени выраженности увеличение мезангиальной матрицы. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения канальцевых клеток, атрофия канальцев или дилатация микро-цитов. Интерстициальные иммуноклеточные инфильтраты, фиброз и отек также распространены. Канальцевые ретикулярные включения, подобные таковым при СКВ, выявлены в пределах эндотелиальных клеток, но в настоящее время встречаются редко на фоне более эффективной терапии ВИЧ. Нормотензия и персистирующее увеличение почек помогают дифференцировать ВИЧАН от ФСГС.

Прогноз лечения фокального сегментарного гломерулосклероза

Прогноз неблагоприятный. Спонтанная ремиссия встречается менее чем у 10 % пациентов. Почечная недостаточность развивается более чем у 50 % пациентов в течение 10 лет; у 20 % пациентов, несмотря на лечение, в течение 2 лет развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Заболевание быстрее прогрессирует у взрослых, чем у детей. Наличие сегментарного склероза в области гломерулярного полюса, откуда исходит каналец, может обусловливать более благоприятный ответ на глюкокортикоидную терапию. Другой вариант, при котором капилляры сморщены или спавшиеся, предполагает более тяжелое течение болезни и быструю прогрессию к почечной недостаточности. Беременность может обострить течение ФСГС.

ФСГС может рецидивировать после пересадки почки у 20-30 % пациентов. Протеинурия иногда начинается в течение нескольких часов после трансплантации. Среди пациентов с рецидивом ФСГС у 30-50 % происходит потеря трансплантата. Наибольший риск имеется у маленьких детей, у пациентов с развитием почечной недостаточности ранее 3 лет и у пациентов с мезангиальный пролиферацией.

У наркоманов с НС прекращение употребления героина на ранних стадиях заболевания может привести к полной ремиссии.

У большинства пациентов с ВИЧАН заболевание быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 1 -4 мес.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз: лечение

Лечение часто неэффективно. Глюкокортикоиды рекомендуют в течение как минимум 2 мес, хотя некоторые эксперты рекомендуют продолжать лечение до 9 мес. При длительной терапии отмечен благоприятный ответ в 30-50 % случаев. После 2 нед ремиссии протеинурии глюкокортикоиды медленно отменяют в течение 2 мес. Вторичные и семейные случаи вероятнее всего будут устойчивы к глюкокортикоидам.

Лечение ВИЧАН заключено в назначении антиретровирусной терапии. Лечение основной ВИЧ-инфекции может улучшить исход почечного поражения. Применение ингибиторов АПФ имеет, вероятно, некоторую пользу. Роль глюкокортикоидов окончательно не определена. Диализ обычно необходим.

Источник: http://simptom-lechenie.ru/fokalnyj-segmentarnyj-glomeruloskleroz.html

Тема 12. Болезни почек

12.1. Гломерулярные заболевания почек или гломерулопатии

12.1.2. Хронический гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит — частое патологическое состояние, которое является конечной стадией многих заболеваний почек, поражающих клубочки. У большинства больных в анамнезе есть указания на хронические почечные заболевания, однако у 20% больных даже при первом обращении может быть обнаружена конечная стадия хронической почечной недостаточности.

Хронические гломерулонефриты делятся на:

—мезангиопролиферативный;

—мембранозный;

—мембанопролиферативный или мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Пролиферация мезангиальных клеток как самостоятельная патология при исследовании биопсий является неспецифической. Эта пролиферация часто носит одновременно фокальный и сегментарный характер. Патогенез во многих случаях неизвестен. При световой микроскопии определяется увеличение количества мезангиальных клеток (более трех ядер в одной дольке ). При электронной микроскопии обнаруживаются увеличение количества мезангиального матрикса и электронно-плотные отложения в нем.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит классифицируют на основе доминирующего иммуноглобулина, накапливающегося в клубочке. Наиболее часто в мезангиуме накапливается IgG и С3. Накопление IgA наблюдается при пурпуре Шенляйн-Геноха, системном васкулите с вовлечением почек. Известно всего лишь одно заболевание, имеющее фокальный тип поражения почек, при котором почки поражаются первично — IgA нефропатия.

IgA нефропатия (болезнь Berger) сейчас признается самой распространенной причиной хронической почечной недостаточности во всем мире. Болезнь Berger обнаруживается приблизительно у 10% больных с нефротическим синдромом как у взрослых, так и у детей. Наиболее часто она встречается у мужчин в возрасте от 10 до 30 лет. Ее признаками являются:

поражение детей и подростков;

—эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями;

—легкая протеинурия, очень редко нефротический синдром;

—гипертензия;

—повышение в сыворотке уровня IgA.

Этиология неизвестна, однако имеются сообщения, указывающие на географическую предрасположенность, причем наиболее часто болезнь встречается во Франции, Австралии и Сингапуре. Имеется слабая связь с HLA-DR4, но большее внимание в исследованиях направлено на обнаружение факторов, которые являются причиной повышения IgA; предположительно, ими могут быть вирусы или пищевые белки.

При световой микроскопии обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и увеличение количества мезангиального вещества. При прогрессировании заболевания развивается склероз. При иммунофлюоресцентных методах исследования обнаруживается накопление IgA в мезангиуме в виде сливающихся между собой отдельных гранул. Также часто обнаруживается С3. При электронной микроскопии определяются электронно-плотные отложения.

Клинически болезнь проявляется протеинурией, гематурией, которая обычно появляется при воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей.

Прогноз. При слабой фокальной мезангиальной пролиферации, с накоплением IgA и С3 в мезангиуме всех клубочков, с соответствующими парамезангиальными отложениями, прогноз хороший. С другой стороны, при развитии мезангиокапиллярного типа поражения, иногда с сегментарным некрозом, прогноз значительно ухудшается, нарушение функции почек нарастает очень быстро. Хотя болезнь прогрессирует довольно медленно, отдаленный прогноз плохой. У большинства больных в течение 6 лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Мембранозный гломерулонефрит (МГН) имеет определенную гистологию, но множество причин. Как предполагается, морфологические изменения отражают размер и скорость формирования иммунных комплексов.

Этиология. У 85% больных не удается определить причину заболевания и в данном случае говорят о идиопатическом мембранозном гломерулонефрите. Наиболее частыми причинами вторичного мембранозного гломерулонефрита являются:

инфекционные — сифилис, малярия, гепатит В, шистосомиаз, лепра;

лекарственные — пеницилламин, золото, ртуть, героин;

опухоли — злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина, бронхогенный рак легкого;

системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, прогрессирующий системный склероз;

другими состояниями (серповидно-клеточная анемия).

Очень важно выявлять больных, у которых причиной заболевания почек являются выше перечисленные заболевания, т.к. после устранения причины почечные проявления утихают.

Во всех клубочках обнаруживается утолщение стенок капилляров без признаков пролиферации и воспаления. При иммунофлюоресценции обнаруживаются гранулярные отложения IgG и С3 в утолщенной капиллярной стенке. При электронной микроскопии определяется отложение электронно-плотных масс под эпителиальными клетками на внешней стороне базальной мембраны.

Различают три стадии заболевания:

При 1 стадии заболевания изменения при световой микроскопии аналогичны таковым при гломерулонефрите с минимальными изменениями, однако при электронной микроскопии и иммунофлюоресценции в первом случае наблюдается отложение иммунных комплексов. В дальнейшем базальная мембрана проникает в отложения иммунных комплексов с образованием выростов (стадия 2). На последней стадии заболевания базальная мембрана при окраске серебром выглядит в виде цепи. При световой микроскопии на конечных стадиях определяется утолщение базальной мембраны.

Стадия I характеризуется субэпителиальным накоплением электронно-плотных куполообразных отложений (“горбы”). На этой стадии мембрана выглядит почти нормальной, что представляет трудности для дифференциального диагноза при световой микроскопии с гломерулонефритом с минимальными изменениями. Проникновение белков сквозь фильтрационную мембрану приводит к слиянию и исчезновению отростков подоцитов, но при мембранозном гломерулонефрите обязательно обнаруживается накопление электронно-плотных иммунных комплексов.

Стадия II характеризуется появлением остроконечных выростов на базальной мембране в сторону эпителия, проникающих между отложениями, которые заметно увеличиваются. Эти выступы можно обнаружить на световой микроскопии при окраске серебром (отложения при этом не окрашиваются).

На стадии III выросты увеличиваются и сливаются с эпителиальной стороны отложений; при окраске серебром базальная мембрана выглядит расщепленной, двухслойной, слои которой соединены выростами (это создает картину цепи. где неокрашенные зоны представляются собой отложения иммунных комплексов). На этой стадии при обычной световой микроскопии обнаруживается утолщение базальной мембраны.

При чисто мембранозном гломерулонефрите в клубочке не обнаруживается пролиферация каких-либо клеток. При прогрессировании заболевания в результате утолщения мембраны клубочек превращается в гиалиновую массу. Морфологические изменения при идиопатическом и вторичном мембранозном гломерулонефрите сходны. По мере прогрессирования заболевания стенка все более утолщается в результате накопления отложений, которые в конце концов подвергаются разрушению и лизису. В результате пораженный клубочек склерозируется.

Клинические проявления. МГН выявляется во всех возрастных группах, но все таки чаще болеют взрослые (наиболее часто — в возрасте около 35 лет). Мужчины поражаются несколько чаще женщин. Клинически мембранозный гломерулонефрит может проявляться как нефротическим синдромом, так и асимптоматической протеинурией. Протеинурия является неселективной. Гематурия на ранних этапах обычно отсутствует. Циркулирующие иммунные комплексы обнаруживаются редко. Гипертензия наблюдается у половины больных. Лечение кортикостероидами в большинстве случаев не дает эффекта, почечная недостаточность в результате гломерулосклероза развивается в течение 2-20 лет. У большинства больных наблюдается медленная прогрессия с развитием хронический почечной недостаточности. По современным данным 70% больных живут более 10 лет. Прогноз лучше у женщин и еще лучше у детей. При вторичном МГН прогноз при излечении основного заболевания отличный. При МГН часто наблюдается повышение свертываемости крови, что может привести к тромбозу почечной вены.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит ( МПГН) характеризуется наличием двух признаков: утолщения стенки капилляров и пролиферации мезангиальных клеток. При нем также подчеркивается дольчатая структура клубочка.

МПГН не является диагностическим маркером для одного заболевания; это только определение конкретного типа поражения почек при воздействии различных факторов. Он был впервые описан в 1965 году, при этом были выделены два основных типа; через 10 лет был описан редко встречающийся третий тип, но он не имеет особых клинических проявлений.

Первый тип заболевания характеризуется субэндотелиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением базальной мембраны и отложением IgG и С3. Второй тип характеризуется утолщением базальной мембраны и присутствием только С3 при иммунофлюоресценции.

Тип I мембранопролиферативного гломерулонефрита (с субэндотелиальными отложениям)

I тип МПГН обусловливается иммунокомплексным повреждением; он также называется мезангиокапиллярным гломерулонефритом (МКГН), с субэндотелиальными отложениями. Этот тип развивается при различных состояниях — инфекциях, опухолях, системных заболеваниях соединительной ткани, дефиците комплемента, реакциях на лекарства и генетических нарушениях. Однако у большинства больных не удается выяснить причину заболевания. Заболевание проявляется нефротическим синдромом, однако иногда развивается и гематурия. У 2/3 пациентов определяется гипокомплементемия. Хроническая почечная недостаточность развивается в течение 10 и более лет.

При световой микроскопии обнаруживается диффузное утолщение капиллярной стенки и пролиферация мезангиальных клеток. Базальная мембрана обычно расщеплена (с двойным контуром или в виде трамвайных рельсов). При иммунофлюоресценции обнаруживается отложение IgG и С3 в капиллярной стенке. При электронной микроскопии диагностическим является субэндотелиальное отложение иммунных комплексов.

Клинически I тип является болезнью детей и подростков, у которых развивается нефротический синдром или смешанный (нефротически-нефритический) синдром. В крови обычно снижается уровень С3. Скорость прогрессии варьирует, но в целом прогноз плохой.

Тип II мембранопролиферативного гломерулонефрита (“болезнь плотных отложений”)

Патогенез II типа МПГН, несмотря на то, что он еще не полностью раскрыт, связан с активацией комплемента по альтернативному пути без участия иммунных комплексов. Он часто развивается при различных инфекциях, однако отсутствие иммунных комплексов в электронноплотных отложениях исключает участие в развивающемся процессе иммунных комплексов. Поэтому иногда используется альтернативное название — болезнь плотных отложений.

При световой микроскопии обнаруживается эозинофильная, преломляющая свет, однообразно утолщенная базальная мембрана. Пролиферация мезангиальных клеток менее выражена, чем при I типе. При иммунофлюоресцентном исследовании обнаруживается отложение С3 в сосудистой стенке и мезангиуме. Иммуноглобулины не определяются.

Чаще поражаются дети и подростки. Клинические проявления идентичны таковым при I типе. Уровень С3 в сыворотке снижен, однако уровни С1q, С2 и С4 в пределах нормы, что является подтверждением того, что комплемент активируется по альтернативному пути. Практически у всех больных в крови обнаруживается С3 нефритогенный фактор. Механизм связи его с повреждением клубочков неизвестен. Прогноз плохой.

Патологическая анатомия хронического гломерулонефрита

Макроскопически почки значительно уменьшены в размерах, кора истончена и имеет неровную, зернистую поверхность (“вторично-сморщенная почка”). На разрезе кора неравномерно истончена, граница между корой и мозговым веществом нечеткая, сосуды почки хорошо выражены из-за утолщения их стенок.

Микроскопически в истонченной коре определяется значительное уменьшение количества нефронов, диффузный склероз клубочков, многие из которых превращаются в гиалинизированные шары. Лежащие между ними канальцы атрофируются, остатки их иногда расширяются и заполняются розовым белковым материалом (“тироидизация”). Часто развивается выраженный интерстициальный фиброз.

При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии изменения могут быть различными. В некоторых склерозированных клубочках обнаруживаются отложения электронно-плотных комплексов IgA, IgG и С3. Нахождение этих отложений важно для диагностики хронического гломерулонефрита, т.к. при хроническом пиелонефрите и гипертензионном нефросклерозе, которые макро- и микроскопически могут быть похожими, таких отложений никогда не бывает.

Клинически у больных с хроническим гломерулонефритом часто наблюдается гипертензия, микрогематурия, протеинурия и иногда нефротический синдром.

Фокальный гломерулосклероз

Фокальный гломерулосклероз является важной патологией, так как он является причиной нефротического синдрома у 10% детей и 15% взрослых. Причина неизвестна. Патогенез неизвестен; некоторые авторы считают его осложнением заболевания с минимальными изменениями. У некоторых больных фокальный гломерулосклероз связан с внутривенным введением героина, несколько случаев заболевания было описано у ВИЧ-инфицированных пациентов, у которых вирус обнаруживали в эпителиальных клетках клубочков и канальцев.

Структурные изменения. Фокальный гломерулосклероз характеризуется присутствием фокальных сегментарных склеротических зон (розовый гиалиновый материал) в периферической части клубочка. В склеротических зонах часто обнаруживаются капельки жира. Первоначально поражаются клубочки в юкстамедуллярной зоне (глубоко в коре), поэтому при поверхностной биопсии почки они не попадают в срез, в результате чего данным больным ошибочно ставиться диагноз гломерулонефрита с минимальными изменениями (предполагается, что из-за данной ошибки при биопсии большинство случаев “стероидо-резистентного” гломерулонефрита с минимальными изменениями представляют собой именно фокальный гломерулосклероз). При иммунофлюоресцентных методах исследования в пораженных клубочках находят гранулярные отложения IgM, С3, иногда IgA и фибриногена. При электронной микроскопии определяется увеличение количества мезангиального матрикса и спадение капилляров клубочка в зонах гломерулосклероза. Отростки эпителиальных клеток капсулы Боумена сливаются между собой и исчезают. В некоторых местах эпителиальный покров исчезает. Предполагается, что ведущую роль в патогенезе играет повреждение эндотелиальных клеток.

Клинические проявления. При фокальном гломерулосклерозе проявления могут варьировать от асимптоматической протеинурии до нефротического синдрома. Протеинурия является неселективной. Прогноз плохой, болезнь медленно прогрессирует с развитием хронической почечной недостаточности в течение 10 лет. Лечение кортикостероидами неэффективно. У некоторых больных подобное заболевание развивается в пересаженной почке.

Источник: http://www.ritual-service.ru/books/b1/13_1_2.php

Гломерулонефрит хронический

Этиологию хронического гломерулонефрита (ХГН) удается установить лишь у 10% больных. К этиологическим факторам относятся: инфекции (бактериальные, паразитарные, вирусные); эндогенные антигены (паранеопластический нефрит при раке легкого, раке почечной паренхимы); экзогенные аллергены (цветочная пыльца, укусы насекомых); лекарственные средства (препараты золота, D-пеницилламин, вакцины, сыворотки); токсические воздействия (алкоголь, органические растворители, тяжелые металлы).

Патогенез связан с иммуновоспалительными реакциями. Чаще всего клубочки почки повреждаются откладывающимися иммунными комплексами, которые образуются либо в сыворотке крови, либо непосредственно в почечной ткани и состоят из антигена, антител к нему и комплемента. Очень редко иммунное воспаление обусловлено образованием антител непосредственно к базальной мембране. Отложение иммунных комплексов служит пусковым моментом для цепи воспалительных реакций.

Классификация ХГН основана на особенностях клинической и морфологической картин.

Клинические формы ХГН:

2) гематурический гломерулонефрит — относительно редкий вариант ХГН, характеризующийся гематурией различной степени выраженности. Как самостоятельную форму выделяют болезнь Берже (или IgA-нефропатию), возникающую чаще всего у молодых мужчин после перенесенных вирусных инфекций и проявляющуюся эпизодами гематурии, иногда — транзиторной гипертензией;

3) нефротический гломерулонефрит — встречается примерно у 20% больных ХГН и протекает по типу периодически рецидивирующего или персистирующего нефротического синдрома с постепенным прогрессированием почечной недостаточности;

5) смешанный гломерулонефрит — характеризуется сочетанием нефротического и гипертонического синдромов. Этот вариант встречается у 10% больных и является наиболее прогностически неблагоприятным, с быстрым развитием ХПН.

Самым частым морфологическим вариантом ХГН является мезангиопролиферативный гломерулонефрит, клинические особенности и течение которого в значительной степени зависят от характера иммунных депозитов. Чаще всего эта форма проявляется протеинурией и гематурией, иногда отмечаются нефротический синдром и гипертензия. К этому морфологическому варианту относят также болезнь Берже.

2) мембранозный гломерулонефрит — характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров, просветы которых широко открыты; возможна небольшая пролиферация клеток мезангия. Эта форма ХГН является самой частой причиной нефротического синдрома у взрослых. Реже заболевание протекает с протеинурией без нефротического синдрома, возможна микрогематурия (макрогематурия встречается редко). Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако возможны редкие спонтанные ремиссии. У пациентов без нефротического синдрома прогноз более благоприятный;

3) минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз) — проявляются лишь слиянием малых отростков эпицитов на всем протяжении капилляров клубочка, обнаруживающимся только при электронной микроскопии. Эта морфологическая форма наблюдается в основном у детей, чаще у мальчиков, и характеризуется в большинстве случаев нефротическим синдромом;

4) фибропластический гломерулонефрит — включает морфологические формы, являющиеся эволюцией большинства форм ХГН. Сюда относят диффузный и очаговый фибропластический гломерулонефрит, отдельно рассматривают фокальный сегментарный гломерулосклероз. Отмечается у больных с идиопатическим нефротическим синдромом, причем у детей он чаще всего носит стероидорезистентный характер. Течение болезни прогрессирующее, полные ремиссии редки. Прогноз определяется ответом на стероидную терапию.

Диагностика основана на совокупности клинических, лабораторных данных, а также данных анамнеза и результатов инструментальных исследований.

Лабораторные данные выявляют: изменения мочевого осадка (гематурия, протеинурия, цилиндрурия); изменения в биохимических показателях крови (гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия при нефротическом синдроме, появление острофазовых белков); увеличение СОЭ; при развитии ХПН — снижение удельного веса мочи, уменьшение скорости клубочковой фильтрации, повышение уровней креатинина и мочевины крови, появление анемии.

Для оценки тяжести заболевания, определяющей тактику лечения, нередко проводят исследования гемостаза и иммунологических показателей. Хотя изменения параметров гемостаза не носят специфического характера, в ряде случаев они имеют значение для оптимизации лечебной тактики.

Из инструментальных исследований наиболее информативным является УЗИ, позволяющее определить положение, размеры почек, характер и симметричность их поражения, толщину и плотность паренхимы, изменения чашечно-лоханочной системы.

Рентгенологическое исследование при ХГН менее информативно и более опасно ввиду возможного ухудшения функции почек при введении рентгеноконтрастного вещества.

Для оценки состояния почечной гемодинамики используют допплерографию сосудов почек.

В ряде случаев для диагностики хронического гломерулонефрита, а также для уточнения его морфологического типа используется пункционная нефробиопсия.

Поскольку минимальные изменения клубочков наблюдаются в 80—90% всех случаев нефротического синдрома у детей, то появление у ребенка в возрасте до 10 лет нефротического синдрома без гематурии, гипертензии, азотемии при отсутствии снижения уровня комплемента делает этот морфологический вариант ХГН настолько вероятным, что не требует проведения биопсии почки.

Так как IgA-нефрит в ряде случаев может иметь паратуберкулезную природу, а также характеризоваться как паранеопластический при ряде опухолей, то своевременная диагностика и успешная терапия основного заболевания, как правило, приводят к полной ремиссии нефрита.

Поражение почек встречается при многих системных заболеваниях (системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, сидром Гудпасчура, геморрагический васкулит) и сопровождается другими признаками «системного» процесса (лихорадкой, суставным синдромом, поражением других органов и систем). Диагностика основывается на выявлении специфических симптомов перечисленных заболеваний.

Существуют различные схемы лечения ХГН, которые определяются его вариантом, ответом на терапию, а также выраженностью нарушения функции почек и быстротой прогрессирования ХПН. Учитывая, что прогноз при неадекватном лечении ХГН достаточно серьезный, а агрессивная терапия нередко вызывает тяжелые осложнения, целесообразно проводить лечение данного заболевания специалистами-нефрологами, желательно в специализированных учреждениях.

Сочетанная патология. Возникновение беременности у пациенток с ХГН требует пристального наблюдения акушера-гинеколога и нефролога, поскольку частота перинатальных осложнений у беременных с ХГН в 2—3 раза выше, чем в популяции. Наиболее часто неблагоприятное течение беременности при ХГН наблюдается у больных с предшествующей артериальной гипер-тензией и нарушенной функцией почек. Основными принципами ведения беременных с ХГН являются коррекция артериальной гипертензии, прием дезагрегантов (аспирина в малых дозах, курантила). Назначение мочегонных препаратов, а также ограничение потребления соли и воды могут способствовать ухудшению перфузии различных органов. Для лечения артериальной гипертензии можно назначать допегит, пропранолол, коринфар. Категорически запрещается использование при беременности резерпина, октадина, так как эти препараты вызывают острую кишечную непроходимость у плода. Также нельзя применять ингибиторы АПФ из-за риска внутриутробной гибели плода и развития острой почечной недостаточности у новорожденного. Исключается прием адельфана ввиду возможности возникновения тканевой гипоксии плода под влиянием метаболитов препарата. Тактика при гестационных обострениях ХГН зависит от сроков беременности, формы ХГН и тяжести заболевания. Определение показаний к досрочному родоразрешению проводится индивидуально на основании динамики нефрологических и акушерских осложнений.

Источник: http://www.medikk.ru/glomerulonefrit_hronich.htm

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ — хроническое иммуновоспалительное заболевание почек, которое может быть исходом острого гломерулонефрита или первично-хроническим.

1) латентный гломерулонефрит — частая форма ХГН, проявляющаяся слабо выраженным мочевым синдромом (умеренные протеинурия и эритроцитурия), иногда — незначительным повышением АД. Течение медленно прогрессирующее (10—20 лет и более);

4) гипертонический гломерулонефрит — имеет такую же частоту, что и предыдущая форма ХГН. Ведущим симптомом является артериальная гипертензия, в то время как изменения в анализах мочи, как правило, минимальны. Течение этой формы ХГН медленное, но неуклонно прогрессирующее, с обязательным исходом в хроническую почечную недостаточность (ХПН).

Морфологические формы ХГН:

1) мезангиальный гломерулонефрит —- объединяет морфологические типы ХГН, связанные с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией мезангия на эти отложения. Характерны расширение мезангия, накопление мезангиального матрикса, пролиферация мезангиоцитов; отмечается зернистая, гиалиново-капельная или вакуольная дистрофия эпителия канальцев. В зависимости от характера и выраженности изменений мезангия и стенок капилляров эту форму ХГН подразделяют на мезангиопролиферативный, мезангиомембранозный, мезангиокапиллярный и лобулярный гломерулонефрит.

Неуклонно прогрессирующим течением с редкими спонтанными ремиссиями характеризуется мезангиока-пиллярный гломерулонефрит, который клинически проявляется нефротическим синдромом или выраженной протеинурией, а также гематурией. У большинства больных в течение 5—10 лет развивается ХПН;

Наиболее характерные клинические проявления ХГН: отечно-асцитический синдром различной степени выраженности от незначительной пастозности век и лица до анасарки; уменьшение диуреза, появление макрогематурии; развитие артериальной гипертензии и/или симптомов сердечной недостаточности; появление геморрагического синдрома.

При радиоизотопной ренографии можно оценить степень васкуляризации почек, выраженность и симметричность нарушения их функции, выявить очаги повышенного накопления изотопа при опухолевом процессе.

Важно помнить, что нередким поводом для обращения к врачу у пациентов с ХГН бывают неспецифические жалобы (слабость, ухудшение аппетита, снижение работоспособности, головные боли). На данном этапе важно проведение обще клинических анализов крови и мочи, причем при выявлении даже малейших изменений необходимо более детальное обследование с контролем динамики полученных данных.

При сборе анамнеза важно выявить: симптомы, указывающие на вероятность длительного течения почечной патологии; наличие заболеваний, приводящих к поражению почек (ревматоидный артрит, сахарный диабет, онкологический процесс, туберкулез и др.); перенесенные травмы; применяемые медикаменты.

При мембранозной форме ХГН примерно у 1/3 больных удается установить этиологию заболевания. Как правило, это вирусные инфекции (в первую очередь гепатит В), бактериальные (сифилис и др.) и паразитарные заболевания. Возможно развитие данной формы ХГН на фоне лечения препаратами золота, D-пеницилл-амином. Кроме того, такая же морфологическая картина характерна для ряда паранеопластических нефропа-тий (например, при опухолях легких и кишечника).

Лечение ХГН направлено в основном на замедление прогрессирования процесса в ХПН.

Диета зависит от активности процесса, а также от степени нарушения функции почек и темпов его прогрессирования. При отсутствии выраженных клинических и лабораторных симптомов, сохранной функции почек следует придерживаться как можно более полноценного питания. В остальных случаях диета должна соответствовать клинической картине заболевания. При нефротическом синдроме ограничивают потребление натрия до 1,5 г/сут, количество животного белка доводят до 1 г на 1 кг массы тела в сутки. При гипертонической форме количество белков и углеводов сохраняют в норме, хлорида натрия — ограничивают до 3—4 г/сут.

Этиологическое лечение возможно только в некоторых случаях (например, при нефрите на фоне подостро-го инфекционного эндокардита, паратуберкулезном и паранеопластическом нефритах). Чаще всего ХГН требует проведения терапии, направленной на различные звенья патогенеза (иммуновоспалительные реакции, внутрисосудистая коагуляция).

При высокой активности почечного процесса, быстрых темпах прогрессирования почечной недостаточности назначается так называемая «активная» терапия (глюко-кортикоиды, цитостатики, гепарин, плазмаферез). К менее агрессивной терапии относят применение антиаг-регантов, НПВС, а также гипотензивных препаратов.

Исходом большинства форм ХГН является постепенное сморщивание почек с развитием ХПН. Наиболее благоприятным вариантом течения заболевания является гематурический, который не требует специального лечения.

Что такое гломерулосклероз

Содержание

Гломерулосклероз это склероз в клубочках почки. Это патологическое явление не обособленная болезнь, а недуг, который сопровождает иные патологии. Он проявляет себя тем, что формируются рубцовые изменения или же отложение веществ, что ведет к необратимым изменениям в клубочках. Клубочки являют собой фильтрационную систему, очищающую кровь от вредных веществ. Все лишнее они выводят посредством мочи.

Почему возникает гломерулосклероз?

Существует очень большой спектр причин появления гломерулосклероза:

  • сахарный диабет;
  • гломерулонефрит тяжелой степени;
  • атеросклеротическое поражение почечной артерии;
  • патологии печени тяжелой формы (цирроз);
  • воздействие лекарственных средств;
  • нефротический синдром неясной этиологии;
  • артериальная гипертензия;
  • обратный заброс мочи в почечную ткань;
  • возрастной фактор (иногда в небольшой степени гломерулосклероз возникает в связи с возрастом, понемногу снижается почечная функция).
  • Классификация

    На основе причин и разницы в структурных изменениях выделяют следующие разновидности гломерулосклероза:

  • фокально-сегментарный подвид, при котором поражаются эпителиальные клетки, склерозу подвергаются некоторые клубочки.
  • диабетический подвид;
  • фокально-сегментарный-поражение охватывает полностью всю клубочковую структуру;
  • сегментарный-патология локализуется на одном из участков органа;
  • фокально-очаговый-склероз в клубочках располагается в виде небольшого очага склероза.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Фокально-сегментарный гломерулосклероз, как сказано выше, имеет в основе поражение подоцитов (специфические клетки эпителия). Морфологическое проявление болезни это склероз части сегментов клубочков, на старте заболевания половина клубочков не поражены.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз имеет латентное начало заболевание, т. е. он себя никак не проявляет. Но в моче присутствует белок, примесь крови. Далее проявление его состоит в большинстве случаев из нефротического синдрома, который зачастую идет параллельно с гипертонией или кровью в моче.

По мере прогресса фокально-сегментарного варианта к симптомам присоединяется артериальная гипертензия, азот в крови.

Развивается такой вариант гломерулосклероза в подавляющем количестве случаев у детей, также у подростков, лиц молодого возраста. Согласно исследованиям, такая форма болезни связана с приемом наркотиков, большим весом, существуют семейные формы этого недуга.

Ожирение — один из провоцирующих факторов патологии

Течение и прогностические данные ФСГС плохие, ремиссия бывает меньше чем у 9% больных людей, недостаточность почек появляется у половины в период 10–11 лет от начала болезни. Очень быстро наступает терминальная стадия недостаточности почек. Взрослые люди при этом быстрее достигают недостаточности почек, чем дети.

Вынашивание ребенка может очень сильно усугубить течение этого недуга, поэтому вопрос о беременности следует обсудить с лечащим врачом. При пересадке почек болезнь возобновляется в 25–30% всех случаев. Особенно часто это происходит у детей раннего возраста.

Диабетический вариант

Диабетический гломерулосклероз или интеркапиллярный возникает в результате тяжелых вариантов течения сахарного диабета. В медицине этому недугу дали название синдрома Кеммелстила-Уилсона, так звали человека, который первым дал описание этой болезни. Существует и ряд других названий для диабетического гломерулосклероза, например, диабетическая почка, диабетическая нефропатия .

Термин диабетическая нефропатия оправдан, так как не бывает только повреждения капилляров клубочкового аппарата, всегда в этот процесс вовлечены и иные сосуды.

Есть множество гипотез этого синдрома, до конца его причины неизвестны. Наиболее распространенной версией является нарушение обмена веществ, повышение проницаемости базальной мембраны клубочков. Как результат на ней откладывается гиалиновый субстрат, что нарушает функцию клубочков.

Чаще встречается у женщин, особенно имеющих нарушение обмена веществ. Повреждение почек развивается на фоне сбоя в нормальном обменном процессе углевод, жиров, белков. Также играет роль наследственный фактор и аутоиммунные реакции.

Есть общая классификация поражения сосудов диабетического происхождения. Есть начальная стадия, при которой симптомов мало. Далее идет переходная, при ней симптоматика уже ясно видна. И конечная стадия или стадия гломерулосклероза.

По скорости развития нарушений различают медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий варианты. Стоит обратить внимание, что диабетический гломерулосклероз разделяют еще на основе сочетания с патологией сосудов других месторасположений, например, с пиелонефритом.

Ведущим проявлением болезни будет белок в моче, артериальная гипертензия, поражение органов зрения. Симптоматика болезни зависит от того, какая стадия болезни протекает на данный момент. Начальным проявлением будет белок в моче (до 0,33 грамм на литр), он протекает на фоне нормальных показателей фильтрации в клубочках. Если болезнь протекает достаточно длительное время, то в моче определяются и альбумины, и более крупные соединения, содержание белков достигает иногда 25 граммов на литр.

Пиелонефрит часто сопровождается склерозом клубочков почек

Кроме белка в моче, также определяются лейкоциты, цилиндры, бактерии. Патология осадка урины при долгом течении болезни не особа заметна. Цилиндры воскообразные можно обнаружить только при недостаточности почки. Позже развивается воспаление в почке.

Ее функция постепенно снижается, в крови начинают циркулировать азотистые основания, происходит нарушение обмена электролитов и липидов.

Поражение органов зрения встречается в подавляющем большинстве случаев, в сетчатке появляются аневризмы микроскопического размера, может быть кровоизлияние. Если врач находит при осмотре глаза аневризмы, то первое, о чем он думает, это диабет. Ведь это высокоспецифичный признак. При прогрессировании болезни может наступить рубцовая стадия в сетчатки, в последующем происходит ее отслойка.

Когда возникает гломерулосклероз диабетического происхождения, то ведущим симптомом будет гипертония. Она сочетается с поражением глаз, белком в моче. Так, ее можно дифференцировать с гипертонией атеросклеротического характера. Гипертензия появляется из-за активации системы ренин-ангиотензин-альдостерона.

При прогрессировании болезни к общей симптоматике добавляется нефротический синдром. А вот уремия появляется при полной недостаточности почек, она проявляет себя всеми признаками недостаточности почек хронического течения.

Кроме всего вышеперечисленного, поражается сосудистая система сердца, ног, головного мозга. Нередки тромботические явления, могут быть инфаркты, полинейропатические процессы. На конечных этапах болезни присоединяется пиелонефрит.

Гистологическая картина патологии

Диагностика

Фокально-сегментарный гломерулосклероз диагностируется на основании собранного анамнеза, осмотра, анализов мочи, крови, но, главным образом, на основании биопсии почечной ткани.

Диабетический гломерулосклероз основана на обнаружении белков в моче, сниженном уровне сахара в крови и мочевой жидкости, а также поражений сосудов разной локализации. Очень специфично поражение сосудов конечностей и дна глаза. А вот рентген и ультразвуковые обследования могут не дать четкого ответа касательно диагноза. Со стопроцентной вероятностью он подтверждается путем биопсии.

Лечение

Лечение ФСГС основано на стероидной терапии. Терапия часто основывается на стероидных препаратах. Очень важно держать артериальное давление в рамках нормы. Если нефротического синдрома нет, то врач порекомендует пить ингибиторы АПФ в качестве антигипертензивной терапии.

Кроме того, эта группа лекарств способна тормозить развитие хронической почечной недостаточности, а также снижать уровень белков в моче. Из корстикостероидных средств препаратом выбора является преднизолон. При отсутствии нефротического синдрома иммуносупрессивная терапия не нужна.

Иммуносупрессоры применяются при наличии нефротического синдрома, такой подход к лечению позволяет достигать полной или частичной ремиссии у некоторой части пациентов.

Из иммуносупресоров ипользуют Хлорбутин, эту группу препаратов часто комбинируют с глюкокортикостероидами, чтобы достигнуть стойкого эффекта. Также назначают цитостатические медикаменты (Циклофосфамид), они снижают риск рецидива.

Высокий процент ремиссий связан с продолжительностью стартовой терапии гормонами. У взрослых больных время от начала лечения гормонами до установления стойкой ремиссии составляет 3,5-4,5 месяцев.

Принципы питания при сахарном диабете

И, конечно же, не обойдется без диеты. Стоит снизить количество белковой пищи для снижения давления внутри клубочков. Важно отметить, что при этом виде гломерулосклероза пересадка почки не всегда является верным выходом, т. к. вероятность возобновления болезни очень велика.

Лечебные мероприятия, которые корректируют диабетический гломерулосклероз, являются консервативными. Они представляют собой рекомендации по диетическому питанию, коррекцию выраженности сахарного диабета, прием медикаментов. Обязательно больной человек должен придерживаться умеренности в углеводах, потреблять мало жиров, обязательно корректировать избыточный вес, применять витаминные комплексы.

Применяют анаболические препараты (Нерабол), гипохолистеринемические средства (Нигексин), для борьбы с ангиопатией (Ангинин – средство со спазмолитическим эффектом), сосудистые средства (Курантил), препараты для коррекции обменных и электролитных нарушений (Реополиглюкин). Также для лечения необходимы ангиопротекторные средства (Эссенциале).

Относительно новым подходом в лечении сосудов, пораженных диабетом, стало использование Изодбута. Он представляет собой блокатор фермента альдоредуктазы, который переводит глюкозу в сорбитол.

Важно знать, что диабетический гломерулосклероз сопряжен с поражением органов зрения и сосудов головного мозга

Гломерулосклероз является серьёзнейшей патологией, последствием которой может почечная недостаточность и необходимость в пересадке почки. Начинать лечение болезни следует незамедлительно, чтобы предупредить опасные последствия.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/chto-takoe-glomeruloskleroz

Еще по теме:

  • Яблочный сок камни почках Яблочная кожура и камни в почках Оставьте комментарий 916 Польза яблок Многие знают, что яблоки содержат множество витаминов — B1, B2, С, Е, Р, а также микроэлементов — Mg, К, железо. Фрукты применяют как при простудах, так и для лечения злокачественных образований. Для стабилизации кровяного давления полезен калий, для костей и зубов — кальций. Яблоки являются гипоаллергенными, […]
  • Юнидокс солютаб отзывы при пиелонефрите ЮНИДОКС СОЛЮТАБ ИНСТРУКЦИЯ Статьи на тему «Антибиотики» Купить ЮНИДОКС СОЛЮТАБ в аптеке: от 45 грн Цены на ЮНИДОКС СОЛЮТАБ (142 предложений) Препарат Юнидокс Солютаб содержит действующее вещество – доксициклин – антибиотик группы тетрациклинов. Доксициклин оказывает бактериостатическое действие за счет угнетения синтеза и нарушения метаболизма протеинов, […]
  • Я родила с поликистозом почек Возможность беременности при поликистозе почек Кисты почки Поликистоз почек — это наследственное врожденное заболевание, определенное образованием многочисленных кист. Киста почки – это доброкачественное новообразование, которое состоит из соединительной ткани и располагается в паренхиме почки. Чаще всего заболевание протекает без симптомов много лет. Не последнюю роль в […]
  • Эхопризнаки удвоения почки Особенности удвоения ЧЛС правой почки: что это такое Оглавление: [ скрыть ] Причины возникновения аномалии Основные понятия частичного удвоения и разновидности Диагностирование патологии и лечебные мероприятия Сейчас достаточно часто встречается такое понятие, как неполное удвоение почки. Такой термин описывает одну из форм аномального развития одного из органов чашечно-лоханочной […]
  • Юнидокс солютаб от пиелонефрита ЮНИДОКС СОЛЮТАБ ИНСТРУКЦИЯ Статьи на тему «Антибиотики» Купить ЮНИДОКС СОЛЮТАБ в аптеке: от 45 грн Цены на ЮНИДОКС СОЛЮТАБ (141 предложений) Препарат Юнидокс Солютаб содержит действующее вещество – доксициклин – антибиотик группы тетрациклинов. Доксициклин оказывает бактериостатическое действие за счет угнетения синтеза и нарушения метаболизма протеинов, […]
  • Эхопризнаки пиелоэктазии почки Пиелоэктазия почек — насколько это опасно? Содержание Пиелоэктазия почек является патологией, сопровождающейся увеличением полости лоханок. Самостоятельным заболеванием она никогда являться не может. Она рассматривается как косвенный симптомом нарушенного оттока мочи из лоханки вследствие наличия инфекции или аномалий строения фильтрующих органов. Лечение должно начинаться с […]
  • Эхопризнаки удвоения левой почки Клинические проявления удвоения почки Существует огромное количество заболеваний мочевыделительной системы, главная составляющая которой – почки. Сегодня врачи все чаще диагностируют у новорожденных детей удвоение почки. Это аномальное явление само по себе не представляет опасности для человека, но может значительно повлиять на формирование серьезных болезней. Рассмотрим, что собой […]
  • Эхографические признаки пиелоэктазии правой почки Пиелоэктазия почки — методы борьбы с заболеванием Воспаление почек знакомо, к сожалению, практически каждому взрослому человеку, но мало кто знает, что именно пиелоэктазия почки является тому причиной. Рассматриваемый термин в большинстве случаев применим в случае расширения почечной лоханки. Именно там перед отправлением в мочевой пузырь по мочеточнику и скапливается […]