Презентация. Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс, состоящий из протеинурии более 3,5 г/1,73 м2 в сутки или 40 мг/м2/ч, гипоальбуминемии ниже 25 г/л, гиперлипидемии и отеков. Распространенность НС составляет примерно 1 случай на 6000 детей.

Классификация Клинические формы НС Первичный НС 1. Врожденный и инфантильный: — врожденный “финского типа” с микрокистозом и “французского” типа с диффузными мезангиальными изменениями; — НС с минимальными изменениями; — НС с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). 2. НС при первичном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями; — НC с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Источник: http://mrmarker.ru/p/page.php?id=5016

Похожие презентации

Презентация на тему: » Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002 Presentation by Ellin Lieberman, MD.» — Транскрипт:

1 Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002 Presentation by Ellin Lieberman, MD

8 Электронная микроскопия нормальной гломерулы.

9 Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов.

10 Определение. В термин идиопатический нефротический синдром (ИНС) входят следующие симптомы: Протеинурия (преимущественно альбуминурия) Гипоальбуминемия Гиперлипидемия Отёки

11 Синонимы. Клинические. — Липоидный нефроз. Морфологические. Нефропатия с минимальными изменениями или нефротический синдром с минимальными изменениями. –Болезнь Нила. –Болезнь малых отростков подоцитов.

12 Достижения: Известна природа заболевания Снижение заболеваемости и смертности Разработаны принципы лечения Распознаны современные тенденции Во всём мире признана значимость локального гломерулосклероза. Разработаны диализ и трансплантат

13 Клинические Характеристики Классический больной: –«Типичный»: 2-4 года с коварно подступившими генерализованными отёками Заболеваемость 2-7/ населения Распространённость 15,7/ Возрастное распределение –6-ти лет: Нефропатия с минимальными изменениями не доминирует в этом возрасте

14 Клиническая картина. История –Аллергия в анамнезе –Лёгкие-умеренные генерализованные отёки –Предшествующие воспаления мочевых путей и/или иммунизация. –Боли в животе, понос – редко рвота Клиническое обследование –Отёки, инфекция, не типичное АД

300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (» title=»Лабораторные находки Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (» class=»link_thumb»> 15 Лабораторные находки Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия ( 300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия («> 300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия («> 300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (» title=»Лабораторные находки Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия («> 300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия (» title=»Лабораторные находки Протеинурия – низкого молекулярного веса (например, альбумин, гамма-глобулин и трансферрин) определена как: >300мг/день или отношение протеин/креатинин >2 в обычной моче. Гипоальбуминемия («>

16 Ведение Госпитализация: Только если тяжёлая отёчность, тяжёлая инфекция или гипертония Лечение антибиотиками: специфическое и профилактическое Оценка туберкулёзного статуса ППД Лечение стероидами: преднизон 60 мг/М2/день – 80 мг/день – MAX

17 Ведение в остром периоде Госпитализированный больной (2) Диета: Ограничение соли в отёчном периоде (если соли слишком мало, дети не будут есть) Диуретики: Воздействующие на петлю Генле – Фуросемид и Метазолон – Использовать с ОСТОРОЖНОСТЬЮ Калий сохраняющие препараты В/в – Альбумин: вводится экономно, 1г/кг/день, обязательно медленно, чтобы избежать отёк лёгких

18 Значение ранней рекции ИИБПД 334 Больных Initial Responder Ранняя реакция (92%)Non-Responder Нет реакции (8%) Nonrelapser Нет рецидива 40.8%Non response Нет реакции 4.7% Нечастые рецидивы 20.1%Реакция3.3% Частые рецидивы28.1% Нет реакции в последующем 3%

19 Значимость начального лечения «Интенсивность начальной терапии при нефропатии с минимальными изменениями определяет частоту последующих рецидивов и вероятности для ребёнка приобрести часто рецидивирующее заболевание» Bargman: KI: 1999 (в дискуссии о медицине, основанной на доказательствах)

20 СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ (1) Статистический анализ проведенного лечения Произвольно-контролируемый метод (ПКМ), который демонстрирует статистически достоверную разницу ПКМ, который не соответствует критериям 1-го уровня Не произвольно контролируемый метод с современным контролем Перед-после изучение или серии заболеваний Серии заболеваний без контроля Сообщение о заболеваниях

21 Оценочная система для рекомендаций –1-й уровень исследований –2-й уровень исследований –3-й уровень –Ниже, чем 3-й уровень – включено мнение специалиста СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ (2)

22 СТАТИСТИЧЕСКИЕ ПРИЕМЫ В МЕДИЦИНЕ(3) Лечение 1-й аттаки –1-я рекомендация: 60мг/м2/день преднизона – (макс. 80) х 4-6 недель Лечение рецидивов –2-я рекомендация: 60 мг/М2/день (макс. 80 мг) до исчезновения белка в моче, затем 40мг/М2/день в течение 4-х недель

23 Годовая Классификация в соответствии с реакцией на лечение БезрецидивныйНечастые рецидивыЧастые рецидивыДругие

24 Ожидаемая реакция на лечение идиопатического нефротическеого синдрома (ИНС) Разрешение инфекции, если присутствует Разрешение отёка и протеинурии Выписка из стационара через 1 нед. – 10дней Возврат к нормальной жизненной активности Нормализацитя биохимических показателей к 6-й неделе

25 Стероидная терминология Стероид чувствительный — Быстрая ремиссия Стероид-зависимый — Протеинурия + другие симптомы возникают со стероидной зависимостью/отменой Часто рецидивирующий _ 2 рецидива/6 месяцев –Стероидо устойчивый — Протеинурия + др. Симптомы остаются несмотря на 6-8 недель стероидной терапии Метил-преднизолон — Иногда используется, если клиническая картьина похожа на нефропатию с минимальными изменениями, но не поддаётся лечению

26 Исследование отсутствия реакции на стероидное лечение Heадекватная доза Heадекватная желудочно-кишечная абсорбция (? Отёк ЖКТ) Явная или скрытая инфекция Семейная предрасположенность Лежащая в основе почечная патология

27 Атипичные свойства. Показания к чрезкожной почечной биопсии Дети в возрасте 12лет Гипертония, сыпь, хронические заболевания Азотемия без олигурии Значительная гематурия; С3, с4 Отсутствие реакции на стероидное лечение (обычно 6- 8 недель ежедневно)

28 Осложнения нефротического синдрома и побочные действия стероидов Инфекции:перитониты, целлюлиты, пневмония Гиперкоагуляторные осложнения: тромбоэмболизм Шок — Вторично к массивному диурезу, гастроэнтериту Пубертатный период — низкий рост и ожирение Стероидная токсичность — ожирение, гирсутизм, гипертензия, отставание в росте, деминерализация костей Психологические Хроническая почечная недостаточность

29 Левамизол:иммуномодулирующий агент. Современные исследования с использованием Левамизола 2.5 мг/кг/через день с последующими 6-ю неделями ежедневного и через день приема стероидов. Результаты: Средняя частота рецидивов без левимазолом /лет с левимазолом /года Отсутствие неблагоприятных еффектов Комметарии: отсутствие контрольных испытаний; позволяет уменьшить или исключить стероиды. Роль медикаментов не определена (широко не применяются)

30 Течение и исход Рецидивирующее течение в течение детства Стероидная зависимость/токсичность –Часто Альтернативные препараты –Используются всё больше Острая смертность –Редко Устойчивая ремиссия — Большинство к подростковому возрасту Остальные –Входят во взрослое состояние с – протеинурией, нефротическим синдромом, ТСПЗ (терминальная стадия поч. заб-я)

31 Стероидная устойчивость и профилактика прогрессирования Основа: Уменьшение протеинурии и гиперлипидемии замедляет повреждение почки Стандарты ведения Эналаприл: Ингибитор Ангиотензин Превращающего Энзима (ИАПЭ) Антипротеинурический эффект без гипотензии Больные с скоростью гломерулярной фильтрации ( 79 ml/min/1.73 M2) требуют мониторирования К и креатинина Группа статина: эффективные анти-холестериновые агенты

020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа» title=»Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных) Больной Год =>020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа» class=»link_thumb»> 32 Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных) Больной Год =>. ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа 020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа»> 020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа»> 020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа» title=»Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных) Больной Год =>020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа»> 020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа» title=»Эналаприл &Нефротический Синдром (5 больных) Больной Год =>020202 1129 14 2 3 386 211 280 2 2 4 295 124 387 2 3 5 292 160 4381 30 2 2 498 3,115 552 19 3 5 210 201 ХолeстеринАльбуминБелок в моче Mg/Kg/24 часа»>

33 Гломерулопатия, связанная с ожирением Патогенез: неясный Результаты обследования 7-ми афро-американских подростков – Cr, Alb, холестерин –Белок в моче: г/ день ( норма 330 mg или меньше/24 часа) –Почечная биопсия: ФСГС (другие показывают ранние гломерулярные изменения) –Ожирение (индекс массы тела > 30 ), АД, 0 отёки – Может привести к терминальной стадии почечного заболевания (ТСПЗ) Лечение –Снижение веса –Эналаприл Статины Modified from Adelman J Ped, 2001 30 ), АД, 0 отёки – Может привести к терминальной стадии почечного заболевания (ТСПЗ) Лечение –Снижение веса –Эналаприл Статины Modified from Adelman J Ped, 2001″>

34 Pathology

35 Пять основных причин нефротического синдрома у детей Нефропатии с минимальными изменениями Нефропатии с минимальными изменениями с отложением иммуноглобулина М Фокальный сегментный гломерулосклероз(ФСГС) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) Мембранозная нефропатия (МН)

36 ФСГС и Нефропатия с минимальными изменениями Нефротический синдром – оба Невовлечённые гломерулы при фокальном сегментном гломерулосклерозе (ФСГС) часто выглядят идентичными с таковыми при нефропатии минимальных изменений Гломерулярная гипертрофия: ранний признак ФСГС ФСГС после первой биопсии показывает нефропатию минимальных изменений Больные могут давать ремиссию на преднизолоне ФСГС превалирует больше у цветного населения

37 Международное изучение почечных заболеваний у детей (МИПЗД) Началось в 1970 г. вовлечён 471 ребёнок с нелечённым нефротическим синдромом Все дети подверглись почечной биопсии, интерпретированной патологоанатомом, который не имел клинической информации.

38 Повреждение 3 мес.- 6 лет 6 – 16 лет Минимальные изменения 87 % 53 % Другие 13 % 47 % Влияние возраста на превалирование нефропатии минимальных изменений ISKDC, Journal of Pediatrics, 1981

39 Находки в 1990 –х Минимальные изменения наименее частые во всех возрастных группах (дети) Увеличилось превалирование фокального гломерулосклероза Цветные дети поражаются непропорционально больше

40 Изменения в гистологии в последние десятилетия Churg1970 (ISKDC)KI, 1999 ( Texas ) ПоражениеМИЗПД * (N=471)1990 Минимальные изменения ФСГС Мезангиальная пролиферация Другие3.589 Texas (N=105)

41 *Texas KI 1999 Нефротический синдром: гистопатология Распределение по этничности (Техас, USA) ПовреждениеБел ые ЧёрныеИспанцы Минимальные Изменения 51%36%73% ФСГС18%47%11% Мезангиальная Пролиф. 22%13%11% Другие9%4%5%

42 Фокальный Сегментный Гломерулосклероз

4 ); эритр» title=»Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, АД Находки в моче: протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритр» class=»link_thumb»> 43 Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, АД Находки в моче: протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритроциты Сыворотка: Креат. Hct, гипоальбуминемия гиперхолистеринемия и липиды 4 ); эритр»> 4 ); эритроциты Сыворотка: Креат. Hct, гипоальбуминемия гиперхолистеринемия и липиды»> 4 ); эритр» title=»Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, АД Находки в моче: протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритр»> 4 ); эритр» title=»Фокальный сегментный гломерулосклероз (ФСГС): особенности Любой возраст Увеличение в частоте – Этнические меньшинства (1970 – до настоящего времени) Демонстрация случая: нефротический синдром, АД Находки в моче: протеинурия (прот./креат. > 4 ); эритр»>

44 ФСГС: Лечение Стероиды: орально преднизолон; пульсовой метод введения преднизолона(в/в) Циклоспорин: различные дозы Циклофосфамид: орально или пульсовым методом(I.V.) Схема лечения: I.V. Метил преднизолон с циклофосфамидом или хлорамбуцилом Плазмаферез: используется при рецидивах > трансплантат трансплантат»>

45 ФСГС: Пульсовые стероиды и иммуноподавление Автор AuthorК-во Больны х Pt No Алкили рующий Агент Alk Ag. Наблюд ение (лет) Follow- up (Yr) Частота реакции Response Rate (%) Почечная недостаточ ность (%) Renal Failure (%) Tune3225/ %0 Waldo102/104.00%80 Tune1111/ %18.1 Hari3434/ %8.8

46 Прогноз в соответствии с ремиссией Korbet: JASN, 1998 Группа Наблюд ение(ле т) Полная ремиссия Частич ная Колич. реакций Дети6.114%0%37% Взросл.5.02%17%52% Больные, прогрессирующие к ТСПЗ *

47 ФСГС: дети и взрослые Категория Полная ремиссия Частичная ремиссия К-во Реакций на лечение Цитотоксичный медикамент Стероидная устойчивость 15%10%75% Циклоспорин Стероидная устойчивость 22%25%53% Korbet: JASN, 1998

48 Метил-Преднизолон Пульсовой метод введения: ФСГС JASN: Tune & Mendoza, 1997 НеделяMethyl-prednisolone Prenisone (mg/kg/dose) mg/kg 3x/нед mg/kg 1x/нед.2 mg/kg/qod (через день) mg/kg q 2недельПостепенное снижение дозы до mg/kg q 4недельПостепенное снижение дозы до нуля mg/kg q 8недель Maximum dose for methylpresnisolone: 1,000 mg Prednisone maximum: 60 mg qod

49 Резюме и заключение Идиопатический нефротический синдром является частой педиатрической патологией В течение последних десятилетий достигнуты значительные успехи в выявлениии: природы заболевания, патогенеза, патанатомии и лечения. Остаются в силе разногласия по поводу идиопатического нефротического синдрома и ФСГС Неблагоприятный исход ФСГС приводит к тому что используются различные схемы лечения (нет единого мнения)

50 Фокальный сегментный гломерулосклероз Терапевтические противоречия Пульсовой преднизолон Циклоспорин Эффективно у некоторых Стероидная токсичность Постепенное снижение дозы стероидов Стероидная зависимостьЦиклоспорин- зависимый Побочные эффекты, последствияПочечная токсичность

Источник: http://www.myshared.ru/slide/166788

Основные синдромы в нефрологии. Нефритический синдром НС – проявление острого воспаления клубочков, как правило обратимого характера. Время развития – — презентация

Презентация на тему: » Основные синдромы в нефрологии. Нефритический синдром НС – проявление острого воспаления клубочков, как правило обратимого характера. Время развития –» — Транскрипт:

1 Основные синдромы в нефрологии

2 Нефритический синдром НС – проявление острого воспаления клубочков, как правило обратимого характера. Время развития – от 1 суток до 1-2 недель Характеризуется: –Олигурия (диурез менее 400 мл/сутки) –Снижение СКФ за счет обтурации клубочка лейкоцитами, пролиферации клеток и сокращения мезангиальных клеток

3 Нефритический синдром Характеризуется: –Увеличением реабсорбции натрия и воды; –Увеличение объема циркулирующей крови –Увеличение объема внеклеточной жидкости с появлением отеков –Появлением в моче эритроцитарных цилиндров, лейкоцитурии, протеинурии (потеря белка менее 3,5 г/сутки)

4 Нефритический синдром Чаще всего данным синдромом проявляется гломерулонефрит. Появление клинической картины синдрома связано с отложением между базальной мембраной и подоцитами иммунных комплексов, провоцирующих воспаление.

5 Нефритический синдром Отложение иммунных комплексов – отличительная черта –Острого инфекционного гломерулонефрита –Волчаночного гломерулонефрита –Гломерулонефрита при геморрагическом васкулите В ряде случаев нефротический синдром переходит в острую почечную недостаточность

6 Нефритический синдром Гематурия, эритроцитурия (цилиндры), олигурия – возможны не только при НС, но и при воспалении почечных канальцев и интерстиция (тубуло- интерстициальный нефрит). Отличия –незначительная протеинурия –Преобладание не альбумина, а других белков.

7 Нефротический синдром В основе синдрома – высокая протеинурия. Развивается из-за резко возросшей проницаемости клубочкового фильтра при повреждении базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов.

8 Нефротический синдром Высокой протеинурией обусловлены: –Гипоальбуминемия –Отеки (онкотическая теория развития) –Рост уровня ХС (повышение ЛПНП и ХС у всех, ТГ и ЛПОНП только в тяжелых случаях) –Тромбофилия Потеря с мочой ATIII, протеинов S и C. Усиленный синтез фибриногена Рост агрегации тромбоцитов и снижение фибринолиза

9 Нефротический синдром Анемии –Гипохромная – потеря трансферрина, не поддается терапией препаратами железа. –Нормохромная – снижение синтеза эритропоэтина

10 Нефротический синдром Проявляется: –Болезнь минимальных изменений –Мембранозная нефропатия –Мезангиокапиллярный гломерулонефрит –Диабетический гломерулосклероз –Амилоидоз

11 Причины протеинурии Клубочковая – в основе повышение проницаемости клубочкового фильтра. Единственная причина нефротического синдрома. Канальцевая – в основе – поражение проксимальных канальцев, где реабсорбируются мелкие белки, прошедшие клубочковый фильтр. Никогда не бывает более 2 г/сутки и не приводит к нефротическому синдрому. Гипертпротеинемическая – возникает при избытке какого-либо белка в плазме крови (миеломная болезнь). Не приводит к нефротическому синдрому.

12 Мочевой синдром Патологический осадок мочи – микрогематурия – лейкоцитурия – цилиндрурия – протеинурия менее 3,5 г/сутки Самые частые формы – изолированная гематурия – изолированная лейкоцитурия – изолированная протеинурия

13 Мочевой синдром Патологический осадок мочи – микрогематурия – лейкоцитурия – цилиндрурия – протеинурия менее 3,5 г/сутки Самые частые формы – изолированная гематурия – изолированная лейкоцитурия – изолированная протеинурия

14 Проявления мочевого синдрома Изолированная гематурия является симптомом опухоли почки, камня почки, туберкулеза почки, анальгетической нефропатии. При обнаружении в моче цилиндров, содержащих эритроциты, следует думать о поражении нефрона. Подобные проявления без признаков протеинурии свидетельствуют о JgA-нефропатии или доброкачественной семейной гематурии. В любом случае, гематурия и протеинурия должны рассматриваться как состояния, приводящие к развитию ХПН

15 Проявления мочевого синдрома Изолированная протеинурия характерна для минимального воспаления в клубочке (а, возможно, и его отсутствия) при сахарном диабете либо амилоидозе.

16 Проявления мочевого синдрома Лейкоцитурия – маркер воспалительного поражения почек (тубуло-интерстициальный нефрит, пиелонефрит, отторжение трансплантата). Лейкоцитарные цилиндры – маркеры воспалительного поражения почек. Понятие о «стерильной» лейкоцитурии – состояние, при котором посев мочи не дает обнаружения микроорганизма.

17 Проявления мочевого синдрома «Стерильная лейкоцитурия» – завершение терапии антибиотиками – лечение глюкокортикостероидами – острая (не почечная) лихорадка – беременность – отторжение трансплантата – простатит – тубуло-интерстициальный нефрит Для оценки лейкоцитурии исследуют только среднюю порцию мочи.

18 Острая почечная недостаточность ОПН – быстрое (часы или дни) развитие снижения СКФ, сопровождающееся накоплением азотистых шлаков, водно- электролитными и кислотно-основными нарушениями. У 50% больны ОПН протекает с развитием олигурии (суточный диурез менее 400 мл)

19 Острая почечная недостаточность ОПН разделяют на –Преренальную. 55% случаев. Возникает при ишемии почек без повреждения паренхимы. –Ренальную. 40% случаев. Возникает при повреждении паренхимы почки. –Постренальную. 5% случаев. Возникает при обструкции мочевыводящих путей. ОПН обратима, но ее развитие ухудшает прогноз относительно жизни.

20 Преренальная ОПН Снижение СКФ обусловлено снижением почечного кровотока из-за гиповолемии Снижение АД Реакция барорецепторов каротидного синуса и дуги аорты Рост тонуса СНС, активация РААС, рост активности АДГ Централизация кровотока Снижение почечной экскреции натрия и воды При легкой гипотонии давление в клубочке и СКФ не снижаются, так как под воздействием AII происходит расширение приносящей артериолы и сужение уносящей. При среднем АД менее 80 мм рт. ст. происходит срыв компенсации и снижение СКФ с развитием ОПН.

21 Преренальная ОПН Причины: –Кровотечения, ожоги, обезвоживание –Потеря жидкости через ЖКТ (рвота, диарея) или через зонды. –Почечная потеря (осмотический диурез при сахарном диабете) –Выход жидкости в «третье» пространство – асцит, перитонит. –Тяжелая гипоальбуминемия (этиология любая) –Снижение ФВ ЛЖ –Снижение ОПСС (сепсис анафилактический шок, альфа-блокада) –Цирроз печени (гепато-ренальный синдром) –Прием НПВС (при гиповолемии) –Прием иАПФ (при исходно сниженном почечном кровотоке)

22 Ренальная ОПН Окклюзия крупных почечных сосудов –Окклюзия артерии (атеросклеротическая бляшка, эмбол, расслаивающая аневризма, васкулит). –Окклюзия вены (тромбоз, сдавление) Поражение микроциркуляторного русла. –Поражение клубочков (ГН, васкулит) Токсическое поражение –Рентгеноконтрастные препараты –Аминогликозиды –Цитостатики –Органические растворители

23 Ренальная ОПН Токсическое поражение –Парацетамол –Миоглобин (рабдомиолиз) –Гемоглобин (гемолиз) –Мочевая кислота –Парапротеины (миеломная болезнь) Тубуло-интерстициальные повреждения –Бета-лактамы, НПВС, рифампицин, диуретики, каптоприл. –Острый пиелонефрит –ЛГМ, саркоидоз, лейкоз

24 Постренальная ОПН Обструкция шейки мочевого пузыря Обструкция двух мочеточников Блокирование фильтрации из-за повышения давления мочи

25 Осложнения ОПН Гиперволемия. Результат снижения экскреции натрия и воды. Клиническая картина варьирует от влажных хрипов до отека легких. Гиперкалиемия. При олигурии уровень калия за 24 часа увеличивается на 0,5 ммоль/л. Очень высокий уровень калия характерен для рабдомиолиза и гемолиза. Изменения на ЭКГ появляются при уровне калия выше 6,0 ммоль/л

26 Осложнения ОПН Гипокальциемия. Парастезия около рта, мышечные судороги, эпипирпадки, галлюцинации, удлинение QT. Инфекции. 75% причин смерти у больных с ОПН. Сердечно-сосудистые осложнения – аритмии, инфаркт миокарда, ТЭЛА. Желудочно-кишечные кровотечения.

27 Лечение ОПН I.Профилактика. I.Активная инфузионная терапия при травмах, ожогах, поносах, рвотах и в послеоперационном периоде. II.Расчет доз нефротоксических препаратов по СКФ III.Назначение НПВС и иАПФ под контролем СКФ и ОЦК. Следует отметить, что преренальная ОПН проходит после коррекции уровня ОЦК, постренальная – после снятия блока. Лечения ишемической и токсической ОПН не существует.

28 Лечение ОПН Состояние Мероприятия Гиперволемия Снижение потребления соли до 1 г/сут, диуретики (высокие дозы), диализ. Гипонатремия Снижение потребления воды (до 1 л/сут) Гиперкалиемия Снижение потребления калия, отмена калийсберегающих мочегонных, глюкоза 50% 50 мл в сочетании с 10 Ед короткого инсулина, бикарбонат натрия мл, глюконат кальция 10% 10 мл в течение 5 минут Общие мероприятия Снижение потребления белка до 0,6 г/кг/сутки

29 Лечение ОПН Показания к гемодиализу: –Клинические проявления уремии –Упорная гиперволемия –Тяжелая гиперкалиемия, ацидоз –Снижение СКФ менее 10 мл/мин

30 Хроническая почечная недостаточность Причины: –Болезни сахарный диабет Артериальная гипертония Гломерулонефрит –Морфология – гибель части нефронов с распределением нагрузки на живые, что приведет к гипертрофии нефрона, появлению гиперфильтрации с повреждением и последующим склерозом клубочка.

31 Хроническая почечная недостаточность Тяжесть течения ХПН регламентируется количеством оставшихся живыми нефронов: –На ранних этапах (СКФ снижена до 35% от нормы) почки справляются со всеми своими функциями. Клинических проявлений нет. –При снижении СКФ более 35% от нормы появляется азотемия. Любое ухудшение самочувствия, инфекция, обезвоживание, нефротоксические вещества приводят к уремии. –При СКФ менее 20% от нормы развивается уремия.

32 Патофизиология уремии Токсичность сыворотки больных с уремией доказана в эксперименте. «Уремическими токсинами» являются продукты белкового метаболизма, так как они выделяются только почками, а метаболиты жирового и углеводного обменов – CO 2 и H 2 O – выводятся легкими и кожей. –Мочевина. Рост уровня приводит к потере аппетита, тошноте, головной боли.

33 Патофизиология уремии «Уремические токсины» –Гуанидинянтарная кислота. Блокирует активизацию тромбоцитарного фактора 3. Развитие кровотечений. –Креатинин. Превращаясь в саркозин и метилгуанидин оказывает прямое токсическое действие. –Молекулы средней молекулярной массы ( Д) цитокины и факторы роста, пептидные гормоны (инсулин, ПТГ, глюкагон)

34 Действие «уремических токсинов» Нарушение мембранного транспорта ионов (рост концентрации натрия внутри клетки ведет к отеку легких). Снижение теплопродукции – гипотремия. Значительное количество тепла выделяется при транспорте натрия и калия. Таким образом, подавление этого транспорта приводит к развитию гипотремии. Нарушение толерантности к глюкозе. Снижение как ТМТ, так и жировой массы. Поражение костей (резорбция тканей, остеосклероз, остеоалгия). Стойкое повышение АД, как систолического, так и диастолического. Обусловлено гиперренинемией или гиперволемией. Перикардит

35 Действие «уремических токсинов» Анемия. Нормохромная (дефицит эритропоэтина) или гипохромная (экскреция трасферрина) Кровоточивость потеря фактора ATIII. Инфекционные осложнения Полинейропатии, «синдром беспокойных ног». Показание к диализу. Комплекс поражения ЖКТ: –Потеря аппетита –Металлический вкус во рту (аммиак в слюне) –Эрозии слизистой оболочки желудка –Язвы –Безудержный рост H. Pylori –Гепатит B. Уремический зуд

36 Лечение ХПН Гигиенические мероприятия. –Туалет кожных покровов (душ, нейтральное мыло, борьба с запорами). Диета. –Уровень белка менее 0,6 г/кг/сутки при СКФ 50 мл/мин. –При развитии кахексии – модульное питание Борьба с артериальной гипертонией. –Целевой уровень АД среднее 95 мм рт. ст. Прием иАПФ и статинов. Принимать иАПФ только с вторым путем выведения. Диализ

37 Виды диализа. При ОПН диализ (ранний) сочетают с медикаментозной терапией. Принято считать, что он показан всем больным как временная замена функции почек. При ХПН диализ выбирают в терминальных стадиях, когда медикаментозная терапия не эффективна. Выделяют перитонеальный и гемодиализ.

38 Принципы гемодиализа. Гемодиоализ основан на обмене веществ через полупроницаемую мембрану. Мембрана омывается с одной стороны током крови, с другой диализирующим раствором. Путем ультрафильтрации и диффузии происходит удаление токсинов и поступление нужных веществ. Аппараты для гемодиализа состоят из 3 компонентов: –Устройство подачи крови –Устройство приготовления и подачи диализирующего раствора –Диализатор

39 Принципы гемодиализа. Кровь подается в диализатор роликовым насосом с скоростью мл/мин. Ультрафильтрация (удаление воды) регулируют величиной отрицательного гидростатического давления на стороне диализирующего раствора и меняя тип мембран Диализирующий раствор готовиться ex tempore и схож с составом плазмы. Он проходит мимо мембраны 1 раз в направлении, обратном току крови. Состав диализирующего раствора можно менять в зависимости от электролитного состава плазмы. Чаще меняют концентрацию Калия. Меняя концентрацию натрия можно добиться удаления большего объема воды.

40 Принципы гемодиализа. Мембрана: –Купрофан (целлофан + медь + алюминий) –Ацетат целлюлозы (наименее проницаема) –Полиакрилнитрил –Полиметилметакрилат (наиболее проницаема) Абсолютное большинство пациентов нуждается в 9-12 часах диализа в неделю. При этом коэффициент выделения мочевины должен быть больше либо равен 65%.

41 Осложнения гемодиализа. Основная масса осложнений связана с сосудистым доступом. Гемодиализ эффективен только при скорости кровотока мл/мин. Кровоток в вене заведомо медленнее необходимого уровня. Многократная катетеризация артерии опасна. Учитывая вышеописанное, накладывают фистулу из модифицированного тефлона. При пункции фистулы получают ток крови, достаточный для проведения процедуры гемодиализа. В шунтах возможно развитие –Тромбозов –Аневризм –Присоединение инфекции Что ведет к развитию сепсиса (преобладает St. aureus)

42 Осложнения гемодиализа Быстрое снижение осмоляльности плазмы вызывает развитие гипоосмоляльного синдрома – оглушенность, спутанность сознания, эпиприпадки. Быстрое выведение калия ведет к развитию аритмий. Диализная гипотония развивается при снижении ОЦК и элиминации катехоламинов. Вирусоносительство и гепатиты C и B. Инфицированность цитомегаловирусом. Выработка цитокинов и ФНО в следствие контакта с мембраной приводит к развитию амилоидоза.

43 Перитонеальный диализ ПД стал амбулаторной процедурой после изобретения катетера Тенкхоффа, который может оставаться в брюшной полости надолго. ПД проводится 2-3 раза в неделю (всего часов). Диализирующий раствор пациента заливает в брюшную полость и удаляет через 4-6 часов, заливая новую порцию. При циклическом ПД специальный аппарат подает раствор в брюшную полость ночью. ПД не требует катетеризации сосудов и проводится раствором с высокой концентрацией глюкозы. ПД противопоказан при спаечной болезни в брюшной полости. Основное осложнение – перитонит.

44 Гломерулонефрит Количество клубочков – 1,5 х За сутки фильтруется л жидкости СКФ = f (V кровотока S фильтрации P фильтрации ) Внутриклубочковые параметры кровотока регламентируются тонусом афферентных и эфферентных артерий (кровоток и давление), мезангиальных клеток (скорость фильтрации) Тонус артериол и мезангиальных клеток регламентируется вазоактивными веществами, синтезируемыми в эндотелии: оксид азота, простациклин, эндотелин.

45 Гломерулонефрит Клубочковый фильтр состоит из 3 слоев: –Эндотелий, пронизанный порами. Свободно пропуская плазму с растворенными в ней компонентами, задерживает форменные элементы крови. –Базальная мембрана –Фильтрационные щели между ножками подоцитов. Пройдя фильтр, фильтрат попадает в Боуменово пространство – начальный отдел почечной фильтрационной системы. Сохраненный фильтр препятствует проникновению абсолютного большинства белков в Боуменово простанство. Любое повреждение клубочков приведет к снижению СКФ и появлению белка и клеток крови в моче.

46 Гломерулонефрит ГН – под этим термином объединяются все воспалительные и невоспалительные болезни клубочков почек. ГН, не обусловленный системными заболеваниями, называют первичным. Идиопатический ГН – причина неизвестна, но, как правило, это первичный ГН. Вторичный ГН – это ГН как проявление системной болезни.

47 Гломерулонефрит ГН по длительности заболевания: –0-3 недели – острый –3 недели – месяцы – подострый –Год и более – хронический ГН по поражению клубочков –Очаговый – менее 50% –Диффузный – более 50% ГН по объему поражения клубочка –Сегментарный (захватывает часть клубочка) –Тотальный (захватывает весь клубочек)

48 Гломерулонефрит ГН, при котором растет количество клеток, называются пролиферативным, при этом выделяют –Эндокапиллярный (рост числа эндотелиальных и мезангиальных клеток) –Экстракапиллярный (рост числа клеток париетального эпителия). Клетки париетального эпителия и макрофаги образуют полулунные (дугообразные) утолщения капсулы клубочка, что приводит к почечной недостаточности в течение нескольких месяцев, то есть является быстропрогрессирующим ГН. Быстропрогрессирующий ГН, экстракапиллярный и ГН с полулуниями – синонимы.

49 Гломерулонефрит Мембранозная нефропатия – утолщение базальной мембраны из-за отложения иммунных комплексов. Полное или частичное замещение клубочка соединительной тканью, называется гломерулосклерозом.

50 Клинико-морфологический подход к классификации ГН A.Группа заболеваний, характеризующаяся воспалительным поражением клубочка A.Очаговый пролиферативный B.Диффузный пролиферативный C.Экстракапиллярный Характерен нефритический синдром (мочевой с-м + почечная недостаточность; протеинурия менее 3 г/сутки)

51 Клинико-морфологический подход к классификации ГН B.Группа заболеваний, характеризующаяся поражением слоев клубочкового фильтра (базальная мембрана и подоциты) A.Мембранозная нефропатия B.Болезнь минимальных изменений C.Фокально-сегментарный гломерулосклероз Характерен нефротический синдром

52 Клинико-морфологический подход к классификации ГН C.Группа заболеваний, сочетающая A и B. A.Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (сочетание поражения базальной мембраны и пролиферации клеток клубочка) Нефротический и нефритический синдром.

53 Постстрептококковый ГН Проявляется нефритическим синдромом Чаще спорадический (известны эпидемические вспышки) Клиническая картина возникает –На 7-21 дни после ангины –На сутки после кожной инфекции Большинство случаев клинически проходит незамечено (до %) Типичная клиническая картина –Интоксикация (слабость, тошнота, головная боль, снижение аппетита) –Боль в пояснице (растяжение капсулы) –Макрогематурия –Признаки гиперволемии (отеки) –Повышение АД –В моче – эритроциты, эритроцитарные цилиндры, лейкоцитурия, протеинурия менее 3 г/сутки –Креатинин повышен умеренно –Рост АСЛ-О (рост с 7 суток, максимум 30 суток).

54 Постстрептококковый ГН Лечение. –Антибактериальная терапия (при признаках воспаления) –Постельный режим –Мочегонные и гипотензивные препараты Болезнь кончается полным выздоровлением

Источник: http://www.myshared.ru/slide/962793

Презентация. Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – иммунновоспалительоное заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков обеих почек, протекающее в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями, имеющее прогрессирующее течение, характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки Впервые описан Ричардом Брайтом в 1827 г.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – САМАЯ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Патогенез гломерулонефрита механизмы повреждения клубочков иммунные неиммунные Имеется два механизма такого повреждения: действие нефротоксических антител, в основном против базальной мембраны клубочков (анти-БМК антитела). 2. отложение иммунных комплексов. 1. Активация медиаторов воспаления Гломерулонефрит с минимальными изменениями и гломерулонефрит с полулуниями

Источник: http://mrmarker.ru/p/page.php?id=4639

Что такое Нефротический синдром —

Нефротический синдром — неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, выражающийся в массивной протеинурии (5 г/сут и более), нарушениях белково-липидного и водно-солевого обмена. Эти нарушения проявляются гипоальбуминемией, диспротеинемией (с преобладанием (Хд-тобулинов), гиперлипидемией, липидурией, а также отеками до степени анасарки с водянкой серозных полостей.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома:

Термин нефротический синдром широко используется в классификациях заболеваний ВОЗ и почти вытеснил старый термин «нефроз». Нефротический синдром бывает первичным и вторичным. Первичный нефротический синдром развивается при собственно заболеваниях почек (все морфологические типы гломерулонефрита Брайта, в том числе, так называемый липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, нефропатическая форма первичного амилоидоза, врожденный и наследственный нефротический синдром). Вторичный нефротический синдром встречается реже, хотя группа обусловливающих его заболеваний весьма многочисленна: коллагенозы (СКВ, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы и др.), инфекции (туберкулез), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные, опухоли, лекарственная болезнь и аллергия.

Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома:

Патогенез нефротического синдрома тесно связан с основным заболеванием. Большинство перечисленных выше болезней имеют иммунологическую основу, т. е. возникают вследствие осаждения в органах (и почке) фракций комплемента, иммунных комплексов или антител против антигена базальной мембраны клубочка с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета.

Главным звеном в патогенезе ведущего симптома нефротического синдрома — массивной протеинурии — является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезновения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в проксимальном канальце нефрона. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим составом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный (высокомолекулярные белки, например, альфа (два)-М Г) характер протеинурии.

Все остальные многочисленные нарушения при нефротическом синдроме являются вторичными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, усиленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки.

Гистологические и цитологические исследования прежде всего выявляют изменения, характерные для нефропатий, вызвавших развитие нефротического синдрома. К гистологическим признакам самого нефротического синдрома относятся слияние ножковых отростков и распластывание тел подоцитов в клубочках, гиалиновая и вакуольная дистрофия клеток проксимальных канальцев, наличие «пенистых» клеток, содержащих липиды.

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома. ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).

Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.

Диагностика Нефротического синдрома:

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).

Тяжелым осложнением у больных анасаркой, т. е. выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3% детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5%). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.

Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.

Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.

Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, т. е. наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50–70 мм/час).

Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026–1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.

Клиническая картина, течение и исход нефротического синдрома, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.

Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:

1. протеинурия,

2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,

3. цилиндрурия.

Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, т. е. в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, т. е. для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребенка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100–150 мг белка.

Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.

Иногда при нефротическом синдроме отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, т. е. пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10%.

При большом количестве белка в моче он может свернуться еще в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.

Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с нефротическим синдромом в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.

В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для нефротического синдрома. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.

Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при нефротическом синдроме с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.

Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.

Вязкость крови при МИНС повышена за счет гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.

Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25–50% случаев — кишечной палочкой.

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90–95%) у детей 2–7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребенка с нефротическим синдромом определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпесвирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении нефротического синдрома свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или ее значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с нефротическим синдромом в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.

Лечение Нефротического синдрома:

• Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка

• Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)

• Диуретики

мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.

Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид – 20 – 400 мг внутрь, 20 – 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики – триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки – при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой. резистентностью к мочегонным средствам.

• Гепарин

• Антибактериальная терапия

• Кортикостероиды

Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-?, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счет активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоев гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток. ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, при рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.

На практике применяются три режима ГК терапии.

Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1–2 мг/кг в 2–4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.

Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.

Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20–40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.

Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)

• Цитостатики

Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счет связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).

Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут на 8–12 нед при лечении гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.

Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.

Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг/сут в течение 8–10 нед для лечения гормонозависимого и часто рецидивирующего нефротического синдрома, реже при гормонорезистентном нефротическом синдроме, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.

Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — легочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии. Курортное лечение (санатории Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса, Бухары в период ремиссии и Южного берега Крыма) показано больным с нефротическим синдромом в зависимости от вида основного заболевания и степени его активности.

Прогноз при своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром:

Нефролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Нефротического синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/214

Еще по теме:

  • Презентации по нефротическому синдрому Похожие презентации Презентация на тему: " Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002 Presentation by Ellin Lieberman, MD." — Транскрипт: 1 Нефротический Синдром Этиология и лечение 2002 Presentation by Ellin Lieberman, MD 8 Электронная микроскопия нормальной гломерулы. 9 Электронная микроскопия: Сглаживание малых отростков подоцитов. 10 Определение. В термин идиопатический […]
  • Пмр и пиелонефрит ПМР 2 СТЕПЕНИ, ПИЕЛОНЕФРИТ. ОПТИМАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Вскоре после выписки поднялась высокая t (причина не была установлена) и нас госпитализировали в другую больницу, провели курс лечения (по ранее установленному диагнозу - пиелонефрит ) антибиотики в/м и фурамаг по ¼ капсулы 3 раза в день в течение 3 недель. Выписали с полугодовой схемой лечения, которая несколько ОТЛИЧАЕТСЯ от […]
  • Презентация на тему острый гломерулонефрит Острый и хронический гломерулонефрит. Гломерулонефрит - двостороннее имуноопосредованное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков. - презентация Презентация на тему: " Острый и хронический гломерулонефрит. Гломерулонефрит - двостороннее имуноопосредованное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков." — Транскрипт: 1 Острый и хронический […]
  • Лечение мембранозного гломерулонефрита Мембранозный гломерулонефрит Содержание Мембранозный гломерулонефрит представляет собой поражение, для которого характерно утолщение базальных мембран и наличие белковых отложений на внешней стороне стенок клубочковых капилляров. Поражение всех клубочков происходит равномерно. При данной патологии исследования демонстрируют отсутствие клеточной пролиферации. Антиген данного заболевания […]
  • История болезни мембранозный гломерулонефрит Мембранозный гломерулонефрит Содержание Мембранозный гломерулонефрит представляет собой поражение, для которого характерно утолщение базальных мембран и наличие белковых отложений на внешней стороне стенок клубочковых капилляров. Поражение всех клубочков происходит равномерно. При данной патологии исследования демонстрируют отсутствие клеточной пролиферации. Антиген данного заболевания […]
  • Состояние после гидронефроз ГИДРОНЕФРОЗ СЛЕВА (СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ СТЕНТА) Гость (не зарегистрирован) Здравствуйте! Моей дочке 3,5 месяца. Диагноз гидронефроз слева, делали операцию в 2 мес. Ставили стент, теперь его убрали. Все рекоминдации выполняем: ОАМ РАЗ В 2 НЕДЕЛИ, Нечипаренко 1 раз в месяц, лейкоцитов больше 18 не было. Узи почек и мочего пузыря. Наблюдение нефролога, хиркрга, педиатра. Ставят […]
  • Уропрофит при пиелонефрите Уропрофит для лечения цистита Уропрофит при цистите входит в перечень средств вспомогательной терапии и профилактики данного заболевания, а также других болезней мочевыделительной системы. Средство относится к группе биологически активных добавок и имеет состав, в который входят только экстракты растений. Уропрофит рекомендован к назначению при воспалительных заболеваниях органов […]
  • Байтрил при мочекаменной болезни Байтрил (Байер) Описание Байтрил  (Baytril) антибиотик нового поколения группы фторхиналонов для иньекций. Основное действующее вещество энрофлоксацин. Выпускается во флаконах по 100 мл с 2,5% содержанием действующего вещества (25 мгэнрофлоксацина на 1 мл), а также с 5% содержанием энрофлоксацина (50 мг на 1 мл) и 10% содержанием (100 мг на 1 мл). Байтрил показал высокую эффективность […]