Что такое Нефротический синдром у детей —

Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе, фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее 40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

Осложнения нефторического синдрома у детей

Осложнения при этом заболевании вызваны потерей белков и гиповолемией. Снижается иммунитет, ребенок «подхватывает» инфекции. Может возникнуть железодефицитная анемия, которую нельзя вылечить препаратами железа. Нарушается транспорт по организму холестерина, повышается риск атеросклероза. Может развиться рахитоподобный синдром, потому что организм теряет витамин-Д-связывающий белок. Возникает повышенная кровоточивость, поскольку есть нехватка прокоагулянтов. Повышается количество свободного тироксина в крови.

Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома у детей:

В 10 случаях из 100 нефротический синдром у детей – вторичный, то есть вызван определенной причиной (часто это системное заболевание). К НС у детей могут привести такие болезни:

  • амилоидоз
  • волчанка
  • тромбоз почечной вены
  • тромботическая микроангиопатия
  • Нефротический синдром довольно часто является проявлением первичного гломерулонефрита. Также исследователи говорят о врожденном нефротическом синдроме и семейном НС.

    Важно знать, что нефротический синдром у детей может быть и вторичным. Он сопровождает ряд болезней, при которых у ребенка поражены почки:

  • ревматоидный артрит
  • системная красная волчанка
  • амилоидоз почек
  • микроскопический полиангиит и другие
  • Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома у детей:

    При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического давления плазмы. По этой причине жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии .

    Симптомы Нефротического синдрома у детей:

    Для нефротического синдрома у детей характерны отеки. Сначала они появляются на лице, потом на веках, далее могут возникнуть в области поясницы и на ногах. Также среди характерных симптомов отмечают бледность кожи, олигурию, связанную с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Для НС у детей типичен вторичный гиперальдостеронизм, что становится причиной задержки натрия в детском организме. Это ведет, в свою очередь, к задержке воды, хотя отмечают в крови гипонатриемию.

    Диагностика Нефротического синдрома у детей:

    Нефротический синдром диагностируют, если у ребенка отеки и протеинурия, которую можно обнаружить, сдав анализ мочи. Причины заболевания можно выяснить, тщательно собрав анамнез. Если же причину выявить оказывается непросто, могут провести биопсию почек и/или серологические тесты. Диагностическое значение имеет содержание в моче, собранной за сутки, 3 грамм белка. Также по анализу мочи определяют, что в ней есть эритроциты и цилиндры. Исходно присутствует липидурия – в канальцевых клетках есть свободный жир – если нефротический синдром спровоцирован патологией клубочков.

    Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин. который имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в больших количествах имеют место лейкоциты.

    Для выяснения тяжести и осложнений врачи могут назначить дополнительные тесты. Концентрации креатинина и азота изменяются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л.

    Идиопатический нефротический синдром у детей представлен часто с минимальными изменениями (это было описано выше). Обычно его диагностируют без проведения биопсии, исключения составляют случаи, когда организм не реагирует на пробный курс ГКС (глюкокортикоидов).

    Лечение Нефротического синдрома у детей:

    В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные препараты:

  • глюкокортикоиды
  • антиметаболиты
  • Применяют и селективные иммунодепрессанты :

    При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды :

  • преднизолон
  • медопред
  • солу-медрол
  • гормоно(стероидо)резистентный
  • Если у ребенка диагностировали первичный НС, то терапия преднизолоном поможет, заболевание выйдет на стадию ремиссии. Если же на курс препаратов реакции нет, улучшений не наступает, то нужны другие подходы.

    Для лечения применяют три режима ГК терапии :

    — постоянный пероральный прием преднизолона в дозировке 1–2 мг/кг (делят на 2-4 приема) – назначается сразу после диагностики НС

    суточная доза преднизолона принимается день через день, что поддерживает клинический эффект, но снижает побочные явления.

  • эйфория
  • ожирение
  • отеки
  • стрии
  • миопатия
  • стероидный диабет
  • — пульс-терапия метилпреднизолоном (для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме). Внутривенно капельно вводят на протяжении 20-40 минут примерно 30 мг/кг МП один раз за 2 суток.

    Цитостатические препараты

    Цитостатики могут вызвать такие побочные явления:

  • лейкопения
  • тошнота и рвота
  • недостаточность гонад
  • дерматит
  • легочный фиброз
  • Селективные иммунодепрессанты

    Применяются такие препараты циклоспорина А:

    Врачи перед назначением таких препаратов должны назначить биопсию почки. Необходим постоянный контроль уровня креатинина в крови и концентрации препарата.

    Для лечения могут применяться такие препараты:

    Они являются новыми селективными иммуносупрессантами. При выявлении стероидорезистентности проводят нефробиопсию.

    Принципы лечения первичного ФСГС

    Терапия ФСГС имеет своей целью достижение ремиссии и улучшение прогноза. В случае, если этого не удается достичь, единственной возможностью замедления развития ХПН является снижение протеинурии.

    Если показатели протеинурии менее 2 г/сут, в 90% возможна 10-летняя выживаемость больных, тогда как при уровне 2,5–5,0 – лишь около 45%. Если же уровень белка равен или более 14 г/сут, без заместительной терапии больные могут прожить не более 6 лет.

    Наилучшие результаты дает соединение в терапии ФСГС цитостатических (цитотоксических) препаратов и глюкокортикоидов. В этом случае 10-летняя почечная выживаемость больных в среднем 80%, тогда как при лечении только с помощью ГК – примерно 40%, а с помощью ЦС – только 20%. Достижение ремиссии у взрослых пациентов при ФСГС связана с кумулятивной дозой ГК. Если курс приема препаратов не менее 8-9 месяцев, частота наступления ремиссий практически 100%-ая.

    Принципы лечения мезангиопролиферативного гломерулонефрита (МзПГН)

    Первоначально терапия МзПГН, проявляющегося в виде НС, аналогична лечению идиопатического НС.

    Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

    1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществление биопсии почки .

    3. Эффективность лечения МзПГН повышается при санировании очагов хронической инфекции. Их уничтожение позволяет сделать рецидивы болезни более редкими. Кроме того, желательна аглиадиновая диета, которая способствует снижению и даже обратному развитию симптомов при целиакии.

    4. Для того чтобы у больного ребенка как можно дольше не развивалась почечная недостаточность, необходим строгий контроль гипертензии. Показано ренопротективное лечение с применением блокаторов рецепторов ангиотензина II первого типа в сочетании с диуретиками, а также ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента.

    Принципы терапии МГН у детей

    Прежде всего, больным деткам с нормальной работой почек и при отсутствии нефторического синдрома иммуносупрессивная терапия лечащим врачом не назначается. Но все же они должны постоянно наблюдаться у врача.

    Если МГН манифестирует в виде НС или болезнь достигла поздней стадии развития, терапия аналогична лечению идиопатического НС. Если наблюдаются частые рецидивы нефторического синдрома, больной ребенок гормонозависим или резистентен, терапия усиливается с помощью МП, хлорамбуцила или ЦиА (схемы C. Ponticelli, de Santo и др.). Применение комбинаций ЦС и глюкокортикостероидов в дальнейшем приводит к более редким рецидивам. Однако монотерапия ГК так же эффективна для достижения стихания симптомов, как и комбинированный прием указанных препаратов.

    МГН, по мнению исследователя C. Ponticelli, – потенциально излечимая болезнь. И это необходимо учитывать при выборе путей лечения заболевания.

    Как видно, иммуносупрессивная терапия – основа патогенетического лечения ИНС. Но не менее важны диета, режим, Помимо иммуносупрессивной терапии, не менее важное значение имеют диетические и режимные мероприятия, оздоровление очагов инфекции, лечение побочных недугов, устранение возможных аллергенов и т.п. Но решающим условием достижения стойких долгосрочных ремиссий, которые улучшаю прогноз заболевания, являются ранняя диагностика, назначение, доза и терапия глюкокортикоидами.

    Профилактика Нефротического синдрома у детей:

    Для профилактики нефротического синдрома следует вовремя лечить инфекционные болезни, не затягивать с походом к врачу. Все рекомендации вашего лечащего врача нужно неукоснительно соблюдать. Если некоторые для вас непонятны или непонятна причина их назначения, лучше переспросить у врача, а не проводить самостоятельную отмену препаратов или уменьшение доз.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Нефротический синдром у детей:

    Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/2677

    Нефротический синдром

    Нефротический синдром (нефроз) — сочетание симптомов, возникающее при некоторых болезнях почек. Оно проявляется в виде отека конечностей, лица, половых органов. Патогенез нефроза (механизм его возникновения) заключается в снижении способности почек фильтровать жидкости организма.

    Лабораторным путем диагностика нефроза делается по анализам крови и мочи: наблюдается гипоальбуминемия (низкий процент наличия белка-альбумина в крови), протеинурия (наличие белков в моче), повышенная свертываемость крови.

    Нефротический синдром у детей проявляется намного легче, чем у взрослых. В большинстве случаев у них не нарушаются функции почек, что является хорошей предпосылкой для полного излечения. Восприимчивость к лекарственным препаратам, в том числе и гормональным, у детей выше, а значит, заболевание излечивается в более короткие сроки.

    Симптомы

    Целый ряд признаков может указать больному на нефротический синдром. Симптомы могут быть достаточно разнообразны, однако на наличие синдрома, особенно на острый нефроз, могут указать следующие признаки:

  • Отеки. Сначала они появляются на веках, пояснице и в области половых органов. В крайних стадиях они распространяются на всю подкожную клетчатку. Отеки при нефротическом синдроме мягкие, подвижные, меняют свое положение, в зависимости от положения тела больного.
  • Жидкость, скапливающаяся в различных полостях тела: брюшной, плевральной (между легкими и ребрами), а также в полости перикарда (сердечной сумки).
  • Кожа, в результате нехватки питательных веществ, становится сухой, шелушится и трескается. Сквозь трещины может просачиваться жидкость.
  • Понижается аппетит.
  • Возникают головные боли, боли в животе и в области поясницы.
  • В отдельных случаях понижается артериальное давление, вплоть до шока.
  • У детей замедляется рост, становятся ломкими волосы и ногти.
  • Формы синдрома

    Различают несколько видов заболевания: первичный, вторичный и идиопатический нефрозы.

  • Первичный нефротический синдром возникает как следствие болезней почек и делится, в свою очередь, на врожденный и приобретенный.
  • Вторичный нефротический синдром характеризуется тем, что почки поражаются из-за других болезней.
  • Идиопатический нефротический синдром чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. Его причины не установлены.
  • Врожденный нефротический синдром наблюдается у близких родственников и передается по наследству. Патогенез врожденного нефроза основан на мутации одного из генов. В отличие от него, приобретенный нефротический синдром возникает в течение жизни человека. Его причины, главным образом, это заболевания почек. К ним относятся опухоли, гломерулонефрит с нефротическим синдромом, амилоидоз и многие другие.

    Также нефротический синдром может быть различным по чувствительности к терапии кортикостероидами (гормоночувствительный и гормонорезистентный), по объему крови, циркулирующей по сосудам (гиперволемический и гиповолемический), по течению заболевания (острый, хронический, обыкновенный). Разновидности синдрома имеют общий патогенез.

    Причины возникновения нефроза достаточно разнообразны. Это может быть как следствие приема лекарственных средств, так и следствие многих заболеваний, повышающих нагрузку на почки или поражающих их. Среди таких заболеваний можно перечислить ВИЧ-инфекцию, туберкулез, красную волчанку, рак крови, сахарный диабет, гепатиты B и С, сердечную недостаточность, отравления тяжелыми металлами, а также острый аллергический синдром. Некоторые разновидности нефротического синдрома являются наследственными.

    Нефротический синдром у детей, как правило, полностью проходит, если устранять его причины, в случаях, когда он вызывается излечимыми заболеваниями либо является реакцией на принимаемые лекарственные препараты. Крайне благоприятен прогноз для больных, особенно для детей, у которых синдром вызван гломерулонефритом, среди таких пациентов полностью излечиваются более 90%. Однако стоит отметить, что эти цифры верны только для простого гломерулонефрита без осложнений.

    Если нефротический синдром вызван неизлечимым заболеванием, например, ВИЧ-инфекцией, его лечение является практически невозможным. Нефроз получает хронический характер, при котором чередуются периоды ремиссий и острый период рецидива. В случаях, когда причиной синдрома являются такие заболевания, как красная волчанка, амилоидоз либо сахарный диабет, лечение в первую очередь направлено на устранение симптомов. К сожалению, у большинства больных, несмотря на симптоматическое лечение, развивается почечная недостаточность.

    Хронический тип нефротического синдрома зачастую ведет к смерти больного. Дети с врожденным нефротическим синдромом, как правило, живут не дольше года, лечение для них возможно только с помощью диализа либо пересадки почек.

    Диагностика

    Определить наличие синдрома может только врач. Диагностика включает в себя:

    1. Полный анализ жалоб пациента и истории болезни.
    2. Выявление факторов риска, в том числе и семейной предрасположенности.
    3. Осмотр тела. Врач выявляет наличие отеков, повреждений кожи, увеличения живота и ищет другие признаки, способные указать на возникновение синдрома.
    4. Общий и биохимический анализ крови. Определяется соотношение белков и липидов в крови.
    5. Общий и биохимический анализ мочи. С его помощью определяют плотность мочи и присутствие в ней лишних элементов, в том числе и белков.
    6. ЭКГ, которое выявляет нехватку поступления к сердечной мышце питательных веществ.
    7. УЗИ почек и доплерография почечных сосудов. Они выявляют отклонения в работе почек и их патологии.
    8. Также обязательно необходимы консультации детского нефролога и педиатра.

      При постановке диагноза должна быть проведена дифференциальная диагностика. Это комплекс методов, позволяющих отличить нефроз от других заболеваний со сходной симптоматикой. В первую очередь необходимо исключить вероятность таких заболеваний, как гломерулонефрит, амилоидоз почек, интерстициальный нефрит, а также простой тромбоз печеночных вен. Также дифференциальная диагностика необходима, чтобы определить точную форму синдрома: острый, хронический или обыкновенный нефроз наблюдается у пациента. Проведенная дифференциальная диагностика позволит врачу выбрать верную лечебную методику.

      Если нефроз наблюдается у ребенка, то дифференциальная диагностика несколько затруднена, так как основным ее методом является проведение биопсии, что детям крайне нежелательно.

      Лечение

      В первую очередь необходимо начать лечение заболевания, являющегося причиной синдрома. Как правило, нефротический синдром проходит вместе с вызывающей его болезнью. Следует прекратить прием лекарств, вызывающих нефроз, оградить ребенка от источников аллергии либо принимать антигистаминные (антиаллергические) препараты.

      Необходимо ограничить физическую активность больного. Из-за повышенной свертываемости крови, физическая активность может вызвать тромбозы.

      Огромную роль в лечении нефротического синдрома играет диета. Она должна быть бессолевой. Следует ограничить продукты, содержащие в своем химическом составе натрий. Напротив, продукты, богатые калием и витаминами, должны стать основой рациона. С осторожностью следует давать белковую пищу. Белок должен употребляться из расчета 1-3 грамма на 1 килограмм массы тела. Диета — симптоматическое лечение, не способное избавить от синдрома, но предотвращающее многие осложнения. Правильная диета способна серьезно облегчить течение заболевания!

      Не следует злоупотреблять жидкостью. Жидкость, поступающая в организм, не должна превышать объем суточной мочи больше, чем на 20-30 миллилитров.

      Рекомендуется употреблять диуретики (мочегонные средства). Показано введение белков в кровь внутривенно.

      Необходимо принимать медикаменты, подавляющие иммунитет. Эта мера нужна для избежания атаки организма на собственные почки. Их, как и кортикостероиды, назначать детям нужно с огромной осторожностью, так как они могут замедлять рост и половое развитие.

      Если не помогают гормональные препараты, лечение проводят цитостатиками — лекарствами, замедляющими деление клеток.

      Острый вид синдрома лечится преднизолоном, курс лечения составляет 8 недель и разбит на 4 периода по 2 недели. В ходе каждого периода дозировка лекарства уменьшается в два раза. Как правило, после ремиссии наступает рецидив, который лечится таким же образом. После повторного курса большая часть детей выздоравливает, хотя наблюдение за ними должно сохраняться еще несколько лет.

      Если у пациента наблюдается хронический вид синдрома, он может быть полностью вылечен только в случае сохранения функции почек. При ремиссии в 2 года или более можно с вероятностью 60% говорить о полном излечении.

      Но если функции почек были нарушены, вероятность полного выздоровления невелика.

      Во избежание рецидива стоит особо тщательно оберегать ребенка от переохлаждения и различного рода инфекций. Диета также показана в период ремиссии, хотя она является менее строгой.

      Осложнения

      Несвоевременное, неправильно назначенное лечение или его отсутствие может вызвать целый ряд осложнений. К ним можно отнести:

    9. Инфекции. Они могут развиваться на фоне подавленного иммунитета.
    10. Нефротический криз. Это критическое состояние, патогенез которого заключается в малом количестве белка в крови. Может произойти резкое уменьшение количества крови в сосудах, а также скачок артериального давления. Нефротический криз может привести к летальному исходу!
    11. Отек головного мозга. Отеки при нефротическом синдроме могут поражать большую часть внутренних органов. При отеке головного мозга, лишняя жидкость накапливается в его клетках и межклеточном веществе. Это ведет к увеличению объема мозга, а значит, повышению внутричерепного давления.
    12. Отек легких. В этом случае излишки жидкости просачиваются из крови в ткань легких.
    13. Тромбозы, в том числе и тромбоэмболия легочной артерии. Из-за повышенной свертываемости крови в сосудах возникают сгустки (тромбы), которые закупоривают их. Некоторые тромбы могут быть занесены в легочную артерию, перекрывая кровоток в легких.
    14. Атеросклероз. Хронический вид заболевания, при котором наблюдается потеря эластичности стенок сосудов, а также их уплотнение, что ведет к сужению просвета сосудов. Это создает проблемы с кровоснабжением органов.
    15. Своевременная диагностика поможет избежать большей части осложнений!

      Профилактика

      Нефротический синдром можно избежать, если внимательно следить за здоровьем ребенка и вовремя лечить инфекционные заболевания. Своевременная госпитализация поспособствует выздоровлению пациента.

      В целях выявления врожденного нефротического синдрома проводится антенатальная диагностика по анализу околоплодных вод. Также необходимо провести анализ перенесенных болезней почек у ближайших родственников, чтобы определить вероятность их развития у ребенка.

      Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/nefroticheskij-sindrom.html

      Нефротический синдром у детей

      Содержание

      Нефротический синдром у детей – это комплекс симптомов и лабораторных показателей или же болезнь, которая проявляется периферическими или генерализованными отеками (в крайней форме это асцит и анасарка). Что касается лабораторных данных при этом диагнозе, фиксируют протеинурию больше 2,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипоальбуминемию (менее 40 г/л), гипопротеинемию, гиперлипидемию, диспротеинемию и липидурию.

      Осложнения нефторического синдрома у детей

      Что провоцирует / Причины Нефротического синдрома у детей

    16. синдроме Альпорта
    17. геморрагический васкулит
      • сахарный диабет
      • Патогенез (что происходит?) во время Нефротического синдрома у детей

        При нефротическом синдроме развивается гипопротеинемия, потому что с мочой из организма выводятся белки, в основном альбумины (нарушается проницаемость гломерулярного фильтра). Гипопротеинемия становится причиной снижения онкотического давления плазмы. По этой причине жидкость не полностью возвращается в сосудистое русло, начинает задерживаться в тканях. Этим объясняется появление у больного ребенка нефротических отеков. Также важно состояние лимфатических капилляров, поскольку гипергидратация ткани приводит к компенсаторному усилению лимфооттока, вместе с лимфой удаляются тканевые белки. Это приводит к снижению снижает онкотического давления межтканевой жидкости. Данный механизм может до определенного предела препятствовать развитию отека при гипопротеинемии.

        Четкая зависимость между уровнем гипопротеинемии и степенью отеков не найдена. Отеки у ребенка могут не появляться, даже если в крови снижен уровень альбуминов. Объяснение может быть во включении компенсаторных механизмов. Если НС у ребенка развивается при первичном гломерулонефрите, его называют идеопатическим нефротическим синдромом. Морфологические изменения заключаются в минимальных, фокально-сегментарном гломерулосклерозе и т.д. При нефротическом синдроме с минимальными изменениями, который обозначается сокращенно как НСМИ, гломерулярная базальная мембрана проницаема преимущественно для низкомолекулярных белковых молекул, потому протеинурия имеет выборочный характер.

        Симптомы Нефротического синдрома у детей

        Гиповолемия в детском возрасте развивается спонтанно, в начале нефротического синдрома, в то время как скорость потери белка выше скорости мобилизации белка из внесосудистых депо. Нефротические отеки имеют генерализированный характер. Сначала они бывают на глазах и лодыжках малыша, потом «двигаются» на торс, достигая степени анасарки и полостных отеков. Отеки характеризуют как мягкие, могут быть ассиметричными. Увеличение печени наблюдают, если отеки при НС выражены сильно.

        Неполный нефротический синдром – форма, при которой нет отеков. Смешанный нефротический синдром диагностируют при сочетании НС с гематурией и гипертензией.

        Диагностика Нефротического синдрома у детей

        Проведя простую микроскопию, можно обнаружить в моче холестерин, который имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом. Окрашивание Суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. При экссудативных заболеваниях и СКВ в больших количествах имеют место лейкоциты.

        Лечение Нефротического синдрома у детей

        В качестве патогенетического лечения нефротического синдрома у детей применяют иммуносупрессивную терапию. Выбирают традиционные, неселективные препараты:

      • цитостатики
      • Применяют и селективные иммунодепрессанты :

      • циклоспорин А
      • мофетила микофенолат
      • При иммуносупрессивном лечении ГН применяют такие глюкокортикоиды :

      • преднизол
      • метипред
      • Нефротический синдром делят на 2 вида в зависимости от реакции на гормональную терапию:

      • гормоно(стероидо)чувствительный
      • Для лечения применяют три режима ГК терапии :

        — альтернативный режим приема (поддерживающая терапия)

        Среди побочных явлений, возникающих от приема преднизолона:

      • бессонница
      • повышение аппетита
      • психоз
      • гирсутиз
      • атрофия кожи
      • повышение артериального давления
      • и множество других
      • Цитостатические препараты

        Циклофосфамид принимают внутрь или в виде «пульсов». Если назначен прием внутрь, то доза в большинстве случаев составляет 2,0–2,5 мг/кг/сут, курс длится от 8 до 12 недель. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме у ребенка из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно.

        Хлорамбуцил нужно давать ребенку per os в дозе 0,15–0,2 мг/кг в сутки, курс 8-10 недель. На сегодня всё реже применяют азатиоприн и метотрексат, которые являются антиметаболитами.

      • геморрагический цистит
      • гепатопатия и пр.
      • Селективные иммунодепрессанты

      • сандимун неорал
      • сандимун
      • биорал
      • консупрен
      • экорал
      • мофетила микофенолат (селсепт)
      • такролимус
      • Изначально лечение ФСГС осуществляется как терапия идиопатического НС. При соответствующем лечении ПЗ происходит ремиссия, что является хорошим прогностическим признаком. Примерно у 95% процентов больных жизнь сохраняется в течение 10 лет. Когда удается достичь стойкой ремиссии НС, терапия осуществляется как при НСМИ. Но если устанавливается гормонорезистентность, необходимо осуществление нефробиопсии. И только на данном этапе происходит лечение у детей собственно ФСГС, поскольку ранее терапии подвергался идиопатический НС (без морфологического уточнения).

        При лечении детей, поскольку преднизолон вводился до проведения биопсии и была доказана гормонорезистентность, терапия проводится алкилирующими агентами, в частности, циклофосфамидом, при альтернирующем режиме приема преднизолона. Возможно введение «пульсов» циклофосфамида или метилпреднизолона.

        Не существует единого способа излечения МзПГН (IgA-нефропатии). Поскольку больные часто являются гормонорезистентными, чаще всего врач назначает цитостатики (в частности, циклофосфамид) и преднизолон, применяя те же схемы. Что и при терапии ФСГС.

        Общие рекомендации лечения больных с МзПГН

        1. Важнейшее условие правильного и эффективного лечения – осуществление биопсии почки.

        2. При быстро развивающейся почечной недостаточности, прогрессирующем нефротическом синдроме, васкулите и нефрите с полулуниями необходимо лечение с помощью кортикостероидов без цитостатиков или в комплексе с ними.

        Если развивается артериальная гипертензия и обнаружена протеинурия более 1 г/сут, их коррекция проводится с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Для нормализации гиперлипидемии показана диета.

        Профилактика Нефротического синдрома у детей

        Одевайте ребенка по погоде, чтобы не было перегреваний и переохлаждений. Обязательно купите термометр и повесьте за окно, чтобы точно знать температуру на улице, а не надеяться на информацию на погодных сайтах. Во время обострения сезонных аллергий вовремя давайте ребенку антигистаминные препараты (перед приемом нужно проконсультироваться к врачу). По возможности изолируйте ребенка от аллергенов.

        Источник: http://medsait.ru/bolezn/nefroticheskij-sindrom-u-detej

        Нефротический синдром

        Нефротическим синдромом называется выделение с мочой более трёх грамм белка ежедневно, связанное с патологией почечных клубочков. Этот синдром чаще всего проявляется у детей. Может иметь и первичные, и вторичные причины. Нефротические синдром диагностируется методом определения соотношения белка и креатинина мочи в организме. Главные причины определяются на основе подробной истории болезни, обследования или биопсии почек.

        Причины

        Нефротический синдром, как уже говорилось, встречается чаще всего в детском возрасте, а именно в периоде от полутора до четырех лет. В этом возрасте эта патология встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Становясь старше, и девочки, и мальчик болеют в равной степени. Лечение и прогноз обусловлены причинами. Преобладающими первичными признаками являются мембранозная нефропатия и фокальный сегментарный гломерулосклероз.

        По причине нефротического синдрома у детей наблюдаются периферические отеки, выпоты, анемия, тромбоэмболия. Также, может повыситься риск инфекционных заболеваний, а также нарушиться деятельность щитовидной железы. Тромбоэмболия возникает из-за нарушения деятельности тромбоцитов и увеличения вязкости, а также из-за повышенного печеночного синтеза. Осложнение данного синдрома проявляется в физическом истощении в детском возрасте и коронарной патологии во взрослом. Истощение напоминает тяжелое расстройство питания, вызванное белковой недостаточностью, а также сопровождается ломкостью ногтей и волос или замедлением роста. Из-за недостатка витамина D может развиваться патология кости. Хроническим осложнением может также быть недостаток гормона щитовидной железы в организме. Канальцевая дисфункция вызывает наличие глюкозы в моче, нарушение обмена аминокислот, потерю калия и др.

        У человека, больного нефротическим синдромом, нередко проявляется почечная недостаточность. Она может обнаруживаться как на первой стадии болезни, так и в её конце.

        Источник: http://simptomlecheniye.ru/nefroticheskij-sindrom.html

        Что такое нефротический синдром: причины развития, характерная симптоматика и действенные варианты терапии

        Нефротический синдром (нефроз) – клинико-лабораторный комплекс симптомов, который развивается при различных поражениях организма. Состояние характеризуется массивной протеинурией, сбоем белкового и жирового обмена, отечностью разной локализации. Термином «нефротический синдром» сегодня практически заменили термин «нефроз», ВОЗ широко использует его в классификациях болезней.

        Развитие данного состояния наблюдается на фоне большого количества заболеваний (системных, инфекционных, урологических). Патология часто развивается у людей в возрасте 30-40 лет. Реже – у детей и стариков.

        Нефротический и нефритический синдром: отличия

        Часто эти термины путают между собой, взаимозаменяя друг другом. Но между ними есть существенные отличия. Нефритический синдром – состояние, связанное со снижением фильтрации почечными клубочками с выраженной протеинурией, гематурией. задержкой солей и жидкости в организме.

        Нефрит связан непосредственно с воспалением почек. нефроз – совокупность всех почечных поражений. Ключевое отличие нефротического синдрома от нефритического – отсутствие гематурии и более выраженная отечность. Эти состояния не являются полным описанием диагноза, а определением только некоторых симптомов заболевания.

        Причины развития и формы недуга

        По происхождению нефроз бывает:

      • Первичный – развивается на фоне первичного поражения почек. В свою очередь он бывает врожденным и приобретенным.
      • Вторичный – следствие заболеваний с вторичным вовлечением почек в патологический процесс.
      • Причины первичного нефроза:

        Что такое нефростома почки и в каких случаях устанавливается трубка? У нас есть ответ!

        О характерных симптомах и эффективных методах лечения синусной кисты почек прочтите по этому адресу.

        Вторичные причины синдрома:

      • коллагенозы;
      • ревматические поражения;
      • гнойные процессы (абсцессы, септический эндокардит);
      • лимфома;
      • малярия;
      • туберкулез почек и других органов;
      • сахарный диабет.
      • Бывают случаи развития нефротического синдрома на фоне приема лекарств, отравлений химическими веществами, аллергозов. Если определить причину состояния не удается, говорят об идиопатическом варианте синдрома. Чаще его диагностируют у детей 1,5-4 лет.

        Выявлена высокая частота развития патологии на фоне аутоиммунных и аллергических заболеваний, эффективности применения иммуносупрессивного лечения. В крови образуются иммунные комплексы в результате симбиоза антител с экзогенными (вирусами, бактериями) и эндогенными (ДНК, антигенами) антигенами. Степень почечных поражений определяется концентрацией, структурой, продолжительностью действия на организм иммунных комплексов.

        Иммунные реакции вызывают воспалительный процесс и негативно воздействуют на клубочковые капилляры. Это повышает их проницаемость, абсорбцию белка и его попадание в урину, что становится причиной протеинурии – одного из симптомов нефротического синдрома. На фоне недостатка белка в крови из-за протеинурии нарушается белковый обмен, развиваются гиперлипидемия, гипопротеинемия.

        При патологиях, которые не связаны с аутоиммунными процессами, патогенез нефротического синдрома еще находится на стадии изучения.

        Характерные признаки и симптомы

        Несмотря на разнообразие причин нефроза, его симптоматика однотипная. Синдром может развиваться постепенно или стремительно, в зависимости от того, как протекает основное заболевание. Симптомы могут быть или ярко выраженными, или носить стертый характер.

        Симптомы, которые наблюдаются при нефрозе:

      • отечность;
      • анемия;
      • ухудшение самочувствия;
      • изменение мочеотделения.
      • На заметку! Главное проявление патологии – протеинурия от 3,5-5 г/сутки. Около 90% протеинов, которые выводятся с мочой, это альбумины. При значительной потере белка снижается концентрация общего белка сыворотки (60 и меньше г/л).

        Развитие отеков связано со скоплением жидкости в тканях. Из-за нарушения выделительной функции почек повышается уровень NaCl, который задерживает жидкость в крови. Если концентрация циркулирующей жидкости очень высокая, она проникает сквозь сосудистые стенки в ближайшие ткани, которые впоследствии отекают. Сначала отеки можно наблюдать на лице («лицо нефротика»). Постепенно жидкость скапливается в мягких тканях поясницы, конечностей.

        Скопление жидкости в полостях вызывает:

      • асцит;
      • гидроторакс;
      • гидроперикард;
      • анасарку.
      • Среди общих нарушений состояния можно отметить:

      • слабость;
      • снижение активности;
      • потерю аппетита;
      • сухость кожи;
      • жажду;
      • головные боли;
      • одышку;
      • судороги;
      • расстройства ЖКТ (метеоризм, рвота, диарея, боли в животе).
      • Часто отмечается олигурия – уменьшение суточного диуреза, что впоследствии ведет к почечной недостаточности. Моча при этом содержит много белка. Урина мутная из-за присутствия липидов и бактерий .

        Возможные осложнения

        Осложнения запущенного нефротического синдрома:

      • инфекции на фоне приема иммуносупрессивных препаратов;
      • нефротический криз;
      • отек мозга;
      • инфаркт миокарда;
      • стремительный атеросклероз;
      • тромбозы сосудов.
      • Диагностика заболевания

        Главные критерии определения нефротического синдрома – результаты клинико-лабораторных исследований. При подозрении на нефроз больному нужно обратиться к нефрологу или урологу для проведения тщательной диагностики. Сначала врач проведет осмотр, соберет анамнез. Анализ анамнеза позволяет выявить факторы риска, генетическую предрасположенность к тем или иным патологиям. При общем осмотре заподозрить нефроз можно по отекам, бледных, сухих кожных покровах, увеличении печени.

        Необходимо сдать лабораторные анализы:

        На признаки воспаления могут указывать повышение СОЭ в крови, высокое содержание лейкоцитов, сниженный уровень гемоглобина. В крови обнаруживается снижение концентрации альбумина, гипопротеинемия менее 60 г/л, повышение холестерина больше 6,5 ммоль/л.

        В моче повышается плотность. содержание лейкоцитов (лейкоцитурия), цилиндрурия. В осадке обнаруживаются холестериновые кристаллы, капли нейтральных липидов. Биохимический анализ определяет повышенное содержание белков в урине .

        Для того, чтобы выяснить степень повреждения почечных тканей, оценить работу других органов, используют инструментальные методы диагностики:

        Для уточнения диагноза при нефротическом синдроме могут использоваться более углубленные методы, которые могут подтвердить или исключить те или иные патологии (биопсия тканей почки. ангиография. иммунологические и другие исследования).

        Общие правила и методы лечения

        Заболевание, в зависимости от его первопричин, должно лечиться под наблюдением нефролога и других специалистов (ревматолога, эндокринолога). Подход к лечению нефротического синдрома должен быть комплексным.

        Обратите внимание! Общие лечебные мероприятия, которые в обязательном порядке необходимы при нефротическом синдроме — это постельный режим, правильное питание и питье, лекарственная терапия.

        Медикаментозная терапия

        При развитии патологического состояния требуется применение нескольких групп препаратов для купирования разных проявлений заболевания:

      • гормональные средства;
      • диуретики;
      • цитостатики;
      • антибиотики;
      • иммунодепрессанты.
      • Кортикостероиды купируют воспалительный процесс, оказывают противоотечное, противоаллергическое действие, влияют на функции макрофагов и лейкоцитов, подавляя деятельность нейтрофилов.

        При нефрозе применяют следующие кортикостероиды:

      • Преднизолон;
      • Триамцинолон.
      • Курс лечения гормональными средствами определяется индивидуально, может составлять 6-20 недель.

        Прием гормонов требует постоянного контроля результатов анализов крови и мочи, чтобы своевременно выявить побочное воздействие средства. Для предотвращения снижения костной массы с кортикостероидами назначают прием витамина Д и кальций.

        С помощью цитостатиков угнетается процесс деления клеток. Эти препараты назначают, если у пациента развилась резистентность к кортикостероидам или есть противопоказания для их приема.

        Цитостатики при нефротическом синдроме:

      • Циклофосфамид;
      • Хлорамбуцил.
      • Курс лечения назначается специалистом и составляет 8-12 недель.

        Диуретики принимают в качестве симптоматического лечения при отеках:

        Иммунодепрессанты показаны при аутоиммунных заболеваниях и состояниях, препараты действуют на угнетение процесса синтеза антител:

      • Циклоспорин;
      • Такролимус;
      • Азатиоприн.
      • Для предотвращения развития инфекции при воспалительных заболеваниях, вызванных бактериями, назначаются антибиотики из группы цефалоспоринов, пенициллинов, фторхинолонов.

        Узнайте о симптомах и лечении синдрома раздраженного мочевого пузыря у женщин и мужчин.

        Об особенностях проведения бужирования уретры прямым бужом у мужчин написано на этой странице.

        Перейдите по адресу http://vseopochkah.com/bolezni/simptomy/pomosh-pri-pochechnoj-kolike.html и прочтите о том, как снять боль при почечной колике и как правильно оказать неотложную помощь при мучительном приступе.

        При артериальной гипертензии, которая сопровождает нефротический синдром, рекомендованы:

      • ингибиторы АПФ (Каптоприл);
      • блокаторы ионов Ca (Амлодипин);
      • блокаторы ангиотензиновых рецепторов (Лозартан).

      В случае нарушения циркуляции крови, интоксикации организма вследствие усиленного диуреза, обезвоживании проводят инфузионную терапию – введение в кровь специальных растворов:

    18. Альбумин;
    19. Реополиглюкин.
    20. Диета и правила питания

      Нефротический синдром требует соблюдения правил питания. Для нормализации обмена веществ, диуреза. снятия отеков, нужно соблюдать лечебный стол диеты №7. В день взрослый человек должен получать 2700-3100 ккал.

      Питание должно быть дробным – 5-6 раз в сутки. Пища должна быть вареной, тушенной, сырой, но не жареной. Нужно ограничить до минимума потребление соли (2-4 г) или вовсе ее исключить.

      Из-за больших потерь белка организмом рекомендуется обогащать рацион белковыми продуктами (2 г на 1 кг веса). Если больной принимает диуретики. нужно употреблять больше продуктов, богатых калием. Если в анализе мочи выявлено повышение концентрации липидов, то необходимо снизить употребление животных жиров до 80 г в день. Углеводной пищи можно съедать до 450 г.

      Для снятия отечности нужно уменьшить количество потребляемой жидкости, учитывая суточный диурез. Количество выпитой жидкости должно быть больше суточного диуреза на 20-30 мл.

      Нефротический синдром – полисимптомное явление, которое может проявляться при различных заболеваниях. Большую роль в выздоровлении играет своевременная диагностика и лечение первопричины нефроза. Чтобы снизить вероятность развития данного патологического состояния необходимо следить за здоровьем еще с детского возраста, вовремя купировать очаги инфекции в организме, регулярно проводить профилактическую диагностику.

      Видео. Специалист клиники «Московский доктор» о причинах развития и особенностях терапии нефротического синдрома почек:

      Источник: http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html

      Еще по теме:

      • Полечить почки народными средствами Лечение почек народными средствами: рецепты Почки являются жизненно важным органом, они выводят из организма шлаки и токсины, выделяют гормон эритропоэтин, который необходим для образования клеток крови. При заболеваниях почек нарушаются многие виды обмена, возникает артериальная гипертензия, анемия. Хорошим дополнением к медикаментозной терапии является лечение почек народными […]
      • Прогноз после резекции почки Рак почек Оставьте комментарий 4,712 Общее понятие Разрастание злокачественных клеток, может сформироваться в рак правой или рак левой почки. В большинстве случаев злокачественные клетки появляются внутри почечной паренхимы и лоханках. Их характеризует быстрое и бесконтрольное деление. И чем быстрее они разрастаются, тем скорей попадают в кровеносные сосуды, лимфу, формируя […]
      • Байтрил при мочекаменной болезни Байтрил (Байер) Описание Байтрил  (Baytril) антибиотик нового поколения группы фторхиналонов для иньекций. Основное действующее вещество энрофлоксацин. Выпускается во флаконах по 100 мл с 2,5% содержанием действующего вещества (25 мгэнрофлоксацина на 1 мл), а также с 5% содержанием энрофлоксацина (50 мг на 1 мл) и 10% содержанием (100 мг на 1 мл). Байтрил показал высокую эффективность […]
      • Растут ли кисты на почке Что такое киста почки? Киста на почке это образование, окруженное соединительнотканной капсулой, внутри которой находится жидкость (первичная моча). Частота заболеваемости составляет около 1,1 % новорожденных детей, с возрастом частота увеличивается до 25 % у людей старше 50 лет. У женщин это заболевание встречается чаще, чем у мужчин. Причины появления Киста на почке может быть […]
      • Поликистоз в почках это опасно Что такое киста почки? Киста на почке это образование, окруженное соединительнотканной капсулой, внутри которой находится жидкость (первичная моча). Частота заболеваемости составляет около 1,1 % новорожденных детей, с возрастом частота увеличивается до 25 % у людей старше 50 лет. У женщин это заболевание встречается чаще, чем у мужчин. Причины появления Киста на почке может быть […]
      • Почему появляются кисты в почках Киста на почке это образование, окруженное соединительнотканной капсулой, внутри которой находится жидкость (первичная моча). Частота заболеваемости составляет около 1,1 % новорожденных детей, с возрастом частота увеличивается до 25 % у людей старше 50 лет. У женщин это заболевание встречается чаще, чем у мужчин. Киста на почке может быть врожденной и приобретенной, вследствие […]
      • Протокол лечения гломерулонефрита украина Гломерулонефрит вместе с пиелонефритом и мочекаменной болезнью является одним из самых распространенных заболеваний почек. В Украине заболеваемость острым нефритом на 100 тыс. населения составляет 10,9 в городе и 13,8 в селе, хроническим - соответственно 15,1 и 21,9. В последние годы как во всем мире, так и в Украине отмечают увеличение количества больных гломерулонефритом. В Украине […]
      • Роватинекс растворяет камни в почках Роватинекс: цена и инструкция по применению препарата Роватинекс относится к препаратам фито направленности. Благодаря возможности воздействовать на расщепление камней в почках, препарат получил широкое распространение для лечения мочекаменной болезни. Фитонаправленность указывает на то, что в составе препарата находятся исключительно природные компоненты. Но, в отличие от обычных […]