Страницы работы

Содержание работы

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

(КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА) I.В.Osipov, I.F. Kolesnikova POLYCYSTIC KIDNEY IN CHILDREN (CLASSIFICATION, ETIOPATHOGENESIS, CLINICAL COURSE, DIAGNOSIS, POLICY OF TREATMENT) Кафедра детской хирургии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, Россия

Ключевые слова: почки, поликистоз, диагностика, лечение, ребенок, хирургические методы.

Key words: kidneys, polycystosis, diagnosis, treatment, child, surgical methods.

ВВЕДЕНИЕ Большинство исследователей указывают на высокую частоту аномалий почек у детей, которые составляют 12,9% врожденных пороков, из них 0,9% приходятся на кистозные поражения почек [4].

К 1977 г. предложены более 20 классификаций кистозных аномалий почек, где представлены либо морфология, либо этиология, либо клиническое течение [8].

Наиболее полной является классификация, предложенная в 1989 г. М.С.Игнатовой, в основу которой легли морфологические, генеалогические и клинические проявления поликистоза. Автор определяет место и характер болезни среди аномалий структуры почек [5]. Классификация представлена в таблице.

Классификация

I. Аномалии количества. II. Аномалии положения. III. Аномалии взаимоотношения. IV. Аномалии структуры. 1. Мультикистоз. 2. Мультилокулярные кисты. 3. Поликистоз: — взрослый; — детский. 4. Солитарные кисты: — простая солитарная киста; — дермоидная киста. 5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты. 6. Чашечно-медуллярные аномалии: — мегакалликс, полимегакалликс; — губчатая почка. V. Аномалии величины.

В клинической практике получила распространение классификация М.Д. Джавад-Заде (1964), где поликистоз почек разделили на 3 стадии течения по степени проявления почечной недостаточности: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная [4].

Из зарубежных классификаций наиболее полной принято считать классификацию Поттера, предложенную им в 1966 г. и отражающую морфологию поликистоза. Она основывается на результатах микродиссекции препаратов почек с нарушенным гистогенезом, однако, клинические аспекты в ней стоят на втором месте [5]. С.И.Козлова с соавт. (1996) в своих работах берут за основу генетический характер патологии и ссылается на 2 типа заболевания: поликистоз почек, взрослый тип, передающийся по аутосомно-доминантному типу, и поликистоз почек, инфантильный тип (синоним ренально-гепатопан-креатическая дисплазия), передающийся по аутосомно-рецессивному типу [6].

В настоящее время в России общепринятой считается классификация Второго Всесоюзного съезда урологов (1978 г.). По этой классификации поликистоз почек относится к 4-му классу аномалий развития почек: аномалии структуры почек с разделением на взрослый и детский типы [9].

По данным М.Д. Джавад-Заде, заболевание встречается 1:300-400 аутопсий. В свою очередь К.У.Ашкрафт считает, что аутосомно-рецессивный вариант встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 новорожденных, а аутосомно-доминантный вариант — 1:250 новорожденных [1]. По данным Н.П.Бочкова (1979), Р.Рареру и соавт. (1990), "крупно-кистозная" почка встречается в Европе с частотой 1 на 1000 живорожденных детей и в 5-10% является причиной почечной недостаточности [6].

Поликистоз почек — это тяжелый, врожденный порок развития почечной паренхимы, передающийся по наследству аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, относящийся к болезням, в основе которых лежит нарушение структуры органа в результате замещения части паренхимы кистами различного размера на уровне проксимальных и дистальных канальцев нефрона и протекающим с явлениями почечной недостаточности [7].

Классификация кистозных поражений почек

Источник: http://vunivere.ru/work79652

Поликистоз почек или поликистозная болезнь (дегенерация) – это наследственная аномалия развития, поражающая одну или одновременно две почки.

При поликистозе в ткани почки образуются многочисленные мелкие кисты, заполненные жидкостью и нарушающие нормальную работу почек.

Встречаемость заболевания — 1 случай на 10000 новорожденных при аутосомно-рецессивном типе наследования.

Если же в семье ранее отмечались случаи кистозных аномалий почек, частота повышается до 1:250-300 новорожденных, и обычно выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

Развитие поликистоза почек и других подобных аномалий связывается с нарушением закладки почек на первых неделях внутриутробной жизни.

Это бывает при тяжелых токсикозах беременности, развитии инфекционных заболеваний в сроки до 6-8 недель беременности, при приеме нефротоксичных медикаментов (антибиотиков) и т.д.

Велика роль наследственности, особенно если болезни почек выявляются по материнской линии.

Выделяют два типа заболевания:

  • поликистоз почки детского типа,
  • поликистоз почки взрослого типа.
  • Механизм развития

    В результате воздействия неблагоприятных факторов в процессе закладки ткани почки, происходит образование почечных нефронов, но их собирательные трубочки отсутствуют или не имеют вид нормального канальца, эти канальцы не имеют протока. По мере внутриутробного развития ребенка, нефрон окончательно формируется и начинает функционировать.

    Однако он не имеет выхода в мочевые пути, расширяется и превращается в типичную кисту. Большинство кист образуются в корковом слое, они полностью изолированы, и не имеют сообщения с лежащими под ними выводными протоками.

    Если все, или почти все закладывающиеся нефроны не имеют выводных протоков, кистозному перерождению подвергается практически вся паренхима почки.

    Такой порок определяется еще до рождения и называется мультикистозной почкой. Поражение может быть одно- или двухсторонним.

    Если у значительной части нефронов отсутствуют собирательные канальцы, на поверхности почки формируется значительное количество кист (от 50 и более). Такое состояние называется поликистозом почки по детскому типу.

    По мере роста ребенка, кисты увеличиваются в размерах, присоединяются инфекционные осложнения, из-за чего быстро гибнут участки изначально здоровой ткани почек. При этом клинические проявления возникают уже в раннем детстве.

    Если с собирательными трубочками не соединилась только небольшая часть нефронов, формируются кисты (в различном количестве — от 20 до 50), при этом остается достаточная масса почечной ткани, полностью функционирующей. Такая форма называется поликистозом почки взрослого типа, клинические проявления могут возникать поздно или могут даже полностью отсутствовать.

    С какой целью интересуетесь данной болезнью?

    Врач поставил такой диагноз, уточняю подробности Предполагаю у себя, ищу подтверждение/опровержение Я врач, уточняю симптомы Свой вариант

    Фото: нормальная и пораженная поликистозом почка

    Проявления поликистоза почек

    В результате разрастания имеющихся кист, почки сильно увеличиваются в размерах, деформируются, становясь похожими на гроздь винограда. Внутри кист содержится жидкость, они напряженные и сдавливают участки нормальной ткани почек.

    Клинические симптомы поликистоза почек зависят от того, одностороннее это будет поражение или двустороннее, а также зависит от распространенности кистозной ткани.

    При тяжелом течении поликистоз почек проявляется в раннем возрасте такими симптомами, как:

  • стойкая лейкоцитурия (выявление в каждом анализе мочи большого количества лейкоцитов),
  • транзиторная гематурия (периодическое появление в моче крови),
  • протеинурия (белок в моче ),
  • гипоизостенурия (постоянное снижение плотности мочи, то есть почки не в состоянии выполнить свою основную функцию по концентрированию мочи),
  • рано присоединяется артериальная гипертензия (стойкое повышение давления).
  • Прогрессирующее течение поликистоза почек, особенно в детском возрасте, приводит к развитию хронической почечной недостаточности .

    При взрослом типе поликистоза симптомы появляются в раннем школьном или подростковом возрасте, появляются жалобы:

  • на тупую боль в пояснице,
  • на быструю утомляемость,
  • на головные боли, повышение давления,
  • выявляются признаки пиелонефрита (воспаление почки).
  • Диагностика

    Лечение поликистоза почек – это задача урологов.

    Поликистоз почек на современном этапе выявляется еще внутриутробно при скриннинговом УЗИ беременной в сроки после 30-ой недели.

    После рождения ребенка диагноз основывается на

  • данных семейного анамнеза (есть родственники с аномалиями или болезнями почек, ранее рождались дети с поликистозом),
  • обследовании ребенка с выявлением типичных жалоб,
  • изменениях в анализе мочи (повышение лейкоцитов, эритроцитов, понижение плотности).
  • Заподозрить аномалии строения почек позволяют рецидивирующие пиелонефриты на первом году жизни.

    Визуально поликистозное изменение почки выявляется на УЗИ. либо при проведении экскреторной урографии .

    Дополнительными методами служат ангиография (исследование сосудов почки с контрастом) и компьютерная или магнитно-резонансная томография почки для уточнения типа поликистоза.

    При поликистозе почек проводятся УЗИ печени. яичников и поджелудочной железы, т.к. поликистоз почек часто связан с кистозом данных органов.

    Необходимо отличить поликистоз от единичных кист почки и опухолевых процессов – опухоли Вильмса или нефробластомы.

    Все методы лечения можно различить на консервативные и хирургические.

    К консервативной терапии поликистоза почек относятся:

  • активное лечение вторичных пиелонефритов (антибиотики и уросептики, диета, прием жидкости, особых растворов),
  • устранение артериальной гипертензии,
  • коррекция водно-электролитных нарушений из-за неспособности почки концентрировать мочу.
  • При развитии хронической почечной недостаточности необходимо проведение гемодиализа (очистки крови на аппарате искусственной почки) и трансплантация почек.

    Хирургические методы лечения

    При быстром увеличении кист в объеме применяют хирургическое лечение:

  • пунктирование кист тонкими иглами через брюшную стенку под контролем ультразвука с удалением жидкости,
  • лапароскопическое опорожнение кист с целью уменьшения их объема и улучшения кровоснабжения нормальной ткани почек.
  • пересадка почек.
  • Прогнозы

    Прогноз при поликистозе почек зависит от тяжести поражения и развития осложнений.

    При рецидивирующих пиелонефритах, стойком повышении давления и развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Зачастую требуется пересадка почки.

    Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/polov/polikistoz_poche

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек. при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.

    В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    Классификация поликистоза почек

    С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.
  • Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

    Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: 1:500-1:1000

    На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

    Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

    При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

    Симптомы поликистоза почек

    2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

    4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило. светлая, «разбавленная»

    7. Похудение, снижение аппетита.

    8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

    Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:

    — Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).

    — Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.

    Диагностика при подозрении на поликистоз.

    — Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

    — ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

    Лечение поликистоза почек

    При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

    Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

    Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

    Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

    Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

    Источник: http://www.medicalj.ru/diseases/urology/910-polikistoz-pochek

    Поликистоз почки, тип взрослых

    Поиск

  • Поиск по КлассИнформ

    Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

  • Поиск по ИНН

    Поиск кода ОКПО по ИНН

  • ОКТМО по ИНН
    Поиск кода ОКТМО по ИНН
  • ОКАТО по ИНН
    Поиск кода ОКАТО по ИНН
  • ОКОПФ по ИНН

    Проверка контрагента

  • Проверка контрагента

    Информация о контрагентах из базы данных ФНС

  • Конвертеры

  • ОКОФ в ОКОФ2
    Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
  • ОКДП в ОКПД2
    Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
  • ОКП в ОКПД2
    Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
  • ОКПД в ОКПД2
    Перевод кода классификатора ОКПД (ОК 034-2007 (КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК 034-2014 (КПЕС 2008))
  • ОКУН в ОКПД2
    Источник: http://classinform.ru/mkb-10/q61.2.html

    Возможные причины поликистоза почек.

    Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

    Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

    Симптомы:

    1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.

    При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

    3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.

    5. Кожный зуд

    6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.

    — Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

    Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

    — Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

    — Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

    — Посев мочи

    — УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

    -УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

    До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

    В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

    Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

    Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

    Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

    Пациент во время процедуры гемодиализа.

    При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

    Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

    Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

    Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

    Поликистоз почек

    При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

    Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

    Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

    Что это такое?

    Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

    Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

    К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

  • печень;
  • семенные пузырьки;
  • легкие;
  • желудок;
  • кишечник.
  • Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

    Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

    Причины

    Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

    Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

    Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

    Симптомы

    Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

    • давление в пояснице;
    • боль в животе;
    • нарушение мочеиспускания.
    • Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

    • повышенная утомляемость;
    • головная боль;
    • кровь в моче.
    • В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

      При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

    • тошнота;
    • сухость во рту;
    • жажда;
    • головная боль (причем с приступами мигрени);
    • повышенное артериальное давление.
    • Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

      Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

      Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

      Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

      Стоит проконсультироваться со специалистом!

      Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

      Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

      Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

      Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

      Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

      При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

      Профилактика

      Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

      Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

      Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

      Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

      Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

      Лечение

      Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

    • исключить чрезмерные физические нагрузки;
    • предупредить развитие инфекций;
    • соблюдать диету.
    • Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

      Если развивается пиелонефрит. то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

    • антибиотики;
    • уроантисептики.
    • Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

      Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

      Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

      У взрослых

      Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

      У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

      Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

      Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

      Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

    • состояние беременности;
    • гипертония;
    • хирургические вмешательства.

    Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

    Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

    У детей

    Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

    Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

    Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

    У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

    Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.
  • Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

    Прогноз

    При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

    Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

    На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

    Исход

    Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

    Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

    Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

    Продолжительность жизни

    Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

    Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

    Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

    Источник: http://bolit.info/polikistoz-pochek.html

    Еще по теме:

    • Роль медсестры при мочекаменной болезни Введение………………………………………………………………………………………. …………3 Глава I. Теоретические аспекты рассматриваемой проблемы……………………………..…………..5 1.1. Онтогенез мочекаменной болезни……………………………………………………………….5 1.2. Виды камней при мочекаменной болезни…………………………………………………..…7 1.3. Методы диагностирования ……………………………………………………………………. 9 1.4. Прогноз течения и меры профилактики заболевания. ………………………………. ……15 […]
    • Постстрептококковый гломерулонефрит у детей ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ УДК 616.611.002-053.2 © Е.В. Константинова, Г.Ф. Султанова, 2004 Поступила 25.02.04 Е.В. КОНСТАНТИНОВА, Г.Ф. СУЛТАНОВА ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ У ДЕТЕЙ ГОУ «Институт усовершенствования врачей» МЗ ЧР, МУЗ «Детская городская больница № 4», Чебоксары Острый постстрептококковый гломерулонефрит […]
    • Поликистоз почки история болезни История болезни Официальные данные 1. Ф.И.О.: 2. Возраст: 53 года. 3. Место работы: шофёр. 4. Дата поступления: 17.03.2012г. 5. Дата выписки: 27.03.2012г. 6. Поступил в порядке скорой помощи. 7. Дата начала курации: 24.03.2012г. 8. Дата окончания курации: 27.03.2012 9. Диагноз направления:. 10. Окончательный диагноз: а) основное заболевание: Хроническая болезнь почек IV степень. […]
    • Гигантская киста почки ЛАПАРОСКОПИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ ГИГАНТСКОЙ КИСТЫ ПОЧКИ 13. Nieh P.T. Bihrle W. 3rd. Laparoscopic marsupialization of massive renal cyst // J Urol. – 1993 Jul. – №150 (1). – Р. 171–3. 14. Singh I. Sharma D. Singh N. Retroperitoneoscopic deroofing of a giant renal cyst in a solitary functioning hydronephrotic kidney with a 3-port technique // Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. – 2003 Dec. – […]
    • История болезни поликистоза почек История болезни Официальные данные 1. Ф.И.О.: 2. Возраст: 53 года. 3. Место работы: шофёр. 4. Дата поступления: 17.03.2012г. 5. Дата выписки: 27.03.2012г. 6. Поступил в порядке скорой помощи. 7. Дата начала курации: 24.03.2012г. 8. Дата окончания курации: 27.03.2012 9. Диагноз направления:. 10. Окончательный диагноз: а) основное заболевание: Хроническая болезнь почек IV степень. […]
    • История болезни поликистоз почек История болезни Официальные данные 1. Ф.И.О.: 2. Возраст: 53 года. 3. Место работы: шофёр. 4. Дата поступления: 17.03.2012г. 5. Дата выписки: 27.03.2012г. 6. Поступил в порядке скорой помощи. 7. Дата начала курации: 24.03.2012г. 8. Дата окончания курации: 27.03.2012 9. Диагноз направления:. 10. Окончательный диагноз: а) основное заболевание: Хроническая болезнь почек IV степень. […]
    • История болезни поликистоз почек хпн История болезни Официальные данные 1. Ф.И.О.: 2. Возраст: 53 года. 3. Место работы: шофёр. 4. Дата поступления: 17.03.2012г. 5. Дата выписки: 27.03.2012г. 6. Поступил в порядке скорой помощи. 7. Дата начала курации: 24.03.2012г. 8. Дата окончания курации: 27.03.2012 9. Диагноз направления:. 10. Окончательный диагноз: а) основное заболевание: Хроническая болезнь почек IV степень. […]
    • Рецепт от острого пиелонефрита Народные средства лечения хронического пиелонефрита | Народные рецепты лечения пиелонефрита Хронический пиелонефрит так же, как и острый, в народе лечат в основном с помощью фитотерапии. Но при хронической форме заболевания фитотерапия применяется несколько иначе. В период обострения рекомендуется сочетать растительные сборы с медикаментозными препаратами, а в период ремиссии можно […]