Протеинурия и нефротический синдром

Опубликовано 31 Май, 2011

Сегодня я расскажу про нефротический синдром. который бывает при сахарном диабете.

Если говорить упрощенно, нефротический синдром — это состояние, вызванное большой потерей белка с мочой (более 3.5 г/сутки или более 3 г/л).

Строение нефрона

Напомню строение почек. Основная структурная единица почек — нефрон. В каждой почке находится по 1.5-2 млн нефронов. Нефрон состоит из почечного тельца и почечного канальца. Почечное тельце является начальной частью нефрона и состоит из почечного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена. В почечном клубочке происходит фильтрация крови и образование первичной мочи (около 180 л в сутки), которая напоминает по составу плазму крови. В норме в первичной моче очень мало белка, так как белковые молекулы из-за своего значительного объема почти не могут проникать через почечный фильтр. В почечных канальцах, длина которых составляет 3.5-5 см, происходит обратное всасывание (реабсорбция) многих веществ, воды, всей глюкозы и белка. В итоге из 180 л первичной мочи здоровый человек выделяет лишь 1.5-2 литра вторичной (окончательной) мочи.

Почка состоит из коркового и мозгового вещества .

Показано строение нефрона .

Итак, в норме белка во вторичной моче практически нету. Белок появляется в моче, если выполняется хотя бы одно из условий:

  1. поврежден фильтр в почечных клубочках (патологически высокая проницаемость). В итоге в мочу попадает больше белка, чем положено.
  2. нарушена (снижена) всасывательная способность эпителия почечных канальцев. В результате белок не может реабсорбироваться и остается в моче.

Что такое протеинурия

Наличие белка в моче называется протеинурией. В норме через почечные клубочки в первичную мочу попадают лишь незначительные количества белка, которые в почечных канальцах реабсорбируются (всасываются).

Количество белка в моче

  • Выделение до 30-60 мг белка с мочой в сутки — норма. В лабораторной практике к норме относят концентрацию белка в моче до 0,033 г/л.
  • От 60-70 до 300 мг в сутки — микроальбуминурия. Альбуминов в крови больше всего, а размер молекул относительно небольшой, поэтому этим белкам легче проникнуть в мочу. Ранее я подробно писал о составе белков сыворотки крови. Для определения микроальбуминурии есть ряд тестовых полосок, которые дают показатели из расчета на 1 литр.
  • Незначительная (минимальная) протеинурия — от 300 мг до 1 г в сутки.
  • Умеренная протеинурия — от 1 г до 3-3.5 г в сутки.
  • Массивная протеинурия — более 3.5 г белка в сутки. При массивной протеинурии развивается нефротический синдром.
  • Фракции белков крови (после электрофореза).

    Виды протеинурии

    Протеинурия бывает физиологической и патологической.

    Виды физиологической (функциональной) протеинурии (обычно она не выше 1 г/л):

  • после охлаждения (погружение рук до локтя в холодную воду на 2-5 минут), грязевых ванн, обширного смазывания кожи йодом;
  • алиментарная. после употребления обильной белковой пищи,
  • центрогенная. после приступа судорог и сотрясения мозга,
  • эмоциональная. при стрессе, например, во время сдачи экзамена ,
  • рабочая (маршевая, протеинурия напряжения). после физической нагрузки. Обычно не превышает 1 г/л. Исчезает через несколько часов. Нужно быть настороже, т.к. может свидетельствовать о проблемах с почками.
  • ортостатическая (постуральная). у здоровых молодых людей до 22 лет астенического телосложения в вертикальном положении тела свыше 30 минут. В положении лежа протеинурия проходит, поэтому у таких людей в утренней порции мочи белок не выявляется.
  • лихорадочная. белок в моче обнаруживается при повышенной температуре тела и исчезает при ее нормализации.
  • Патологическая протеинурия является одним из важнейших симптомов поражения почек.

    Бывает почечного происхождения (ренальная) и непочечная (встречается редко и не превышает 1 г/л). Непочечная протеинурия бывает:

  • преренальная («перед почками»): например, при разрушении тканей в крови накапливается много белковых продуктов, с которыми почки не справляются.
  • постренальная («после почек»): выделение белкового экссудата при воспалении мочевыводящих путей.
  • Из истории

    Более полувека назад нефротический синдром называли словом «нефроз». Если вы помните из греческой и латинской медицинской терминологии. суффикс «-оз » в названии заболевания подчеркивает невоспалительные, дегенеративные изменения. Действительно, под обычным (световым) микроскопом в почках врачи того времени находили дегенерацию, дистрофию клеток почечных канальцев. И лишь после изобретения электронного микроскопа ученые смогли выяснить, что в развитии нефротического синдрома главным является поражение почечных клубочков. а канальцы поражаются позже — вторично.

    Патогенез (развитие патологического процесса)

    Сейчас общепризнана иммунологическая концепция развития нефротического синдрома. Согласно ей, болезнь вызывают многочисленные иммунные комплексы. откладывающиеся на базальных мембранах капилляров почечных клубочков. Иммунными комплексами называют соединения «антиген-антитело ». Осаждение циркулирующих в крови иммунных комплексов или их образование «на месте» вызывает воспаление и активацию иммунной системы. из-за чего почечный фильтр повреждается и начинает в большом количестве пропускать в первичную мочу белковые молекулы. Сперва почечный фильтр пропускает в мочу только мелкие белковые молекулы (альбумины), такая протеинурия называется селективной и свидетельствует о начальном повреждении почечного фильтра. Но со временем через клубочки в мочу попадают даже крупные белки сыворотки крови, а протеинурия становится низкоселективной и даже неселективной. Лечить неселективную протеинурию намного сложнее, так она свидетельствует о сильном повреждении почечного фильтра.

    Обычно также имеется зависимость между выраженностью и селективностью протеинурии: чем больше белка в моче, тем ниже селективность (меньше 1 г/л — только альбумины).

    Как часто встречается нефротический синдром?

    75% (!) случаев нефротического синдрома вызваны острым и хроническим гломерулонефритом. В других случаях почки могут повреждаться вторично. Чтобы понять, какие заболевания могут стать причиной нефротического синдрома, надо осмыслить, в каких случаях образуется много антител:

  • хронические инфекции. туберкулез, сифилис, малярия, инфекционный эндокардит и др.
  • аутоиммунные заболевания. системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит;
  • аллергические заболевания ;
  • опухоли из лимфатической ткани. миеломная болезнь (образование большого количества неполноценных антител), лимфогранулематоз (поражение лимфоузлов).
  • Также нефротический синдром могут вызвать:

  • сахарный диабет (за счет поражения капилляров почечных клубочков — это проявление диабетической микроангиопатии ),
  • прием некоторых лекарств (препараты ртути, золота, D-пеницилламин и др.),
  • амилоидоз почек (это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида ),
  • нефропатия беременных и т. д.
  • Чаще всего нефротическим синдромом заболевают дети в возрасте 2-5 лет (в этом возрасте иммунная система ребенка активно знакомится с инфекциями ) и взрослые в 20-40 лет (а это характерный возраст начала многих аутоиммунных и ревматических заболеваний).

    Определение понятия «нефротический синдром»

    Нефротический синдром (согласно Википедии) — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 3,5 г/сутки и выше 50 мг • кг/сут), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).

    Определение выглядит сложновато, но ничего сложного там нет. Главная особенность нефротического синдрома — выделение большого количества белка с мочой (т.е. массивная протеинурия ), не менее 3.5 г в сутки. Норма потребления белка равна 1-1.5 г/кг в сутки, т.е. человек массой 60 кг должен потреблять 60-90 г белка в сутки. При нефротическом синдроме происходит большая потеря белка с мочой (до 5-15 г в сутки ), из-за чего содержание белка в крови снижается (гипопротеинемия ). Основную часть белков крови составляют альбумины (в норме их 35-55 г/л). поэтому гипопротеинемия обычно сочетается с гипоальбуминемией (менее 20 г/л). При уровне альбуминов менее 30 г/л вода из кровеносных сосудов выходит в ткани, вызывая обширные (генерализованные) отеки. Я подробнее писал о белках крови и механизме похожих отеков в теме можно ли опухнуть от голода? Из-за нарушения обмена липидов у пациентов регистрируется повышенный уровень холестерина (выше 6,5 ммоль/л. иногда может достигать 20-30 ммоль/л при норме 4.2-5 ммоль/л).

    Клинические проявления нефротического синдрома

    Независимо от причины, нефротический синдром всегда выглядит однотипно :

  • массивная протеинурия (до 80-90% белков, выделяемых с мочой, являются альбуминами),
  • гипопротеинемия (в норме 60-80 г/л, снижается до 60 г/л, изредка даже до 30-40 г/л),
  • диспротеинемия (нарушение правильных пропорций белков сыворотки крови), чаще всего снижается уровень альбуминов и ?-глобулинов и резко возрастает уровень ?2. -глобулинов. -липопротеидов, однако эти пропорции зависят от заболевания, вызвавшего нефротический синдром.
  • гиперлипидемия и гиперхолестеринемия (в крови увеличивается содержание холестерина и триглицеридов, сыворотка крови приобретает молочно-белый, «хилёзный» цвет).
  • Слева — хилезная (молочно-белая) сыворотка крови .

    Справа — в норме. Снизу на обоих рисунках — осевшие эритроциты.

    Отеки наблюдаются почти у всех, но выражены по-разному. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Вначале отеки заметны в области век, лица, поясничной области, ног и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку. Кожа бледная, холодная наощупь, сухая. может шелушиться. Определить отек просто: нужно надавить пальцем на кожу и отпустить. У здорового человека никаких углублений не останется, а при отеках образуется ямка. которая исчезнет только через несколько минут. Начальная стадия отека подкожной клетчатки называетсяпастозность (от итал. pastoso — тестообразный), это промежуточное состояние между нормой и отеком.

    Ямка на коже после надавливания — признак отека .

    При массивных отеках на коже ног могут образовываться трещины, через которые сочится отечная жидкость. Трещины являются входными воротами для инфекции. Отечная жидкость может накапливаться в полостях тела и получать собственные названия: жидкость в брюшной полости — асцит. в грудной полости — гидроторакс. в полости перикарда — гидроперикард. Обширный отек подкожной клетчатки называется анасарка .

    Слева — ноги пациентки с нефротическим синдромом .

    Справа — она же после лечения.

    При нефротическом синдроме снижен обмен веществ. что связано с уменьшением функции щитовидной железы. Температура также может быть снижена.

    Больные малоподвижны и бледны. Частота сердечных сокращений и АД в пределах нормы или снижены. Поскольку в почках вырабатывается эритропоэтин, стимулирующий образование эритроцитов, может развиться анемия с тахикардией. В нижних отделах легких могут выявляться признаки застоя: ослабление дыхания и влажные мелкопузырчатые хрипы. Застойные явления в легких могут привести к застойной пневмонии .

    Асцит — жидкость в брюшной полости.

    Язык часто обложен, живот увеличен (асцит). У некоторых больных нефротическим синдромом бывает так называемая нефротическая диарея с потерей большого количества белка, что связано с повышенной проницаемостью слизистой кишечника.

    Результаты анализов

    МОЧА: суточный диурез снижен, обычно мочи меньше 1 л в сутки. нередко всего 400-600 мл. Относительная плотность мочи в норме (чаще 1010-1020) или повышена, так в ней много белка и других осмотически активных веществ. 3.3 г/л белка в моче повышают ее относительную плотность на 0.001.

    В моче определяются гиалиновые цилиндры. которые представляют собой сгустки белка. В почечных канальцах они сворачиваются и приобретают цилиндрическую форму, т. е. форму просвета канальца. Чем больше белка в моче, тем больше гиалиновых цилиндров в общем анализе мочи. Однако в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют, они образуются лишь в кислой среде. Гематурия (эритроциты в моче) для нефротического синдрома не характерна.

    Нужно знать, что в будущем при ухудшении функции почек неизбежно развивается ХПН — хроническая почечная недостаточность. При ХПН количество мочи увеличивается, ее плотность снижается, что может быть ошибочно воспринято как «улучшение». Однако хорошего здесь мало: почки перестают работать и уже не могут даже концентрировать мочу.

    КРОВЬ. Наиболее постоянный признак — увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), достигающая 60-85 мм/ч при норме 1-10 у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. Из других изменений чаще всего встречается гиперкоагуляция (повышенная свертываемость) крови.

    Течение заболевания

    • У 50% больных бывает персистирующий вариант. течение болезни вялое и медленное, но в тоже время упорно прогрессирующее. Лечение малоэффективно, и через 8-10 лет развивается ХПН.
    • У 20% пациентов нефротический синдром протекает волнообразно, с чередований периодов обострений и ремиссий. Без лечения ремиссии встречаются редко.
    • У части больных наблюдается быстро прогрессирующий вариант течения нефротического синдрома, при котором ХПН развивается всего за 1-3 года.
    • Осложнения

      Осложнения при нефротическом синдроме вызваны как особенностями заболевания, так и лекарственными препаратами (например, при аутоиммунных и ревматических заболеваниях используются препараты, подавляющие иммунную систему, что повышает риск инфекций). К осложнениям нефротического синдрома относят:

    • инфекции (пневмонии. фурункулез и т.д.)
    • тромбозы и тромбоэмболии (помните про повышенную свертываемость крови у таких больных?)
    • пневмококковый перитонит (воспаление брюшной полости, вызыванное пневмококком). Встречается редко, но раньше без антибиотиков такие больные умирали.
    • нефротический криз также встречается крайне редко. В животе внезапно возникают боли без четкой локализации, повышается температура, а на коже появляются покраснения, похожие на рожистое воспаление. Резко падает артериальное давление. Все вместе напоминает картину анафилактического (аллергического) шока. Ученые полагают, что в крови и отечной жидкости накапливаются высокоактивные вещества, расширяющие сосуды и увеличивающие их проницаемость для сыворотки крови.
    • О лечении

      Всех больных госпитализируют для установления точного диагноза и причины нефротического синдрома. Всем назначается постельный режим, диета с ограничением соли и жидкости (соль способствует отекам). Питание при нефротическом синдроме должно соответствовать диете (по Певзнеру). В зависимости от причины нефротического синдрома могут назначаться иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и цитостатики. Иногда используются экстракорпоральные (extra — сверх, corpus и corporis — тело) методы очистки крови — плазмаферез и гемосорбция .

      Прогноз

      Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко. чаще у детей при некоторых формах нефротического синдрома. Обычно же со временем функция почек нарушается, в крови нарастает содержание азотистых (белковых) продуктов обмена, возникает артериальная гипертензия, развивается полная картина хронической почечной недостаточности (ХПН) .

      При подготовке статьи использован материал «Практического руководства по нефрологии » под ред. профессора А. С. Чижа, Мн. 2001.

      Источник: http://www.happydoctor.ru/info/795

      Нефротический синдром

      Нефротический синдром (синоним нефроз) — это комплекс симптомов, наблюдающийся при многих заболеваниях почек. Нефротический синдром характеризуется протеинурией (см.), низким содержанием белка в сыворотке крови, повышением содержания липидов в крови, отеками. В основе патологического процесса при нефротическом синдроме лежат дистрофически дегенеративные изменения в почках. Заболевания могут протекать в острой и хронической форме.

      Нефротический синдром как первичное заболевание (липоидный нефроз) встречается крайне редко и исключительно у детей; обычно нефротический синдром развивается вторично, являясь составной частью многих заболеваний почек, протекающих с поражением клубочков. К ним относятся хронический постстрептококковый гломерулонефрит, гломерулонефрит при системных заболеваниях соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни), амилоидоз, сахарный диабет. поражения почек вследствие сенсибилизации аллергенами (при переливании несовместимой группы крови, вакцинации. лекарственной  интоксикации и др.).

      При общем амилоидозе дистрофическое поражение почек (амилоидный нефроз или амилоидоз почек) является ранним, частным проявлением общего нарушения белкового обмена, характерного для амилоидной болезни.

      Морфологические изменения при нефротическом синдроме связаны с поражением клубочков — нарушением структуры основной мембраны капилляров клубочков, а также белковой и белково-липоидной дистрофией почек. Изменения клубочков почки приводят к выходу из крови значительных количеств белка и поступлению его в мочу. В связи с этим возникает гипопротеинемия и появляются отеки.

      Выделительная функция почек при нефротическом синдроме долгое время остается ненарушенной, однако процесс заканчивается вторичным сморщиванием почек и развитием азотемической уремии (см.).

      Клиническая картина нефротического синдрома разнообразна и во многом зависит от проявления основного заболевания.

      Больные с нефротическим синдромом обращаются к врачу в связи с появлением у них отеков. При отсутствии отеков нефротический синдром обнаруживается по значительной протеинурии.

      При выраженной клинической картине имеются отеки, которые, постепенно увеличиваясь, захватывают подкожную клетчатку всего тела (анасарка).

      Жидкость может также скапливаться в полостях плевры. перикарда и брюшной полости. Гипертония и связанные с ней сердечно-сосудистые нарушения отсутствуют. Мочи выделяется мало (иногда до 300 мл в сутки), она бурого цвета, мутная, с высоким уд. весом (1030— 1040), содержит большое количество белка — свыше 3—5 г в сутки. В осадке мочи — клетки почечного эпителия. двоякопреломляющие образования, значительное количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, лейкоциты. В крови содержание белка снижено (до 5— 4 г%), холестерина — повышено (500—1000 мг%); резко ускорена РОЭ .

      Диагноз нефротического синдрома ставится на основании наличия большой протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков. При отсутствии гипертонии и гематурии. При лечении отеки могут исчезнуть на длительное время, но белок в моче, гипопротеинемия и холестеринемия остаются. Несмотря на исчезновение отеков и нормализацию показателей крови и мочи, чаще наступает лишь ремиссия различной длительности (от 5 до 20 лет).

      Прогноз. В безотечной стадии больные чувствуют себя удовлетворительно и могут быть трудоспособными.  Возможно  длительное улучшение, а в редких случаях выздоровление. Нарушение обменных процессов в организме истощает больных, и нередко они погибают от случайной инфекции (пневмококковый перитонит. воспаление легких, рожа и др.).

      Лечение нефротического синдрома заключается в воздействии на причинные факторы, вызвавшие данное состояние. Наибольшее значение имеет патогенетическая терапия кортикостероидами, которая приводит к длительному улучшению состояния больных. Врач назначает кортикостероиды и осуществляет контроль за лечением. Для устранения отеков показано применение нертутных мочегонных средств (например, гипотиазида по 50 —100 мг в день 2—3 дня в неделю с одновременной дачей 2—3 г хлорида калия в день). При наличии очагов инфекции показано применение антибиотиков — пенициллина по 200 000 ЕД 4 раза в день. Больным противопоказана иммунизация (противостолбнячный анатоксин ). В период ремиссии благоприятно сказывается климатическое лечение в сухой и теплой местности (Байрам-Али, Киргизия,  Южный берег Крыма ).

      Профилактика различна в зависимости от заболеваний, вызвавших нефротический синдром. Диета больных с нефротическим синдромом (без почечной недостаточности ) должна быть высококалорийной, богатой полноценным белком (2 г на 1 кг веса тела без отеков) и витаминами, бедной поваренной солью   (2—3 г).

    • Нефротический синдром у детей
      Источник: http://www.medical-enc.ru/13/nephrotic_syndrome.shtml

      Еще по теме:

      • Хроническая почечная недостаточность инвалидность Хроническая почечная недостаточность (ХПН) Опубликовано 5 Июль, 2011 Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является неизбежным исходом многих хронических заболеваний почек. до которого доживают не все. Количество больных с хронической почечной недостаточностью постоянно растет. В 2010 г. 2 млн человек в мире имели последнюю (терминальную) стадию ХПН, т.е. находились на […]
      • Показатели хронической почечной недостаточности Хроническая почечная недостаточность (ХПН) Опубликовано 5 Июль, 2011 Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является неизбежным исходом многих хронических заболеваний почек. до которого доживают не все. Количество больных с хронической почечной недостаточностью постоянно растет. В 2010 г. 2 млн человек в мире имели последнюю (терминальную) стадию ХПН, т.е. находились на […]
      • Хрон почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность (ХПН) Опубликовано 5 Июль, 2011 Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является неизбежным исходом многих хронических заболеваний почек. до которого доживают не все. Количество больных с хронической почечной недостаточностью постоянно растет. В 2010 г. 2 млн человек в мире имели последнюю (терминальную) стадию ХПН, т.е. находились на […]
      • Скф пиелонефрит Хроническая почечная недостаточность (ХПН) Опубликовано 5 Июль, 2011 Хроническая почечная недостаточность (ХПН) является неизбежным исходом многих хронических заболеваний почек. до которого доживают не все. Количество больных с хронической почечной недостаточностью постоянно растет. В 2010 г. 2 млн человек в мире имели последнюю (терминальную) стадию ХПН, т.е. находились на […]
      • Правосторонний пиелонефрит гестационный История болезни Хронический первичный правосторонний пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма Башкирский Государственный Медицинский Университет Кафедра внутренних болезней № 1 Зав. кафедрой: д.м.н. проф. Преподаватель: д.м.н. проф. История болезни Палата № 611 Куратор: студент V курса группы Л-505Б лечебного факультета Время курации: с 12.01.2001 по 19.01.2001 Паспортные […]
      • Правосторонний гестационный пиелонефрит История болезни Хронический первичный правосторонний пиелонефрит. Фаза обострения. Гипертоническая форма Башкирский Государственный Медицинский Университет Кафедра внутренних болезней № 1 Зав. кафедрой: д.м.н. проф. Преподаватель: д.м.н. проф. История болезни Палата № 611 Куратор: студент V курса группы Л-505Б лечебного факультета Время курации: с 12.01.2001 по 19.01.2001 Паспортные […]
      • Диференціальна діагностика гломерулонефриту Диференціальна діагностика •Диференціальну діагностику раку ЩЗ проводять ˅між різними клініко-морфологічними формами його; ˅ з вузловим зобом; ˅шийним лімфаденітом; ˅різними видами тиреоїдитів; ˅лімфогранулематозом; ˅кістою шиї та ЩЗ; ˅метастазами в ЩЗ пухлин інших локалізацій; ˅саркомою ЩЗ; ˅лімфосаркомою шиї; ˅доброякісними та […]
      • Санаторно-курортное лечение при хроническом пиелонефрите Санаторно-курортное лечение при хроническом пиелонефрите Санаторно-курортное лечение больных хроническим пиелонефритом также проводится в зонах с теплым и сухим климатом. Существует много санаториев и курортов в России и странах ближнего зарубежья, специализирующихся на восстановительном лечении больных пиелонефритом. Наиболее знаменитые из них — это санаторий […]