Оставьте комментарий 353

Достаточно большое количество болезней почек, разнородных по причинам, исходам и клиническим проявлениям, объединяются под названием острый гломерулонефрит. Природа зарождения большинства заболеваний этой группы науке неизвестна. Наиболее изученная и общепринятая причина возникновения — это инфекция. Проникая в организм, она начинает взаимодействовать с иммунной системой, вызывая разнообразные проблемы в работе почек.

Поражение капилляров почки чревато сбоем фильтрации и обмена веществ организма.

Общая информация

Острый гломерулонефрит — это иммуноаллергическое диффузное поражение капилляров клубочкового аппарата обеих почек, которое характеризуют разные синдромы. Заболевание воздействует на мембраны сосудов, вызывая изменения в их структуре, что нарушает основную функцию почки — фильтрацию. Выводятся полезные и необходимые для жизнедеятельности человека вещества, а токсины и лишняя жидкость остаются, это способно приводить к сбою в работе всех систем организма. Данная группа заболеваний также встречается под называнием острый диффузный гломерулонефрит.

Этиология

Основная причина острого гломерулонефрита — это стрептококковая инфекция. Входом для нее служат миндалины, воспаление придаточных пазух и среднего уха, реже кожные поражения, зубная гранулема, скарлатина. Острый гломерулонефрит может быть вызван вирусами герпеса, краснухи и инфекционного мононуклеоза, а также введением непереносимых организмом лекарственных препаратов и повторной сывороточной вакцинацией. Есть риск возникновения болезни после переохлаждения, после которого воспаляется почка. В развитии острого гломерулонефрита участвуют также следующие этиологические факторы:

  • злокачественные образования в легких, кишечнике, в почках;
  • системные заболевания, такие как ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, красная волчанка;
  • аллергические заболевания.
  • Классификация

    Гломерулонефрит классификация видов и типов. Заболевание различают по течению: острый, подострый и хронический. По симптоматике в начальной стадии развития: латентный или атипичный, ацикличный (бессимптомный) и классический или типичный, циклический (симптомы хорошо выражены). Также существуют виды острого гломерулонефрита по причинам возникновения:

    Распространенность у детей

    В основном у детей выявляют острый постстрептококковый гломерулонефрит, который является следствием перенесенных очаговых инфекций (фарингитов, отитов и гайморитов), вызванных стрептококком группы «А» 3, 4, 12 штаммами. Распространенность составляет 3 случая на 10000 человек. Больше всего к заболеванию расположены дети в возрасте от 5 до 12 лет. Клинические проявления в основном классические и напрямую связаны с перенесенным инфекционным заболеванием, первые симптомы проявляются через 2 недели после инфекций верхних дыхательных путей.

    Патогенез острого гломерулонефрита

    Острый гломерулонефрит развивается в основном из-за сбоев в иммунной системе, они также определяют переход от острой формы в хроническую. Эти процессы имеют такие варианты развития: аутоиммунный и иммунокомплексный. Первопричина при аутоиммунном варианте заключается в действии антител, выработанных иммунной системой против частиц собственной почечной ткани, которые принимаются за антиген. Таким образом, в клубочковом аппарате почки создаются иммунные комплексы, они нагромождаются на капиллярах и повреждают их.

    Симптомы заболевания

    Симптомы острого гломерулонефрита многообразны и зависят от варианта течения болезни. При латентном течении появляются незначительные отеки, слабое повышение артериального давления и минимальные изменения в мочеотделении, выраженное малым количеством мочи. Триада симптомов при остром гломерулонефрите определяет типичное течение заболевания. Эту триаду составляют разные синдромы:

    • отечный синдром;
    • сердечно-сосудистый синдром;
    • мочевой синдром.
    • Отечный синдром возникает быстро и распространяется по всему телу, возникают скрытые отеки. Сердечно-сосудистый синдром характеризуется повышением артериального давления до 160 мм рт. ст. обычно проблема уходит уже на 10—14 день лечения. Длительное сохранение гипертензии говорит о переходе к хронической стадии. Левожелудочковая сердечная недостаточность выявляется в 50% случаев и выражается периодической отдышкой и посинением губ.

      Мочевой синдром выражается резким снижением количества мочи (олигурией), увеличением содержания белка в урине (полиурией), наличием сверхнормы крови в урине (гематурией). Гематурия и протеинурия — важные симптомы при остром гломерулонефрите, они указывают на увеличение проницаемости капилляров и нарушение фильтрации почек. Эти симптомы сохраняются в течение 2 лет и свидетельствуют о незаконченном воспалительном процессе или о переходе в хроническую стадию.

      Диагностика

      Диагностировать острый гломерулонефрит при малосимптомном течении сложно. Клиника плохо выражена, синдромы развиваются слабо, поэтому требуются лабораторные изучения мочи: общий анализ, по Нечипоренко, исследования по методу Каковского—Аддиса. Также необходимо провести иммунологические тесты и определить биохимический состав крови. Для дифференциальной диагностики проводят ультразвуковое сканирование почек, компьютерную томографию, рентген. Чтобы определить, какая стадия заболевания, изучают ткань почки при помощи нефробиопсии.

      Лечение и диета

      Лечение острого гломерулонефрита проходит в стационаре с обязательным постельным режимом и строгой диетой. Режим питания важен так как сокращение потребления соли, помогает избавиться от лишней жидкости. Овощи и фрукты, не содержащие натрия, но богатые на калий, способны сбалансировать количество минералов в организме, особенно у детей. Значительное уменьшение в рационе жидкости нормализует диурез. При тяжелом течении заболевания применяют метод голода и жажды, когда позволяется только полоскать во рту. В таком режиме пребывают не более 2 дней.

      Варианты медикаментозного лечения направлены на ликвидацию первопричины острого гломерулонефрита. Поэтому если в крови обнаружены иммунные комплексы с участием вирусов или бактерий, назначаются антибиотики без нефротоксического действия такие как «Олеандомицин», «Пенициллин», «Эритромицин». Наряду с этим, проводят симптоматическую терапию, чтобы избавиться от отеков, гипертензии, брадикардии. В качестве средств, понижающих давление, используют «Резерпин» в комплексе с сильнодействующими мочегонными средствами «Фуросимидом», «Урегитом» и др.

      В связи с ведущей ролью иммунных процессов в зарождении и течении заболевания, применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты. Из кортикостероидов практикуют «Метилпреднизолон» или «Преднизолон». Назначают их при отсутствии положительного результата от симптоматической терапии и затяжном течении острого гломерулонефрита. Лечение и рекомендации назначаются исключительно врачом, который наблюдает за развитием болезни и корректирует дозы препаратов, добавляет или отменяет применение лекарственных средств.

      Усугубление острого гломерулонефрита может перейти в сердечно-сосудистую и почечную недостаточность. Вернуться к оглавлению

      Осложнения

      Факторы риска осложнений при гломерулонефрите — это возраст и скорость развития заболевания. В преклонном возрасте велика вероятность возникновения сердечно-сосудистой недостаточности. Это осложнение обусловлено резким скачком артериального давления и общей интоксикацией организма. Проявляется отдышкой, кашлем, отеком легких. Также от повышения давления развивается энцефалопатия или почечная эклампсия, это осложнение обозначается высоким внутричерепным давлением и отеком мозга.

      Острое резкое начало гломерулонефрита с резким нарастанием триады симптомов приводит к острой почечной недостаточности. При стрептококковой этиологии этот процесс обратим. Длительная олигурия приводит к появлению нефротического синдрома. Затяжное течение заболевания опасно развитием хронической формы гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность.

      Профилактика и прогноз

      Острый гломерулонефрит имеет хорошие прогнозы, полное восстановление наблюдается у детей в 95% случаев и у 80% взрослых. Практически все изменения в клубочковом аппарате проходят и восстанавливается нормальная работа почек. Существует риск минимальных остаточных изменений, поэтому реабилитация после перенесенного заболевания должна проходить под наблюдением специалиста с систематической сдачей необходимых анализов, чтобы предотвратить повторное заболевание.

      Профилактика острого гломерулонефрита заключается в предотвращении инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и в серьезной борьбе с инфекциями и вирусами. Необходимо вовремя сдавать анализы мочи и крови, особенно в первые 2 недели после перенесенных фарингитов, отитов, гайморитов и других болезней, вызванных стафилококками. Избегать переохлаждений, отмечать аллергические реакции организма, в том числе на лекарственные препараты.

      Источник: http://etopochki.ru/nefrit/klubochkovyj/ostryj-glomerulonefrit.html

      Гломерулонефриты. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Симптомы. Диагностика. Лечение.

      Гломерулонефриты — неоднородная группа приобретённых заболеваний почек, различных по этиологии, клиническим и морфологическим проявлениям, течению и исходу, преимущественно носящих характер иммунного воспаления с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют острый, быстропрогрессирующий и хронический гломерулонефриты. Острый гломерулонефрит обычно отождествляют с наиболее изученным постстрептококковым гломерулонефритом.

      Среди этиологических факторов большое значение имеют стрептококковая, стафилококковая и другие бактериальные инфекции. В развитии гломерулонефритов доказана роль вирусов гепатита В, С, не исключают роль цитомегаловирусной инфекции. Возможно развитие гломерулонефрита на фоне паразитарных заболеваний (например, при малярии), токсического воздействия некоторых лекарственных средств (препаратов золота, лития и др.), а у подростков — алкоголя и наркотических препаратов. Иногда начало заболевания бывает спровоцировано неинфекционными факторами (профилактическими прививками, введением сыворотки, охлаждением и т.д.), вызывающими аллергическую реакцию или становящимися «пусковым» моментом на фоне предшествующей сенсибилизации организма.

      Гломерулонефриты делят на первичные и вторичные, развивающиеся при системных заболеваниях (системной красной волчанке, пурпуре Шёнляйна-Геноха, узелковом периартериите, ревматизме и т.д.).

      Патогенез

      В патогенезе гломерулонефрита участвуют реакции гуморального и клеточного иммунитета, а также неиммунные механизмы.

      Иммунные комплексы, состоящие из антигенов и синтезированных против них антител, могут образоваться в крови больного и затем фиксироваться на базальной мембране клубочков. Возможен другой вариант: через базальную мембрану клубочков путём диффузии проникают антигены, вслед за ними — антитела, а иммунные комплексы возникают локально in situ. Образовавшиеся иммунные комплексы классическим или альтернативным путём активируют систему комплемента; центральное место в происходящей реакции занимает компонент СЗ. В результате происходит повреждение эндотелия капилляров клубочков, что приводит к экссудативно-пролиферативным изменениям, агрегации тромбоцитов, активации свёртывающей и калликреин-кининовой систем крови, развитию локальных гиперкоагуляции и микротромбозов.

      В развитии гломерулонефрита принимают участие и реакции клеточного иммунитета. Т-лимфоциты осуществляют секрецию лимфокинов, действующих во многих участках иммунопатологической цепочки; в клубочках (в очаге повреждения) появляется большое количество клеток воспаления и активированных компонентов комплемента. Клетки, участвующие в иммунной реакции, выделяют повреждающие факторы: свободные радикалы, протеазы, фактор активации тромбоцитов, вазоактивные вещества (например, эндотелиальный релаксирующий фактор), интерлейкин-1, ФНО, тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий фактор роста, стимулирующие пролиферацию собственных клеток почечных клубочков (мезангиальных клеток и подоцитов). Одновременно с пролиферацией усиливается синтез внеклеточного матрикса, что в конечном итоге приводит к развитию склероза — морфологической основы хронической почечной недостаточности.

      В некоторых случаях гломерулонефрит развивается в условиях синтеза организмом аутоантител против видоизменённых компонентов клеток базальной мембраны клубочков, т.е. болезнь из иммунокомплексной становится аутоантительной.

      К неиммунным механизмам поражения клубочков следует отнести гемодинамические (системную и внутриклубочковую гипертензию) и метаболические нарушения.

      В развитии артериальной гипертензии при заболевании почек принимает участие несколько механизмов.

      Нарушения водно-электролитного баланса (задержка натрия и воды).

      Активация прессорных гормональных систем (ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

      Угнетение депрессорных гормональных систем (почечных простагалндинов и кининов, эндотелиального релаксирующего фактора).

      Метаболические нарушения обусловлены изменениями липидного обмена, что проявляется увеличением содержания общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности, неэстерифицированных жирных кислот. Нефротоксическое действие липидов связано с их отложением в структурах почки, что вызывает пролиферацию мезангиальных клеток и способствует гломерулосклерозу.

      Острый постстрептококковый гломерулонефрит — иммунокомплексное заболевание с циклическим течением, этиологически связанное с бета-гемолитическим стрептококком группы А, клинически характеризующееся острым нефритическим синдромом. Острый постстрептококковый гломерулонефрит чаще диагностируют в возрасте 5-12 лет, а также у подростков и лиц молодого возраста. Мальчики болеют чаще девочек.

      Этиология

      Заболевание возникает после стрептококковой инфекции: ангины, скарлатины, острой инфекции дыхательных путей. Возможно развитие острого постстрептококкового гломерулонефрита после отита, остеомиелита или кожных поражений (например, импетиго, рожи). Заболевание вызывают нефритогенные штаммы ß-гемолитического стрептококка группы А (штамм 12), о чём свидетельствует высокий уровень у больных антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, титра антител к М-протеину стрептококка.

      При инфицировании ß-гемолитическим стрептококком группы А в организме больного начинается синтез специфических антител, взаимодействующих с антигенами стрептококка с образованием иммунных комплексов. Так как существует сходство антигенов стрептококка с собственными антигенами структур клубочков почек, антитела, синтезированные в ответ на присутствие стрептококка, начинают также взаимодействовать с собственными антигенами. Происходит повреждение структур нефрона. Прямое воздействие токсинов стрептококка также приводит к повреждению ткани почек. Вследствие денатурации белков мембран и клеток нефрона начинается синтез нефроцитотоксических аутоантител и лимфоцитов. Болезнь из иммунокомплексной становится аутоантительной. Патологические изменения в почках, характерные для постстрептококкового гломерулонефрита, — результат иммунной аутоагрессии, воспалительных изменений и аллергических процессов.

      В дальнейшем патологический процесс периодически активируется под влиянием неспецифических повреждающих факторов (например, охлаждения организма, интоксикации, инфекционных заболеваний и т.п.). Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются на базальной мембране клубочков и сосудов микроциркуляторного русла, потенцируя и расширяя повреждение ткани почек.

      Клиническая картина

      В типичных случаях острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1-3 нед после перенесённой ангины или другой стрептококковой инфекции дыхательных путей либо через 3-6 нед после импетиго. Возможно два варианта течения заболевания: циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное).

      В типичных случаях острый гломерулонефрит протекает циклически с последовательной сменой трёх периодов и проявляется нефритическим синдромом, включающим экстраренальные (отёки, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца и ЦНС) и ренальные (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию) симптомы.

      Ребёнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отёком почечной паренхимы. Появляется жажда, уменьшается диурез. Больной или его окружающие замечают отёки на лице, более выраженные по утрам, затем отёки распространяются на конечности и туловище. Отёки отмечают у 80-90% больных. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чёрного кофе. Иногда моча кажется неизменённой, но и в этих случаях при анализе мочи выявляют значительную эритроцитурию. Почти всегда выявляют повышение артериального давления (как систолического, так и диастолического). Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отёк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже — брадикардию, приглушённость тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца. В первые 3-7 дней наблюдают нарастание или стабильность клинических симптомов и олигурию, что относят к начальному периоду, или периоду развёрнутых проявлений. Обычно заболевание начинается внезапно.

      Период обратного развития симптомов: появляется полиурия, пропадают отёки и макрогематурия, нормализуется артериальное давление. Состояние больных улучшается, исчезают сонливость, тошнота, головная боль, так как купируются отёк ЦНС и спазм сосудов головного мозга.

      Источник: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/352/2757

      Об авторе

      Список литературы

      1. Wells CD. Observations on the dropsy which succeeds scarlet fever. Trans Soc Imp Med Chir Knowledge. 1812;3:167–186.

      2. Lange K, Seligson G and Cronin W. Evidence for the in situ origin of post streptococcal glomerulonephritis: glomerular localization of endostreptosin and clinical significance of the subsequent antibody response. Clinical Nephrology. 1983;19:3–10.

      3. Dixon FJ, Feldman JD, Vazquez JJ. Experimental glomerulonephritis. The pathogenesis of a laboratory model resembling the spectrum of human glomerulonephritis. J Exp Med. 1961;113:899–920.

      4. Berrios X, Lagomarsino E, Solar E, Sandoval G, Guzman B, Riedel I. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in Chile 20 years of experience. Pediatr Nephrol. 2004;19(3):306–312. DOI: 10.1007/s00467-003-1340-9.

      5. Rammelkamp CH, Weaver RS, Dingle JH. Significance of the epidemiologic differences between acute nephritis and acute rheumatic fever. Trans Assoc Am Phys. 1952;65:168–175.

      6. Dale JB, Fischetti VA, Carapetis JR, Steer AC, Sow S, Kumar R, Mayosi BM, Rubin FA, Mulholland K, Hombach JM, Schodel F, Henao-Restrepo AM. Group A streptococcal vaccines: paving a path for accelerated development. Vaccine. 2013;31(Suppl.2):216–222. DOI: 10.1016/j.vaccine.2012.09.045.

      7. Ralph AP, Carapetis JR. Group a streptococcal diseases and their global burden. Curr Top Microbiol Immunol. 2013;368:1–27. DOI: 10.1007/82_2012_280.

      8. Thongboonkerd V, Luengpailin J, Cao J, Pierce WM, Cai J, Klein JB, Doyle RJ. Fluoride exposure attenuates expression of Streptococcus pyogenes virulence factors. J Biol Chem. 2002;277:16599–16605.

      9. Becquet O, Pasche J, Gatti H, Chenel C, Abely M, Morville P, Pietrement C. Acute post streptococcal glomerulonephritis in children of French Polynesia: a 3 year retrospective study. Pediatr Nephrol. 2010;25:275–280. DOI: 10.1007/s00467-009-1325-4.

      10. Anthony BF, Kaplan EL, Wannamaker LW, Briese FW, Chapman SS. Attack rates of acute nephritis after type 49 streptococcal infections of the skin and of the respiratory tract. J Clin Invest. 1969;48: 1697–704. DOI: 10.1172/JCI106135.

      11. Poon-King T, Mohammed I, Cox R, Potter EV, Simon NM, Siegel AC, Earle DP. Recurrent epidemic nephritis in South Trinidad. N Engl J Med. 1967;277:728–733. DOI: 10.1056/NEJM196710052771403.

      12. Rodriguez-Iturbe B. Epidemic post streptococcal glomerulonephritis. Kidney Int. 1984;25:129–136. DOI: 10.1038/ki.1984.19.

      13. Sesso R, Wyton S, Pinto L. Epidemic glomerulonephritis due to Streptococcus zooepidemicus in Nova Serrana, Brazil. Kidney Int Suppl. 2005;97:132–136. DOI: 10.1111/j.1523-1755.2005.09722.x.

      14. Tan LK, Eccersley LR, Sriskandan S. Current views of haemolytic streptococcal pathogenesis. Curr Opin Infect Dis. 2014;27(2): 155–164. DOI: 10.1097/QCO.0000000000000047.

      15. Nordstrand A, Norgren M, Holm SE. Pathogenic mechanism of acute post-streptococcal glomerulonephritis. Scand J Infect Dis. 1999;31:523–537.

      16. Christensen P, Schalen C, Holm SE. Reevaluation of experiments intended to demonstrate immunological crossreactions between mammalian tissues and streptococci. Prog Allergy. 1979;26:1–41.

      17. Yoshizawa N, Yamakami K, Fujino M, Oda T, Tamura K, Matsumoto K, Sugisaki T, Boyle MD. Nephritis-associated plasmin receptor and acute post streptococcal glomerulonephritis:

      18. characterization of the antigen and associated immune response. J Am Soc Nephrol. 2004;15:1785–1793. DOI: 10.1097/01.ASN.0000130624.94920.6B.

      19. Rodriguez-Iturbe B, Batsford S. Pathogenesis of post streptococcal glomerulonephritis a century after Clemens von Pirquet. Kidney Int. 2007;71:1094–1104. DOI: 10.1038/sj.ki.5002169.

      20. Lange K, Azadegan AA, Seligson G, Bovie RC, Majeed H. Asymp tomatic post streptococcal glomerulonephritis in relatives of patients with symptomatic glomerulonephritis. Diagnostic value of endostreptosin antibodies. Child Nephrol Urol. 1988;9:11–15.

      21. Sanjad S, Tolaymat A, Whitworth J, Levin S. Acute glomerulonephritis in children: a review of 153 cases. South Med J. 1977;70:1202.

      22. Rodriguez-Iturbe B, Baggio B, Colina-Chouria J. Studies on the renin-aldosterone system in the acute nephritic syndrome. Kidney Int. 1981;19:445–453. DOI: 10.1038/ki.1981.38.

      23. Watanable T, Nitta K. Transient hyporeninemic hypoaldosteronism in acute glomerulonephritis. Pediatr Nephrol. 2002;17(6): 959–963. DOI: 10.1007/s00467-002-0984-1.

      24. Rodriguez-Iturbe B, Colic D, Parra G. Atrial natriuretic factor in the acute nephritic and nephrotic syndromes. Kidney Int. 1990;38: 512–517. DOI: 10.1038/ki.1990.233.

      25. Juncos LI. Intrarenal mechanisms of salt and water retention in the nephritic syndrome. Kidney Int. 2002;61:1182–1195. DOI: 10.1046/j.1523–1755.2002.00203.x.

      26. Fogo AB, Cohen AH, Colvin RB, Jennette JC, Alpers CE. Post infectious Glomerulonephritis. In: Fundamentals of Renal Pathology. Verlag, Berlin. 2014. P. 61–67. DOI: 10.1007/978-3-642-39080-7_5.

      27. Pan CG, Avner ED. Acute post streptococcal glomerulonephritis. In: Nelson’s textbook of pediatrics. Ed. Kliegman RM, Stanton BM, St. Geme J, Schor N, Behrman RE. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2015. P. 2498–2501.

      28. Rodriguez-Iturbe B, Burdmann EA, Ophascharoensuk V, Barsoum R. Glomerular disease associated with infection. In: Comprehensive Clinical Nephrology. Ed. Feehally J, Floege J, Johnson RJ. London: Mosby. 2007. P. 305–316.

      29. Parks T, Smeesters PR, Curtis N, Steer AC. ASO titer or not? When to use streptococcal serology: a guide for clinicians. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2015;34(5):845–849. DOI: 10.1007/s10096-014-2303-8.

      30. Eison TM, Ault BH, Jones DP, Chesney RW, Wyatt RJ. Poststreptococcal acute glomerulonephritis in children: clinical features and pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2011;26:165–180. DOI: 10.1007/s00467-010-1554-6.

      31. Prasto J, Kaplan BS, Russo P, Chan E, Smith RJ, Meyers KE. Streptococcal infection as possible trigger for dense deposit disease (C3 glomerulopathy). Eur J Pediatr. 2014;173(6):767–772. DOI: 10.1007/s00431-013-2245-7.

      32. Van Driel ML, De Sutter AI, Keber N, Habraken H, Christiaens T. Different antibiotic treatments for group A streptococcal pharyngitis. Cochrane Database Syst Rev. 2013;30(4): CD004406. DOI: 10.1002/14651858.CD004406.

      33. Welch TR. An approach to the child with acute glomeruloneph ritis. Int J Pediatr. 2012; Article ID426192. DOI: 10.1155/2012/426192.

      34. Rodriguez-Iturbe B, Mezzano S. Acute post infectious glomerulo nephritis. In: Pediatric Nephrology. Ed. Avner ED. Harmon WE. Niaudet P. Yoshikawa N. Berlin, Heidelberg: Springer. 2009. P. 744–755.

      35. Wong W, Morris M, Zwi J. Outcome of severe acute post streptococcal glomerulonephritis in New Zealand children. Pediatr Nephrol. 2009;24:1021–1026. DOI: 10.1007/s00467-008-1086-5.

      36. Rodriguez-Iturbe B. Musser JM. The current state of post streptococcal glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2008;19: 1855–1864. DOI: 10.1681/ASN.2008010092.

      Дополнительные файлы

      Для цитирования: Каган М.Ю. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Вопросы современной педиатрии. 2016;15(1):25-32. DOI:10.15690/vsp.v15i1.1497

      Источник: http://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1579

      Острый постстрептококковый гломерулонефрит

      Клинические признаки и диагностика. Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ПСГН) можно рассматривать как модель острого гломерулонефрита (ОГН). Причиной ПСГН служит инфицирование глотки или кожи одним из штаммов b-гемолитического стрептококка группы А. Эти потенциально нефритогенные стрептококки. могут быть выявлены при помощи серотипирования антигена клеточной стенки (М-протеина). При вспышках инфекционных болезней, вызванных документально подтвержденными нефритогенными штаммами стрептококков, частота развития ПСГН сравнительно постоянна; но из-за различий в степени нефритогенности среди стрептококков группы А частота поражения почек при вспышках инфекционных болезней, вызванных разными штаммами стрептококков, может значительно варьировать. Число случаев бессимптомного течения ПСГН в 3—4 раза превышает число случаев симптоматического его течения. К М-протеину развивается типоспецифический, стойкий, протективный иммунитет, поэтому рецидивы ПСГН наблюдаются редко. Чаще всего вспышки ПСГН, связанного с инфекционным поражением глотки, отмечаются у детей в возрасте 6—10 лет. Развитие ОГН вслед за стрептококковым инфицированием кожи чаще бывает связано с такими факторами, как несоблюдение личной гигиены, скученность и сопутствующее заболевание кожи, такое как инвазия чесоточных клещей. Сезонные и географические различия распространенности ПСГН более выражены в случае заболеваний, связанных с инфицированием глотки.

      Важная характерная черта ПСГН — существование латентного периода между самыми ранними проявлениями инфицирования и появлением признаков и симптомов нефрита. Наличие латентного периода более очевидно в случае инфицирования глотки, длительность его 6—10 сут. При инфекционном поражении кожи продолжительность латентного периода составляет в среднем около 2 нед. Если характерные признаки воспаления клубочков появляются одновременно с началом инфекционного процесса или сразу после него, то это обычно указывает на обострение существовавшего ранее хронического заболевания почек, такого как болезнь Бергера (первичная нефропатия IgA-типа) (см. ниже).

      Диагноз ПСГН основывается на выявлении по меньшей мере двух из следующих признаков: 1) присутствие в очагах инфицирования глотки или кожи b-гемолитических стрептококков группы А, относящихся к штаммам, содержащим потенциально нефритогенный протеин М; 2) выявление иммунной реакции на один или более стрептококковых экзоферментов, включая антистрептолизин О (АСО), антистрептокиназу (АСК), антидезоксирибонуклеазу В (АДНКаза В), антиникотиниладениндинуклеотидазу (АНАДаза) или антигиалуронидазу (АГ). При инфицировании глотки реакции на АСО обычно развиваются быстро, но они часто отсутствуют при инфицировании кожи, для которого характерно развитие реакции на АГ и АДНКазу. Для того чтобы поставить диагноз с максимальной точностью (до 90%), необходимо провести тестирование многочисленных реакций антител и выполнить тестирование многочисленных реакций антител и выполнить последовательные определения. Рано начатая антимикробная терапия может предупредить развитие реакций антител к экзоферментам и обеспечить получение отрицательного результата посевов материала, взятого из глотки, но может не помешать развитию ПСГН; это обстоятельство затрудняет точную серологическую диагностику или делает ее невозможной; 3) выявление преходящего снижения концентрации компонента С3 комплемента в сыворотке крови, возвращающейся к норме через 8 нед после появления первых признаков заболевания почек. Снижение уровней содержания других компонентов комплемента (например, C1q и С4) часто бывает менее выраженным. В дополнение к этим лабораторным признакам желательно документально подтвердить наличие латентного периода, длительность которого соответствует природе происшедшего инфицирования. Кроме того, у больного не должно быть какого-либо известного ему предшествующего заболевания почек.

      К числу других лабораторных признаков, характерных для ПСГН, относятся преходящая криоиммуноглобулинемия, положительные результаты тестов на наличие циркулирующих в крови иммунных комплексов и комплексов фибриногена с высокой молекулярной массой. Скорость оседания эритроцитов повышена, в то время как С-реактивный белок и ревматоидный фактор отсутствуют или их содержание находится в пределах нормы. Может наблюдаться слабая степень анемии и гипоальбуминемии, вызванных главным образом разведением крови. Тяжелая гипоальбуминемия развивается в том случае, если у больного в течение длительного времени имеет место тяжелая протеинурия. Скорость экскреции белка с мочой, превышающая 3,5 г в сутки, отмечается менее чем у 20% госпитализированных больных. Протеинурия обычно носит неселективный характер и в моче часто содержатся высокие концентрации продуктов деградации фибрина (ПДФ) и С3-протеин, особенно во время диуретической фазы. У больных с азотемией и олигурией, особенно у тех, кто употребляет неограниченные количества воды и калия, могут наблюдаться гипонатриемия, гиперхлоремия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз. Концентрация натрия в моче обычно бывает низкой, что отражает активную реабсорбцию соли в дистальной части нефрона. На обзорной рентгенограмме почек видно, что размер их нормальный или увеличенный; на рентгенограмме грудной клетки — нормальное или слегка увеличенное сердце, что часто сопровождается признаками застоя крови в легких. На электрокардиограмме выявляют неспецифические изменения Т-сегмента. Ревматическая лихорадка редко сопутствует острому ПСГН.

      Необходимо провести дифференциальную диагностику ПСГН с другими инфекционными или первичными заболеваниями почек, способными вызвать развитие такого же острого нефритогенного синдрома (см. табл. 223-1). Признаки полисистемных заболеваний, таких как системная красная волчанка (СКВ), болезнь Шенлейна—Геноха и васкулит, могут вначале напоминать таковые при остром нефрите (224). Признаки острого нефритогенного синдрома могут наблюдаться также при тех заболеваниях, основную роль при которых играет не само поражение почек, а заболевание других органов, например, при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме, атероэмболической болезни почек и интерстициальном нефрите, обусловленном острой гиперсенсибилизацией (226 и 227).

      Патология и патогенез. Биопсийное исследование почек, выполняемое в ранние сроки течения ПСГН, выявляет наличие диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита. Общим явлением при этом можно считать также инфильтрацию клубочков полиморфноядерными лейкоцитами и моноцитами. Стенки капилляров клубочков обычно истонченные и хрупкие, очагов некроза в них нет. Иногда при световой микроскопии можно выявить дискретные отложения белка (горбы), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в заполненный мочой просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии электронно-плотным отложениям. Сегментная экстракапиллярная пролиферация (полулуния) может происходить в нескольких клубочках, но диффузное образование полулуний редко наблюдается у больных с тяжелой и быстропрогрессирующей острой почечной недостаточностью (см. ниже раздел, посвященный рассмотрению быстропрогрессирующего гломерулонефрита). Внеклубочковые сосуды и тубулоинтерстициальные участки обычно бывают неповрежденными. В просветах дистальных участков канальцев часто обнаруживают эритроциты, которые образуют там эритроцитарные цилиндры и превращаются в дисморфные эритроциты.

      При иммунофлюоресцентной микроскопии наблюдают зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии; почти всегда они сопровождаются отложениями СЗ и пропердина и реже отложениями C1q и С4 (гл. 222). Были описаны различные виды отложений Ig и/или С3. Обширные отложения в периферических петлях капилляров обусловливают менее благоприятный прогноз, чем отложения, наблюдаемые только в мезангии. Точная природа участвующих в этом процессе систем антиген — антитело пока остается неизвестной. Вероятнее всего, что антиген ведет свое происхождение от самого стрептококка, но подтвердить это оказалось непросто. Виды обнаруживаемых в сыворотке крови измененных компонентов системы комплемента были описаны выше, и заметное отложение С3 и пропердина в клубочках позволяет предположить, что в процесс вовлечен альтернативный путь активации комплемента (гл. 222).

      Течение заболевания и лечение больных. Окончательный прогноз при ПСГН различен при его спорадической и эндемической формах, а также у взрослых и у детей. Эпидемические формы заболевания у детей характеризуются одинаково благоприятными кратко- и долгосрочными прогнозами. В этих случаях летальный исход от осложнений почечной недостаточности ожи дает менее 1% больных и почти у всех выживших детей наблюдается самопроизвольное исчезновение аномальных клинических признаков через 1 нед после начала заболевания. Нарушения в составе осадка мочи и экскреция белка исчезают медленно, на протяжении нескольких последующих месяцев; иногда проходит несколько лет, прежде чем состав осадка мочи полностью нормализуется. У тех детей из перенесших ПСГН во время эпидемий стрептококковых инфекционных болезней, которые не страдали до этого каким-либо хроническим заболеванием почек, длительное последующее наблюдение выявило очень незначительное прогрессирование болезни в сторону ее хронического течения или же болезнь не прогрессировала вовсе. У очень небольшого числа больных развивается выраженный серповидный гломерулонефрит с характерным для него прогрессирующим течением. Локализация инфекционного процесса, тип М-протеина, степень тяжести нарушений в компонентах комплемента или в составе осадка мочи, степень повышения уровня реакции антител на экзоферменты крайне незначительно влияют (или не влияют вообще) на окончательный прогноз при ПСГН. Длительная и тяжелая протеинурия и/или сниженное значение СКФ указывают на более неблагоприятный исход. Спорадические случаи заболевания ПСГН среди детей могут иметь более серьезные отдаленные последствия, хотя это утверждение остается спорным. После затухания острого заболевания у некоторых детей впоследствии развивается медленно прогрессирующая облитерация капилляров клубочков (гломерулосклероз), снижается СКФ и развивается гипертензия; в конечном итоге через несколько десятилетий хронический гломерулонефрит может перейти в терминальную стадию почечной недостаточности. В таких случаях характерна стойкая аномальная протеинурия.

      Прогноз болезни у взрослых при ПСГН, по-видимому, менее благоприятен, чем у детей. Причина такой возрастной разницы неясна. Хотя общий прогноз при ПСГН во время эпидемий, по-видимому, благоприятный, спорадические случаи ПСГН у взрослых могут быть связаны с длительным и/или прогрессирующим ухудшением функции почек приблизительно у 30—50% всех заболевших. Это ухудшение может протекать в форме стойкой протеинурии и/или гематурии или же в виде медленно прогрессирующих гломерулосклероза и почечной недостаточности, часто сопровождающихся гипертензией. Такая эволюция, очевидно, более вероятна в тех случаях, когда начальное заболевание протекает в очень тяжелой форме. Могут ли легкие случаи спорадического ПСГН привести к развитию хронического заболевания, является важным, но пока не получившим решения вопросом (см. ниже раздел Хронический гломерулонефрит).

      Лечение больных с острым ПСГН поддерживающее. До исчезновения признаков воспаления почек и застойной недостаточности кровообращения (в первую очередь, гипертензии) больному необходимо соблюдать постельный режим, однако в процессе выздоровления длительный постельный режим не приносит какой-либо пользы. При задержке жидкости, застойной недостаточности кровообращения и отеках следует ограничить потребление больным натрия и жидкости или назначить диуретики, местом действия которых служат петли Генле. Часто в случаях слабой или умеренной гипертензии нормализация давления может быть достигнута за счет одного лишь диуреза. Больным с тяжелой гипертензией может принести пользу применение сосудорасширяющих средств, таких как нитропруссид, нифедипин, апрессин или диазоксид. Снижение величины артериального давления и уменьшение объема циркулирующей крови влечет за собой исчезновение энцефалопатии и застоя крови в легких. Использования препаратов наперстянки следует избегать, за исключением тех случаев, когда у больного точно диагностировано органическое заболевание сердца, сопровождающееся застойной недостаточностью кровообращения. Лечение с помощью ионообменных смол и/или диализа может потребоваться в случаях тяжелой олигурии, повышенного объема циркулирующей крови и гиперкалиемии. Больным с азотемией целесообразно ограничить поступление белка в организм. Если будет документально подтверждено инфицирование стрептококком, то следует провести 7—10-дневный курс лечения антимикробными средствами, например пенициллином или эритромицином. Длительное проведение химиопрофилактики не показано. Стероиды и цитотоксические средства в таких случаях неэффективны.

      Источник: http://www.rusmedserver.ru/razdel23/38.html

      БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

      ВСТУПЛЕНИЕ

      По данным различных популяционных обследований, частота болезней почек и мочевыводящих путей среди детей в нашей стране составляет в среднем 29 на 1000, с колебаниями в различных регионах 12-54 на 1000 детского населения. В Санкт-Петербурге распространенность болезней почек в 1993 г. составляла 36,5 на 1000 детского населения [Папаян А.В. и соавт. 1997]. Согласно данным этих авторов, в Санкт-Петербурге среди выявленной нефрологической патологии доминируют инфекции мочевых путей, составившие в 1994 г. 68,1% (острый пиелонефрит — 14,4%, хронический пиелонефрит — 39,2%, инфекции мочевых путей — 9,7%, цистит — 4,8%). Далее по частоте распространенности идут обменные нефропатии — 12,5% всех нефрологических больных, врожденные аномалии — 9,6%, болезни мужских и женских половых органов — 3,3%, интерстициальный нефрит — 1,6%, острый гломерулонефрит — 1,1%, гидронефроз — 0,7%, хронический гломерулонефрит — 0,4% и другие.

      При обследовании в условиях нефрологического стационара около 600 детей с болезнями органов мочевой системы (БОМС) М.С.Игнатова диагностировала у 26,3% пиелонефрит (у 99,4% больных это был вторичный пиелонефрит), у 32,1% — гломерулонефрит, у 29,9 % — наследственные и врожденные нефропатии и у 11,2% — прочие БОМС. Важно отметить, что если в клинике у 65,8% детей с заболеваниями почек диагностированы приобретенные БОМС, то у умерших больных на секции они распознаны лишь у 22,5% (тогда как по данным вскрытия у умерших от БОМС 37,8% детей выявлены врожденные и у 39,7% — наследственные БОМС). При этом, по её данным, примерно у — детей с наследственными и врожденными БОМС патология выявлена случайно или при плановых диспансерных анализах мочи. Поэтому дети из группы высокого риска по развитию БОМС должны быть систематически обследованы на наличие патологии почек (анализы мочи, пробы Аддиса, посевы мочи, ультразвуковое исследование ОМС и т. д.).

      К группам детей высокого риска БОМС относят: детей из семей с наличием двух и более родственников с патологией почек, гипертонической болезнью, нефропатией у матери во время беременности; детей, имеющих 5 и более стигм дизэмбриогенеза (малых аномалий развития) или артериальную гипертонию, гипотензию, рецидивирующие боли в животе; а также детей, у которых диагностированы внутриутробные инфекции, неонатальный сепсис, генерализованный кандидоз, неясного генеза гипотрофия.

      Деление БОМС на приобретенные и наследственные, врожденные в определенной степени условно, так как различают 4 группы болезней:

      1. хромосомные аномалии и моногенно наследуемые, при которых проявления болезни не зависят от внешних воздействий (например, синдром Альпорта, различные тубулопатии, поликистозная болезнь);

      2. моногенно или полигенно наследуемые болезни, выявляемость, пенетрантность которых зависит от наличия неблагоприятных факторов внешней среды (например, неправильное питание при оксалатной и уратной дизметаболических нефропатиях);

      3. болезни, в этиологии которых решающую роль играют факторы внешней среды (инфекции, охлаждение и др.), но реализующиеся только у лиц с наследственным предрасположением (например, гломерулонефрит);

      4. заболевания, в происхождении которых наследственность никакой роли не играет (травмы, отравления, ожоги, укусы ядовитых насекомых, змей и др.), но генетические факторы определяют особенности течения патологии. На современном этапе наших знаний М. С. Игнатова предлагает следующую группировку БОМС (табл. 104).

      Обращаем внимание на характер терапии при наследственных и врожденных нефропатиях: симптоматическая, поддерживающая, витаминотерапия, антиоксидантная и мембраностабилизирующая, т.е. терапия “щажения функции почки”.

      Диетотерапия, фитотерапия, физиотерапия, бальнеотерапия — вот базисное лечение таких больных. Полипрагмазия, агрессивная фармакотерапия у них лишь ухудшают состояние почечных функций, ведут к ХПН. Очень важно у таких детей выявлять наличие и характер рефлюкснефропатии и избрать тактику ее лечения совместно с нефрологом, урологом. При этом иногда необходима многоэтапная хирургическая помощь. Конечно, у детей с наследственными нефропатиями могут развиваться и приобретенные (стрептококковые, инфекция мочевых путей), и тогда важна своевременная и целенаправленная терапия.

      Многое в патогенезе заболеваний почек до сих пор остается неясным, в частности, критерии выделения острых и хронических приобретенных заболеваний. Общепринятые критерии для выделения других приобретенных острых и хронических заболеваний (острые длятся в среднем несколько недель с остаточными явлениями, продолжающимися до 3 мес и более, а хронические продолжаются более 5-6 мес, их активный период длится более 6-8 нед) не подходят для нефропатии, ибо ряд их, рецидивируя в течение нескольких месяцев и даже года, в конце концов обычно заканчивается полным выздоровлением: например, IgA- нефропатия (болезнь Берже), идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз). С другой стороны, при быстропрогрессирующем гломерулонефрите (подострый нефрит по старой терминологии) уже через месяц или даже ранее можно говорить о хроническом нефрите. Более надежные критерии диагностики и дифференциального диагноза разных форм поражения клубочков, а значит и назначения дифференцированной терапии уже на ранних этапах лечения, дает морфологический анализ биоптатов почек.

      Различают следующие морфологические варианты изменения почек при первичном и вторичном гломерулонефрите у детей [Валькович Э.И. 1997]: мезангиопролиферативные, экстракапиллярные (подострый, злокачественный) гломерулонефриты, нефропатия IgA (болезнь Берже), нефропатия IgM, фокально-сегментарный гломерулосклероз, нефротический синдром с минимальными изменениями клубочков (липоидный нефроз), мембранозная нефропатия, мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит двух типов (первый тип — с субэндотелиальными депозитами иммунных комплексов — “болезнь зубчатых отложений”, с активацией комплемента по классическому пути, и тип второй — депозиты IgG не выявляются, а комплемент активируется по альтернативному пути циркулирующими нефритогенными факторами, характерна липодистрофия с утратой жира подкожной жировой клетчатки лица, верхней части туловища).

      Однако большая часть больных с поражением почек попадает в начале болезни, как правило, в стационар общего профиля, где невозможно сделать биопсию почки и грамотно ее оценить, а потому в учебнике рассмотрены основные клинические формы болезней почек и мочевой системы у детей, даны показания для биопсии почек, перевода в нефрологический стационар.

      У больного с любым заболеванием почек необходимо верифицировать степень почечной недостаточности (табл.105).

      ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ОСГН

      ОСГН — циклически протекающее, обусловленное 3-м типом иммунопатологических реакций (иммунные комплексы) инфекционно-аллергическое заболевание почек, характеризующееся при типичном течении внезапным началом с видимыми гематурией и отеками (приблизительно у больных), гипертензией (примерно у половины больных) и разной выраженности транзиторной почечной недостаточностью (чаще I-II а степени). В год заболевают 4-12 на 10 000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 3 лет ОСГН развивается очень редко.

      Этиология

      Обычно началу болезни на 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН вызывают, как правило, лишь “нефритогенные” штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, имеющие М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены (гораздо реже другие). Среди пиогенных кожных штаммов стрептококка А нефритогенный имеет обычно Т14 антиген. Считается, что если вспышка стрептококковой А-инфекции в детском коллективе вызвана нефритогенными штаммами, то нефритом заболевают 3-15 % инфицированных детей, хотя среди окружающих ребенка (заболевшего ОСГН) детей и взрослых примерно у 50% обнаруживают изменения в моче, то есть они, вероятно, переносят торпидный (малосимптомный, бессимптомный) нефрит. Среди детей, переболевших скарлатиной, у 1% развивается ОСГН при лечении в стационаре и у 3-5% детей, лечившихся дома.

      Допускается, что охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОСГН.

      Патогенез

      Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень С3 комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О (О-антистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (анти -NADаза) или дезоксирибонуклеазе В (анти -DNаза В) стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом).

      Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в мочевом пространстве белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

      При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из С3-комплемента и иммуноглобулина G. Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного ГН. У трети больных находят тубуло-интерстициальный компонент.

      Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохранятся в течение нескольких лет. Несомненна типичность полного обратного развития после ОСГН всех морфологических поражений.

      Многое в патогенезе иммунопатологического процесса при ОСГН остается не вполне ясным. Прежде всего это касается роли нефритогенных стрептококков. Что они определяют: тропизм иммунных комплексов к почке, повреждение антителами к ним каких-то сосудистых или других почечных структур за счет наличия у микроба антигенов, близких к тканевым, изменение свойств иммуноглобулина G? На эти вопросы пока ясного ответа нет. Не установлен тропизм иммунных комплексов к почке при ОСГН, аутоантитела не играют существенной роли в патогенезе ОСГН, также как и нарушения гиперчувствительности замедленного типа. В то же время, снижение клеточного иммунитета, дисбаланс в субпопуляциях Т-лимфоидных клеток играет важную роль в вероятности трансформации ОСГН в хронический нефрит. У детей старшего школьного возраста при ОСГН чаще встречаются описанные выше изменения клеточного иммунитета, с другой стороны, у них чаще ОСГН трансформируется в хронический нефрит (в 3 раза чаще, чем у дошкольников). У детей с ОСГН значительно чаще встречаются HLA антигены В12, DRw6, DRw4.

      Hа рис. 63 можно проследить и патогенез следующего за иммунологической фазой поражения почек при диффузных нефритах, а также основных его симптомов.

      Клиническая картина

      ОСГН клинически в типичных случаях развивается приблизительно через 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или другого острого стрептококкового заболевания, охлаждения и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных. Обычно в клинике доминируют экстраренальные симптомы. недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Резко выраженные отеки в начале ОСГН бывают редко. Иногда отмечается повышение температуры до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром: головная боль, изменения сердечно-сосудистой системы, заключающиеся в тахикардии, систолическом шуме на верхушке, тошноте, иногда рвоте, а при обследовании — в разной степени выраженности повышении артериального давления, изменении сосудов глазного дна. Вместе с тем, у части больных в начале болезни отмечаются брадикардия, приглушение тонов сердца. Степень гипертензии обычно небольшая и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — facies nephritica.

      Ренальные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия.

      Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У последней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недостаточность, ОПН.

      Патогенез ведущих симптомов и синдромов у больных ОСГН следующий (см. также рис.63).

      Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза на 50-80% или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорбции воды, т.е. развитие “антидиуреза” из-за повышенной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030).

      Протеинурия — постоянный симптом ОСГН. У большинства больных уровень белка в моче не превышает 1 г/л, т.е. суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженная протеинурия отмечается недолго — от нескольких дней до 2 нед. Протеинурия при ОСГН селективная, т.е. избирательная, в мочу проникают белки с молекулярной массой менее 85 000, главным образом альбумины. Причина протеинурии — повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.

      Гематурия при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницаемость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клубочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. По интенсивности гематурия может быть различной. В 70-80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), иногда может быть микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка, а количество их в суточной моче 1,5-10,0ґ106). Лейкоцитурию при ОСГН обнаруживают примерно у 50% больных, несмотря на стерильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1-2 нед. Она обусловлена поражением интерстиция. Тип лейкоцитурии мононуклеарный, реже смешанный.

      Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, принимая их форму, — так образуются гиалиновые цилиндры. На них могут наслаиваться остатки эритроцитов, ядра лейкоцитов, слущенный эпителий и тогда, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитарные, лейкоцитарные, эпителиальные). Если гиалиновые цилиндры могут встречаться и в моче здоровых детей, то наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек.

      Гипертония (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления) у детей при ОСГН бывает в 60-70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Гипертония возникает в связи с гиперренинемией и гидремией, т. е. увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается величина клубочковой фильтрации и жидкость задерживается в кровяном русле. Гипертонию связывают и с задержкой натрия в организме. При ОСГН повышается активность юкстагломерулярного аппарата почек, который воспринимает изменения в объеме крови, поступающей в почечные клубочки, а также и вариации в содержании в ней натрия. Если объем крови, поступающей в клубочки, уменьшается, то количество синтезируемого ренина начинает увеличиваться. Он взаимодействует с белком крови (ангиотензиногеном), в результате чего образуется ангиотензин I, а затем под воздействием ферментов плазмы появляется ангиотензин II, обладающий свойствами повышать кровяное давление, как непосредственно вызывая спазм гладких мышц сосудов, так и путем повышения секреции альдостерона надпочечниками. В генезе гипертонии имеет значение активация кининовой системы при нефрите, а также низкий синтез почками депрессорных простагландинов (Е2, I). Вероятность развития гипертонии в 3 раза больше у детей, имеющих родственников с гипертонией. Обычно гипертония при ОСГН незначительная и кратковременная.

      У детей с гипертонией отмечается ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение вен в месте перекреста, утолщение стенок артерий, сужение артерий, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния. Обширные и стойкие изменения сетчатки для ОСГН не характерны.

      Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:

      1. Повышение гидродинамического давления вследствие:

      а) увеличения объема циркулирующей крови,

      б) гипертонии.

      2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного:

      а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия,

      б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов),

      в) с дисэлектролитемией.

      3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и “диффузным капилляритом”.

      4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой (в начале острого нефрита суточное выделение натрия с мочой в 3-6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей).

      Увеличение реабсорбции воды в почках обусловлено повышенным синтезом вазопрессина — АДГ, уровень которого в крови больных острым нефритом высокий. Увеличение реабсорбции натрия в почечных канальцах лишь частично может быть объяснено повышенным синтезом альдостерона в ответ на усиление синтеза ренина почками больного. Основная часть натрия реабсорбируется в проксимальных почечных канальцах, и патогенетический механизм повышения реабсорбции натрия в проксимальных канальцах почек у больных нефритом не ясен. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10%. Отеки при ОСГН нарастают к утру. Значит, больных нефритом надо регулярно взвешивать.

      До клинически диагностируемых нарушений обмена электролитов у детей при ОСГН дело, как правило, не доходит. В олигурическую фазу наблюдаются выход калия из клетки, снижение экскреции калия, магния, хлоридов мочой, поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В то же время в полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии. Ацидоз резко усиливает проявления гиперкалиемии.

      Повышенное содержание в крови азотистых шлаков (мочевины и др.) и понижение показателей функциональных почечных проб на очищение по креатинину или мочевине является следствием нарушения клубочковой фильтрации, а по Е. М. Тарееву, и функции канальцев.

      Вялость, головные боли, тошнота, повышение сухожильных рефлексов, бессонницу можно объяснить интоксикацией, отечностью, спазмами сосудов мозга. Интоксикация происходит в связи с развитием ацидоза и накоплением в крови токсических продуктов обмена — таких как индол, скатол и т. д. Нужно также иметь в виду, что клетки ЦНС очень чувствительны к изменениям водно-солевого состава, КОС, поэтому симптомы со стороны нервной системы (особенно в олигурический период) могут возникнуть вследствие ацидоза, существенных нарушений объема жидкости в организме. В частности, при быстронаступающей гипергидратации клеток могут возникнуть беспокойство и судороги. Ацидоз — следствие нарушений функции канальцев.

      Нарушения сердечно-сосудистой системы (у взрослых это бывает в 100% случаев, у детей клинически диагностируют только в 20-40%). При этом могут увеличиться размеры сердца, появляется систолический шум, приглушение тонов сердца, брадикардия. Изменения сердечно-сосудистой системы обусловлены задержкой натрия и воды, ацидозом, гипертонией, а у части больных — непосредственным поражением сердечной мышцы, гиперкалиемией. Брадикардию, выявляемую уже в первые дни болезни, объясняют раздражением барорецепторов каротидного синуса при повышении артериального давления. В остром периоде может быть увеличенной и болезненной печень, что связано с ее венозным полнокровием и отеком.

      Течение

      Течение ОСГН может быть многообразным. Иногда он начинается бурно, но олигурический период держится 3-7 дней, потом количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Острый период такой типичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного развития. Низкий титр С3 комплемента возвращается к норме через 2-6 нед.

      В настоящее время нередко отмечается другое — малосимптомное течение болезни, когда может отмечаться изолированный или сочетающийся с отечным, гипертензионным мочевой синдром. Общее состояние детей не нарушено, а изменения в моче выявлены при плановом обследовании после ангины, скарлатины. В этих случаях диагноз острого гломерулонефрита устанавливают лишь после исключения интерстициального нефрита, наследственной патологии почек, т. е. при динамическом наблюдении за больным. Такое вялое течение может быть и первым проявлением хронического нефрита.

      Осложнениями нефрита являются: анурия (острая почечная недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточность.

      Анурия — диурез менее 10% нормального (ОПН см. ниже).

      При эклампсии (ангиоспастическая, гипертоническая энцефалопатия) у ребенка с отеками появляются мучительная головная боль преимущественно в затылке, тошнота, иногда рвота, нарушается зрение (туман перед глазами), повышается артериальное давление. Возникают тонические сокращения мышц лица, потом присоединяются клонические судороги. Зрачки расширяются, на свет не реагируют, утрачивается сознание. Бледность кожных покровов, отмечающаяся при почечных заболеваниях, сменяется цианозом. Дыхание становится хрипящим, прерывистым из-за судорожного сокращения дыхательных мыщц. Приступ эклампсии может продолжаться от 1 до 10 мин и повторяться до десятка раз в сутки. Уровень остаточного азота в этих случаях может быть нормальным. Патогенез этого осложнения связывают с появлением спазмов сосудов головного мозга, отеком его с повышением внутричерепного давления и внутриклеточной гипергидратацией, гипертонией.

      Третий вид осложнений ОСГН — острая сердечно-сосудистая недостаточность — у детей встречается очень редко.

      Диагноз

      У больного с поражением почек необходимо провести следующий комплекс обследования:

      1. анализы мочи (1 раз в 2-3 дня);

      2. проба Зимницкого (1 раз в 10-14 дней);

      3. ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости;

      4. 3 посева мочи;

      5. ежедневное измерение артериального давления;

      6. клинический анализ крови и гематокритный показатель (1 раз в 5-7 дней);

      7. определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фракций, коагулограммы (время свертывания венозной крови, время рекальцификации, количество тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбина, фибринолитическая активность, желательно также исследование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фибрин-мономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени). Определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сыворотке крови (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, но не реже 1 раза в нед);

      8. осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям);

      9. ЭКГ (при поступлении и в дальнейшем по показаниям);

      10. проба Реберга (при поступлении и в дальнейшем по показаниям, причем желательно брать ее из суточного количества мочи);

      11. рН, титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака с мочой;

      12. ультразвуковое исследование почек;

      13. в специализированных клиниках проводят также парциальное изучение функции канальцев, исследование активности в моче и в крови трансамидазы и мурамидазы, b2-микроглобулина (стойкое повышение их уровня — неблагоприятный прогностический признак, указывающий на тенденцию к переходу в затяжное и хроническое течение). По показаниям в нефрологических отделениях проводят ренографию, урографию и другие исследования.

      Показаниями для проведения биопсии почек и дифференциального диагноза с другими видами гломерулопатии являются: анамнестические данные (гломерулонефрит и другие тяжелые заболевания почек в семье, нарушения роста и предшествующие заболевания почек у ребенка, начало болезни в раннем возрасте, отсутствие предшествующего началу ОСГН острого инфекционного заболевания или совпадение их начала), атипичные клиническая картина и данные лабораторных исследований (отсутствие повышения антистрептолизина-0 или DNазы; нормальные уровни С3-комплемента; олигурия и азотемия, продолжающиеся более 2 нед; нефротический синдром, сочетающийся с нефритическим; гипертензия или макрогематурия, продолжающиеся более 3 нед; низкий уровень С3-комплемента в крови больного, держащийся более 8 нед; постоянная протеинурия без или в сочетании с гематурией, держащиеся более 6 мес, и постоянная гематурия после 12 мес болезни). Конечно, показания для биопсии формулируются после совета с нефрологом, который и проводит ее.

      Дифференциальный диагноз

      Прежде всего необходимо исключить системные заболевания, одним из проявлений которых может быть нефропатия — красная волчанка и другие ревматические болезни, гемолитико- уремический синдром, капилляротоксикоз, малярия, туберкулез, бруцеллез, персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, инфекционный мононуклеоз и др), микоплазмоз, врожденный сифилис, амилоидоз, серповидно-клеточная анемия, саркоидоз и другие опухолевые заболевания; наследственные аномалии обмена веществ, геморрагические диатезы. Среди первичных нефропатий необходимо исключить, прежде всего, наследственные, ибо тактика лечения при них совершенно иная: наследственный нефрит, почечная дисплазия и врожденные аномалии развития, тубулопатия. Приобретенные наследственные нефропатии дифференцируют с пиелонефритом, интерстициальным нефритом, идиопатическим нефротическим синдромом (липоидным нефрозом), аллергозами ОМС, хроническим нефритом. Опорным моментом дифференциальной диагностики служит анализ родословной и анамнеза, клинической картины и лабораторных данных, не укладывающихся в картину типичного ОСГН. Иногда другие первичные нефропатии могут быть исключены только на основании данных биопсии почек. В табл.106 представлены основные нефропатии.

      Острые нестрептококковые инфекционные гломерулонефриты (ОНСГН) практически всегда вторичные, т.е. являются проявлением системной инфекции. Типичными представителями этой группы могут быть ГН при подостром бактериальном эндокардите, “шунтовый” (вентрикуло-артериальные, вентрикуло-перитонеальные, катетеры при гидроцефалии, артерио-венозные шунты, заменители сосудов и др), а также ГН при хронических гнойных очагах в организме (остеомиелит, синусит и др.). Помимо острого эмболического нефрита (очаговый нефрит Лелейна — эндокапиллярный ГН — гнойное воспаление внутри капилляров клубочка), острого фокального бактериального нефрита (острая лобарная нефрония — воспаление мягких тканей почек) может быть и мембранозно-пролиферативный ГН, и даже экстракапиллярный ГН с “полулуниями”. Возбудителями обычно являются различные стафилококки и другие гноеродные микробы, пневмококки, иерсинии, листерия.

      В клинической картине, с одной стороны, могут быть достаточно яркими признаки инфекционного токсикоза (лихорадка разных типов, симптомы интоксикации — утомляемость, отсутствие аппетита и др. гепатоспленомегалия, лимфадениты, “инфекционная картина крови” — анемия, сдвиг формулы влево, токсическая зернистость и др.), с другой — признаки острого нефрита с типичными для ОСГН экстраренальными и ренальными симптомами, но, как правило, протеинурия на величинах, характерных для нефротического синдрома, сохраняется длительно. Тщательный анализ анамнеза и клинической картины, систематические бактериологические обследования мочи и крови позволяют поставить правильный диагноз. В лечении больных с ОНСГН важнейшее место занимает длительная (несколько недель или месяцев) антибактериальная терапия.

      Доброкачественные гематурии. В США примерно у детей с изолированной гематурией выявляют гиперкальцийурию. Вероятно, кристаллы кальция могут раздражать мочевыводящие пути. Таким детям ограничивают в диете кальций, повышают жидкостную нагрузку и иногда прибегают к тиазидовым диуретикам (если в семье есть лица с мочекаменной болезнью).

      Подчеркивается, что в некоторых семьях есть несколько лиц с доброкачественной гематурией. Важно при этом выявить, нет ли в семье лиц с хроническими заболеваниями почек и глухотой (подозрения на наследственный нефрит Альпорта).

      Дифференцируют ОСГН с синдромом Фрейли. Для дифференциального диагноза с повреждениями нижних мочевых путей (уретры) используют пробу “трех стаканов”. При повреждениях уретры гематурия есть лишь в первом стакане, эритроциты в осадке свежие, отсутствуют эритроцитарные цилиндры. При повреждениях мочевого пузыря и нефритах кровь есть во всех трех стаканах, но при нефритах эритроциты измененные, выщелоченные, есть разные цилиндры.

      Источник: http://www.med2000.ru/mps/shabanov11.htm

      Еще по теме:

      • Яблочный сок камни почках Яблочная кожура и камни в почках Оставьте комментарий 916 Польза яблок Многие знают, что яблоки содержат множество витаминов — B1, B2, С, Е, Р, а также микроэлементов — Mg, К, железо. Фрукты применяют как при простудах, так и для лечения злокачественных образований. Для стабилизации кровяного давления полезен калий, для костей и зубов — кальций. Яблоки являются гипоаллергенными, […]
      • Юнидокс солютаб отзывы при пиелонефрите ЮНИДОКС СОЛЮТАБ ИНСТРУКЦИЯ Статьи на тему «Антибиотики» Купить ЮНИДОКС СОЛЮТАБ в аптеке: от 45 грн Цены на ЮНИДОКС СОЛЮТАБ (142 предложений) Препарат Юнидокс Солютаб содержит действующее вещество – доксициклин – антибиотик группы тетрациклинов. Доксициклин оказывает бактериостатическое действие за счет угнетения синтеза и нарушения метаболизма протеинов, […]
      • Я родила с поликистозом почек Возможность беременности при поликистозе почек Кисты почки Поликистоз почек — это наследственное врожденное заболевание, определенное образованием многочисленных кист. Киста почки – это доброкачественное новообразование, которое состоит из соединительной ткани и располагается в паренхиме почки. Чаще всего заболевание протекает без симптомов много лет. Не последнюю роль в […]
      • Эхопризнаки удвоения почки Особенности удвоения ЧЛС правой почки: что это такое Оглавление: [ скрыть ] Причины возникновения аномалии Основные понятия частичного удвоения и разновидности Диагностирование патологии и лечебные мероприятия Сейчас достаточно часто встречается такое понятие, как неполное удвоение почки. Такой термин описывает одну из форм аномального развития одного из органов чашечно-лоханочной […]
      • Юнидокс солютаб от пиелонефрита ЮНИДОКС СОЛЮТАБ ИНСТРУКЦИЯ Статьи на тему «Антибиотики» Купить ЮНИДОКС СОЛЮТАБ в аптеке: от 45 грн Цены на ЮНИДОКС СОЛЮТАБ (141 предложений) Препарат Юнидокс Солютаб содержит действующее вещество – доксициклин – антибиотик группы тетрациклинов. Доксициклин оказывает бактериостатическое действие за счет угнетения синтеза и нарушения метаболизма протеинов, […]
      • Эхопризнаки пиелоэктазии почки Пиелоэктазия почек — насколько это опасно? Содержание Пиелоэктазия почек является патологией, сопровождающейся увеличением полости лоханок. Самостоятельным заболеванием она никогда являться не может. Она рассматривается как косвенный симптомом нарушенного оттока мочи из лоханки вследствие наличия инфекции или аномалий строения фильтрующих органов. Лечение должно начинаться с […]
      • Эхопризнаки удвоения левой почки Клинические проявления удвоения почки Существует огромное количество заболеваний мочевыделительной системы, главная составляющая которой – почки. Сегодня врачи все чаще диагностируют у новорожденных детей удвоение почки. Это аномальное явление само по себе не представляет опасности для человека, но может значительно повлиять на формирование серьезных болезней. Рассмотрим, что собой […]
      • Эхографические признаки пиелоэктазии правой почки Пиелоэктазия почки — методы борьбы с заболеванием Воспаление почек знакомо, к сожалению, практически каждому взрослому человеку, но мало кто знает, что именно пиелоэктазия почки является тому причиной. Рассматриваемый термин в большинстве случаев применим в случае расширения почечной лоханки. Именно там перед отправлением в мочевой пузырь по мочеточнику и скапливается […]