Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры;
  • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).
  • По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.
    • Средние кисты печени (1 – 3 см);
    • Большие кисты печени (3 – 10 см);
    • общая слабость;
    • усталость;
    • снижение внимания;
    • головные боли;
    • икота;
    • рвота кишечным содержимым;
    • диарея или запоры;
    • боли в области сердца;
    • одышка;
    • Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

    • зуд кожных покровов ;
    • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
    • пальмарная эритема (покраснение ладоней) ;
    • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • ступор;
    • При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

    • озноб;
    • резкое снижение артериального давления;
    • бледность кожных покровов;
    • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
    • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
    • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
    • кратковременные потери сознания.
    • Диагностика

      ??????? ????????????? ????? — ????????, ???????, ???????? (????????), ???????????, ???????.

      ??????? ????????

      ????????????? ??????? ????? (???) — ?????????? ???????????, ????????????????? ???????????? ? ?????? ???? ? ????? ??????. ????? ????? ????????????? ? ???????????? ??? ???????? ???? ?????. ? ????????? ?????? ??????? ? ???????????? (??????????? ????????? ???????). ?????? ??? ?????????????? ???????????? ????????????, ??????????????? ? ????????????????? ???. ? 50% ??????? ?????????? ? ???????????? ?????? ? ? 6% — ? ?????????? ??????? ????????? ?????. ??????? — 0,08% ?????????????.

      ??? ?? ????????????? ????????????? ???????? ???-10:

        Q61 ????????? ??????? ?????

        ?????????????. ??????????? ???????? ??? ????: ???????????? (???????? ????????, ?????? ??? ????????? — ??????????? ????????????) ? ???????? (?????? ? 30–40 ???, ????????? — ??????????? ????????????).

        ???????

        ???????????? ???????

        • ?????????? ?????, ???????? ??? I (#173900, 16p13.31–p13.12, ?????? ???? ??????????? 1 PKD1 [*601313], Â ) — ???? ?? ???????? ???????????????? ???????????? ??????????? (1 ?????? ?? 1 000 ?????????????).

        • ?????????? ?????, ???????? ??? II (*173910, 4q21–q23, ??????? ????? PKD2, PKD4, Â ).

        • ??? ????????? — ??????????? (*263200, 6p21.1–p12, ??????? ????? PKHD1, ARPKD, r ) ?????????? ? ?????????????? ???????? ???????? (????, ??????, ??? ? ??.); ??????????? ??????????? ??????????? ????????????? ? ???????????.

        • ?????????? ????? ???????????? ??????? ? ?????????? ????????? (#600273, 16p13.3, ?????? ???? PKDTS, Â ) ??????? ? ???????????????? ????????.

        • ??????????? ????? ?????????? ???????? ???? (*256300, r ) — ??????????? ? ???????? ? ?????????, ?? ?????? ??????.

        • ??????????? ???????? •• ??? 1 (??????????) (*256100, 2q13, ??????? ????? NPHP1, NPH1, r ). ??????????: ??????, ??????, ????????, ????? ????????? ???????? ?????, ???????? ??????????????? ??? ???????????? ????????? ?????????, ?????, ?????????? ?????? ??????, ???????? ?????, ?????? ? ???????? ?? 4 ?? 15 ???. ???????????: ???????????, ????????????, ?????????????? ?????? ? ????? ? ?????, ???????? •• ??? 2 (???????) (*602088, 9q22–q31, ??????? ????? NPHP2, NPH2, r ) — ????? ??? ???????? ????????????, ???????????? ????????? ?? ??????????? ??????????? ?? ?????????????? ????? ?? ?????? ???.

        • ?????? ????????????? •• ??? 3 (600666, Â ) ??????????? ? ???????? •• ?????????? ????? ? ?????????? ? ?????????? ???????? (263100, r ) •• ?????????? ????? ? ??????????????????, ??????????????? ? ????????????????? ????????? ???????????? (*263210, r ).

        ????????? • ? ?????????????? ????? ????????? ? ????? ? 12 ??? ?????? ????? • ? 4–5 ????? ????? ????? ??????????? ?? ????????, ????????????? ??????????? ?????????? • ????????? ?????? ?? ?????????? ??????? ????????? ??????? • ??????????? ????? • ???? ????? • ????????? ????????? ????? • ??????? ???????? ?????????.

        ???????? (????????)

        ??????????? ??????? (????? ?????????? ????? ????????? ????????????) • ???? ? ?????????? ??????? • ???????????? ????????????? ??????????? • ???????? ?????? • ???????????? ???????????.

        ???????????

        ???????????? ???????????? • ?????? ????? — ??????, ?????????????, ???????? ??? ???????? ??? • ?????? ???? — ?????????, ????????????, ???????????.

        ??????????? ?????? ???????????? • ??? ????? ? ?????? • ?? • ???????????? ???????????.

        ???????

        ??????? ??????? • ?????????? ???????????? ?????????? ?? — ???????????? ?????????????? ?????????????, ????? ?????????? ?????????? ??????? ????? • ??????????? ???????????? ???? ??? ??????? ??????? ???????? ? ??????? ????? ???? • ?????????? ??? ????????? ????? ??? ???????? ???.

        ?????????? • ???????????? ??????? • ??????????? • ???.

        ??????? ? ??????? — ????? ??? ? 50% ??????? ??????????? ??? ? ??????? 10 ??? ????? ?????? ?????????? ???????????. ??????????? ????????? ?? ???????? ?? 50 ???. ????????????? ????????? ? ??????? ?????????? ??? ???????????? ????????? ????? ????????.

        ??????????. ??? — ????????????? ??????? ?????

        ???-10 • Q61 ????????? ??????? ?????

        Источник: http://gipocrat.ru/boleznid_id34146.phtml

        17.    Гипертрофия миокарда.

        Данный макропрепарат — сердце. Массы и размеры органа увеличены. На разрезе длинник сердца увеличен за счет выносящего тракта, приносящий тракт не изменен. Стенка левого желудочка утолщена. Следов некроза и кровоизлияний нет.

        Видимые изменения свидетельствуют об увеличении массы саркоплазмы мышечных клеток, размеров ядра, числа миофиломентов, величины и числа митохондрий, т.е. гиперплазии внутриклеточных ультраструктур. При этом объем мышечных волокон увеличивается. Одновременно происходит гиперплазия волокнистых структур, стромы, что следует рассматривать как укрепление соединительно-тканного каркаса напряженного работающего сердца. Гипертрофируются элементы нервного аппарата сердца.

        Развитию данных изменений способствуют механические факторы, препятствующие току крови, а также нейрогуморальное влияние. Эти процессы привели к обеспечению необходимого функционального уровня общего кровообращения. В дальнейшем в гипертрофированных кардиомиоцитах возникнут дистрофические изменения, сократительная способность миокарда постепенно слабеет, что приведет к развитию сердечной декомпенсации.

        Диагноз: Гипертрофия миокарда.

        Описанные явления достигают небольшой степени при приобретенных пороках клапанов, сопровождающихся стенозом атриовентрикулярных отверстий и выносящих сосудистых трактов желудочка. В данном случае наблюдается порок аортального клапана вследствие ревматического процесса, развитие стеноза и гиалиноза эндокарда, что привело к утолщению и деформации створок клапана.

        ^ 18.    Абсцесс печени.

        Данный макропрепарат — печень. Форма органа сохранена, масса и размеры не увеличены. Окраска темно-бурая. Внизу органа располагается углубление овальной формы 5х8 см, глубиной до 4 см. внутренняя поверхность которого выстлана соединительной тканью. Соединительная ткань расположена по границе углубления и в непосредственной близости от него.

        Описание патологических изменений: Данные патологические изменения могли развиться в результате инфекционного поражения печени, которое могло быть первичным (самостоятельное заболевание) и являться проявлением другой болезни. Развивается эксудативное гнойное воспаление, при котором вокруг очага инфекции образуется вал грануляционной ткани, отграничивающий полость абсцесса и поставляющий в инфекционный очаг клетки тканевой защиты (лейкоциты). Грануляционная ткань со временем замещается грубоволокнистой соединительной тканью. Формируются капсулы и острый абсцесс переходит в хроническую форму.

        а) ликвидация инфекционных агентов и организация полости абсцесса (замещение грануляционной тканью);

        б) хроническое течение болезни;

        в) сгущение гноя, превращение его в некротический детрит и петрификация;

        а) генерализация воспаления;

        б) прорыв содержимого абсцесса в брюшную полость с формированием перетонита или в легкие;

        в) лимфогенная и гематогенное распространение — септиконемия.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о инфекционном поражении печени с развитием эксудативного воспаления и формирование абсцесса.

        Диагноз: Гепатит. Абсцесс печени.

        ^ 19.    Ишемический инфаркт селезенки.

        Данный макропрепарат — селезенка. Форма и размеры не изменены. Цвет неоднороден — в целом он буро-красный, но от ворот к периферии органа тянутся два участка шириной 1-2 см. более бледной окраски. Поверхность гладкая, без разрывов, геморрагий, рубцов.

        Описание патологических изменений:

        Данные патологические изменения свидетельствуют о том, что причиной их послужила резкое нарушение артериального кровообращения в крупньк ветвях лиенальных артерий, что привело к ишемии значительного участка паренхимы селезенки и в последствии к инфаркту. Инфаркт в селезенке чаще всего бельш, реже — белый с геморрагическим венчиком, что обусловлено особенностями ангиоархитектоники органа. В данном случае он скорее всего белый, так как некротические участки имеют характерный цвет и четко отграничены от интактных участков органов.

        1) благоприятный:

        а) рубцевание и замещение некротических тканей;

        а) разрьш капсулы органа и внутрибрюшной кровотечение;

        б) смерть от шока;

        в) интоксикация и аутоиммунизация продуктами распада (резорбционно-некротический синдром), что усугубляет положение.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о резких дисциркуляторных изменениях в бассейне ветвей селезеночной артерии, приводящих к развитию инфаркта.

        Диагноз: Острый ишемический инфаркт селезенки.

        ^ 20.    Митральный порок сердца.

        Данный макропрепарат — сердце. Форма органа сохранена, масса и размеры несколько увеличены. Подэпикардиальный жир сильно развит. Жировые прослойки располагаются и в миокарде. Просвет митрального клапана резко сужен. На его створках заметны наложения тромботических масс. Орган светло-серого цвета.

        Данные патологические изменения могли развиться в результате воспалительных процессов митрального клапана — эндокардитов, причиной которого могли быть ревматические, септические или атеросклеротические заболевания. В стадии пролиферации створки клапана утолщаются, склерозируются и срастаются, что приводит к сужению просвета. Возникают нарушения тока крови и образование тромботических масс на измененных клапанах. Компенсаторные приспособления направлены на обеспечение тока крови, что проявляется гипертрофией и *** расширением левого предсердия. Повышенные нагрузки, стрессоры и другие факторы, а также прогрессирующий стеноз приводят к декомпенсации, что проявляется миогенным расширением полости левого предсердия, а также дистрофическими процессами в кардиомиоцитах (жировая дистрофия). Развивающийся застой крови в левом предсердии -> венозный застой в легких —> легочное сердце -> смерть от острой сердечной недостаточности.

        Исход:

        1) благоприятный: компенсация;

        — смерть от острой сердечной недостаточности;

        — формирование застойного тромба в левом предсердии;

        — инфаркты в результате ишемии гипертрофированного миокарда;

        — воспаление легких вследствие венозного застоя.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о воспалительных процессах митрального клапана с развитием стеноза.

        Диагноз: Стеноз митрального клапана. Жировая дистрофия миокарда.

        ^ 20-б.    Ревматический порок сердца.

        Данный макропрепарат — сердце (без предсердий). Размеры не изменены, цвет на разрезе серо-розовый, с поверхности — желтый. Толщина миокарда на разрезе несколько увеличена, клапаны с различными изменениями. Отверстие митрального клапана резко сужено (диаметр 5 мм.), створки грубые, утолщенные, сморщенные. Между створками — комиссуры (спайки). Створки трикуспидального клапана изменены в меньшей степени: они сморщенные, огрубевшие, но спайки не выражены. Chordae tendinae утолщены, мясистые трабекулы утолщенные, сосочковые мышцы гипертрофированы. Устья выносящих сосудов (аорта и легочной тракт) в значительной мере на препарате отсутствуют, но видно, что стенка их интактна. Снаружи над эпикардом — тонкая сплошная жировая прослойка.

        Данные патологические изменения могли развиться в результате воспалительного процесса на клапанах — эндокардите (септическом, ревматическом), так как мы видим явные изменения створок. Наиболее вероятна связь с ревматизмом, так как изменена и строма клапана, т.е. соединительная ткань. В результате фибриноидного некроза стромы клапана произошло замещение ее грубо-волокнистой соединительной тканью, в результате чего створки огрубели, сморщились и потеряли эластичность. Эндокардит затронул и эндотелий (язвенная форма), поэтому между створками остались воспалительные спайки. В результате -атриовентрикулярное отверстие сужено (митральный стеноз), и наблюдается недостаточность клапана (при систоле возможен заброс крови в предсердие). В результате таких изменений развилась гипертрофия левого сердца (и предсердий и желудочков), хотя и в небольшой степени.

        1) благоприятный: длительная компенсация гемадинамических нарушений при пороке;

        2) неблагоприятный: острая и хроническая сердечная недостаточность, гипертензия малого круга в результате затруднения оттока в левое предсердие.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о том, что процессы происходящие в строме клапанов привели к развитию митральной болезни.

        Диагноз: Ревматический порок сердца. Митральный стеноз. Недостаточность митрального клапана.

        ^ 21.    Цирроз печени.

        Данный макропрепарат — печень. Форма органа сохранена, масса и размеры уменьшены. Капсула утолщена, поверхность органа крупнобугристая, цвет белесовато-рыжий, правая доля темнее.

        Данные патологические изменения могли развиться в результате дистрофии и некроза гепатоцитов, что привело к усилению регенерации гепатоцитов и формированию узлов-регенератов окруженных со всех сторон соединительной тканью. Гибель гепатоцитов стимулирует разрастание соединительной ткани (из-за гипоксии клеток внутри узлов). Происходит капилляризация синусоидов ложных долек, а наступающая вслед за этим гипоксия приводит к новой волне дистрофии и некроза. С этими явлениями связана печеночно-клеточная недостаточность. Узлы-регенераты подвергаются диффузному фиброзу (крупнобугристая печень), что связано с некрозом гепатоцитов и гипоксией в следствии сдавления сосудов узлами, их склерозом, капилляризацией синусоидов, наличием внутрипеченочных порто-кавальных шунтов. Это активирует фибробласты, клетки Купфера и увеличивает продукцию соединительной ткани. Склероз перепортальных полей и печеночных вен приводит к портальной гипертензии, в результате чего портальная вена разгружается не только через внутрипеченочные, а и через внепеченочные анастамозы.

        1) благоприятный: компенсированный цирроз;

        2) неблагоприятный: смерть от печеночно-клеточной недостаточности, осложнения в следствии гипертензии портальных вен: асцит, варикозные расширения и кровотечения из вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, перитонит, склероз, цирроз, тромбоз. Желтуха, гемолитический синдром, спленомегалия, гепаторинальнью синдром, рак.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о постнекротической мезенхимально-клеточной реакции печени с развитием порочного круга:

        блок между кровью и гепатоцитами, что ведет к структурной перестройке организма.

        Диагноз: Постнекротический цирроз печени.

        ^ 22.    Амилоидоз и некроз почки.

        Данный макропрепарат — почка. Форма органа сохранена, масса и размеры значительно увеличены. Орган пестрый. На разрезе видны корковое и мозговое вещество. В мозговом веществе значительные отложения оранжевого цвета, среди которых располагаются отграниченные соединительно-тканные сосуды. Корковое вещество состоит из участков 2х1 см. и более мелких участков белесоватого цвета, которые отграничены друг от друга темно-бурыми полосами, которые размытыми краями врезаются в светлые участки.

        Данные патологические изменения могли развиться в результате мутационных изменений на фоне длительной антигенной стимуляции при ряде инфекций и аутоимунных заболеваниях. Мутация макрофагов приводит к усилению выброса ими интерлейкина 1, который стимулирует синтез SAA в крови — повышается поглощение SAA макрофагами, которые не успевают их разрушать и накапливают. На фоне синтеза ACD идет сборка F-фибрина и присоединение Р-компонента (в результате плазморрагии) при слабом имунном ответе организма. Так как амилоид строится из белков организма, имунный ответ слабый и амилоидоз прогрессирует. Амилоид накапливается по ходу ретикулярных и кологеновых волокон: стенки сосудов, в капиллярных петлях и мезангии-клубочков, в базальной мембране канальцев и строме, капсуле за амилоидозом развивается склероз.

        Распространяется амилоидоз последовательно:

        1) в латентной стадии — в пирамидах;

        2) в протеинурической — в клубочках и артериолах;

        3) в нефротической — по ходу базальной мембраны канальцев;

        4) в азотемической — гибель большинства нефронов и образование амилоидно-сморщенной почки. Белые участки на разрезе — амилоид, бурые — кровоизлияния в следствии атрофии стенок сосудов.

        1) благоприятный: резорбция амилоида в начале процесса;

        а) смерть в следствии хронической почечной недостаточности и уремии;

        б) острая почечная недостаточность;

        в) инфекция;

        г) нефрогенная артериальная гипертензия и ее последствия.

        Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о мутационном повреждении макрофагов на фоне длительной антигенной стимуляции, что приводит к амилоидозу почек.

        Диагноз: Амилоидоз и некроз почки.

        ^ 22-б.    Амилоидно-липоидный нефроз.

        Данный макропрепарат — почка. Размеры увеличены, на разрезе серо-розовый цвет. В центре конфигурация лоханки стерта, под эпителием видны отложения желтого цвета. Также желтым цветом окрашена большая часть мозгового вещества, интермедулярное вещество. Деление почки на пирамиды незаметно, стерто. Корковое вещество серо-розового цвета.

        Данные патологические изменения могли возникнуть в результате нарушения почечной фильтрации в результате повреждения фильтрационного барьера. В латентной начальной стадии протеинурии не наблюдается, так как это стадия компенсации характеризующаяся напряженной работой систем резорбции почки — канальцевой и лимфатической. Амилоидозу и склерозу подвержены прямые сосуды и собирательные трубочки. Амилоидоз является осложнением основного заболевания (туберкулез, ревматизм и др.), ведущего к нарушению (извращению) обмену веществ. Изменения гломелуряного фильтра выражается в изменению подоцитов (потеря малых отростков), отмечается пролиферация мезангиоцитов > утолщение мембраны капилляров клубочка. Канальцы главным отделов нефрона (эпителий) подвержены геолиново-капельной, вакуольной, жировой дистрофии (механизмы инфильтрации, декомпозиции). Строма пирамид и интермеду лярной зоны пропитана белками плазмы, богата гликозамингликанами, лимфатические дренажи расширены. Следующая стадия патологического процесса (протеинурическая стадия) характеризуется протеинурией, гипопротеинэмией, гиперлипидэмией. Эпителий и строма почки инфильтрирована липидами (холестерин), амилоидоз имеет более распространенную локализацию. Стадия декомпенсации. Далее декомпенсация развивается сильнее, амилоидозом поражаются клубочки. Амилоид периретикулярный. Почки большие плотные, восковидные, с жировыми отложениями желтого цвета.

        Исход: нарастающий амилоидоз и склероз вызывают гибель большинства нефронов, замещение соединительной ткани. Развивается ОПН, сопровождающееся:

        1) уремией > интоксикация организма, в частности ЦНС;

        2) гипертрофия миокарда (нефрогенная гипертония) > кровоизлияние, сердечная недостаточность.

        Заключение: описанные патологические изменения в почке являются результатом нарушения белкового обмена и в исходе этого извращенный синтез аномального образования амилоида, ведущий к амилоидозу почки и нарушению ее функции.

        Диагноз: Амилоидоз почки в нефротической стадии (амилоидно-липоидный нефроз).

        Источник: http://userdocs.ru/geografiya/15961/index.html?page=3

        Поликистоз почек  — ПКП — Аутосомно-доминантный поликистоз почек — Поликистоз почек второго типа

        Polycystic Kidney Disease (PKD; Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease; PKD; Adult Polycystic Disease; Polycystic Kidney Disease Type 2)

        Описание

        Слово поликистоз означает много кист. Поликистоз почек (ПКП) является наследственным заболеванием, при котором в почках формируются множественные кисты.

        Кисты являются мешочками, заполненными жидкостью, которые растут в почках, заставляя их увеличиваться в размерах. Число кист может колебаться от нескольких до десятков. Размер может изменяться от маленького, который трудно диагностировать, до размера, большего самой почки.

        Поликистоз почек может вызывать боль, и мешать нормальному функционированию почки. Последствиями могут стать инфекции, камнями в почках, высокое кровяное давление, и, в конечном счете, почечная недостаточность.

        Причины

        Поликистоз почек вызывается наследственным геном. Это — одно из наиболее распространенных генетических заболеваний. У детей есть 50%-ый шанс развития ПКП, если один из родителей имеет этот ген. Если у человека будет ген ПКП, то у него будет некоторая форма болезни на протяжении целой жизни. Болезнь может вызывать различные симптомы у членов одной семьи.

        Есть также редкая форма поликистоза почек, названная аутосомной рецессивной поликистозной болезнью почек, которая поражает новорожденных, младенцев, и детей. Эта форма ПКП может вызвать смерть на первом месяце жизни.

        Факторы риска

        Основным фактором риска, влияющим на появление поликистоза почек является наличие родителей с этим заболеванием. Болезнь развивается у 50 % детей, рожденных от родителей с геном ПКП. Примерно в 10% случаев ген заболевания не наследуется, но мутирует. Поликистоз почек поражает мужчин и женщин в равной степени.

        Симптомы поликистоза почек

        Во время ранних стадий ПКП часто не заметно никаких симптомов. Большинство симптомов появляется в среднем возрасте.

        Часто, первый симптом — боль в области спины или сбоку. Другие признаки поликистоза почек включают:

      • Высокое кровяное давление;
      • Кровь в моче;
      • Инфекция мочевых путей;
      • Почечные камни;
      • Дополнительные, менее заметные симптомы могут включать:

      • Заболевания ногтей;
      • Болезненная менструация;
      • Боль в суставах;
      • Сонливость.
      • Вышеприведенные симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями. Для постановки точного диагноза необходимо обратиться к врачу.

        Диагностика поликистоза почек

        Диагностируя ПКП, доктор может начать с поиска симптомов болезни, включая наличие высокого кровяного давления, увеличение размера почек, увеличенная печень или кровь в моче.

        УЗИ брюшной полости — обычно первый анализ для поиска кист на почках. Если кисты являются слишком маленькими, чтобы быть обнаруженными ультразвуком, и все еще есть подозрение на поликистоз почек, выполняется брюшная компьютерная томография или МРТ.

        Если диагноз все еще остается неподтвержденным, могут быть назначены дополнительные анализы, включая:

      • Генное исследование — анализ крови, который проверяет ДНК пациента и членов его семьи на наличие гена ПКП;
      • Прямое анализ ДНК — ДНК пациента проверяется на наличие гена ПКП.
      • У десяти — сорока процентов пациентов с поликистозом почек  также есть аневризма (прослабление в стенке кровеносного сосуда) в мозге.

        Лечение поликистоза почек

        Большинство методов лечения ПКП лечит симптомы болезни или предотвращает осложнения. Некоторые из вариантов лечения могут включать:

      • Лечение высокого кровяного давления — чтобы понизить кровяное давление, часто предписываются гипотензивные лекарства.
      • Обезболивающие — должны использоваться осторожно, так как некоторые из них могут нанести дальнейший ущерб почкам;
      • Антибиотики — в случае инфекции мочевых путей, инвазивный метод лечения антибиотиками помогает избежать дальнейшего повреждения почек;
      • Хирургическое вмешательство — кисты могут дренироваться через хирургию, чтобы облегчить боль, убрать инфекцию или кровотечение. Дренаж кисты может также временно понизить кровяное давление;
      • Иногда, если болезнь приняла тяжелую форму, одна или обе почки могут быть удалены. Эта процедура называется нефрэктомией;
      • Диета — низкобелковая диета может уменьшить нагрузку на почку. Ограничение потребления соли может помочь поддержать нормальное кровяное давление, а употребление большого количества воды может уменьшить риск появления почечных камней;
      • Диализ и трансплантация — больше чем половина пациентов ПКП заболевает почечной недостаточностью и требует процедуры диализа. Диализ используется, чтобы очистить кровь, так как почки не могут выполнять эту функцию. Если пересадка почки от донора не может быть выполнена, то диализ придется делать всю жизнь.
      • Недавнее исследование привело к появлению нескольких препаратов, которые могут препятствовать развитию кист. Например, соматостатин, который проходит заключительные исследования, и вскоре может стать доступным для больных поликистозом почек.

        Профилактика поликистоза почек

        Профилактика поликистоза почек недоступна. На основании генетических тестов можно выявить предрасположенность к данному заболеванию.

        Источник: http://medicalhandbook.ru/disease/2516-polycystic-kidney-disease.html

        Поликистоз печени

        Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в  развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

        Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

        Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

        На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

      • Неосложненный поликистоз печени.
      • Осложненный поликистоз печени:
      • кровотечение из кист печени;

      По размеру выделяют:

    • Малые кисты печени (до 1 см);
    • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).
    • Симптомы поликистоза печени

      Период начальных проявлений поликистоза печени:

    • нарушение трудоспособности;
    • повышенная раздражительность;
    • депрессия;
    • сонливость;
    • вялость;
    • головокружение;
    • тошнота.
    • Период развернутой симптоматической картины:

    • нарушение аппетита;
    • изжога;
    • увеличение в размере живота;
    • боли в правом подреберье ;
    • боли в области желудка;
    • вздутие кишечника;
    • отеки нижних конечностей.
    • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
    • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • печеночная кома.
    • увеличение температуры тела;
    • холодный пот;
    • лихорадка;
    • неукротимая рвота с примесью крови;
    • учащение частоты сердечных сокращений;
    • резкая боль в брюшной полости;
    • задержка отхождения газов и стула;
    • Лабораторные методы исследования

      Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

      Источник: http://gepatus.ru/bolezni/polikistoz-pecheni

      Макропрепараты

      Патологическая анатомия

      МАКРОПРЕПАРАТЫ

      1.     Кровоизлияние в мозг.

      2.     Атеросклероз аорты.

      3.     Вторично-сморщенная почка.

      4.     Инфаркт почки.

      5.     Метастаз рака в легких.

      19.   Ишемический инфаркт селезенки.

      20.   Митральный порок сердца.

      20-б.Ревматический порок сердца.

      21.    Цирроз печени.

      22.    Амилоидоз и некроз почки.

      22-б.Амилоидно-липоидный нефроз.

      23.    Метастазы рака в селезенке.

      24.    Мускатная печень.

      25.    Хронический абсцесс легкого .

      26.    Бурая атрофия миокарда.

      27.    Пристеночный тромб артерии.

      28.   Фибромиома матки.

      29.    Пузырный занос.

      30.   Фиброзно-кавернозньй туберкулез легкого.

      1.     Кровоизлияние в мозг.

      Данный макропрепарат — мозг. Форма органа сохранена, размеры не увеличены. Мозг бледно-желтого цвета, выражены границы между белым и серым веществом. На разрезе видны мелкие включения бурого цвета диаметром 1 мм. светло-бурые удлиненные участки (5х7 и 4х11 мм.) расположены в области коры сверху разреза. Внизу разрезы находится большое пятно диаметром 7 см. с неравномерно распределенной окраской. Участки темно-бурого цвета с размытыми границами чередуются с более светлыми. Зона хорошо отграничена от окружающей ткани.

      Данные патологические изменения могли развиться при:

      1) разрыве;

      2) разъедании стенки сосуда, что привело к массивному кровотечению и геморрагическому пропитыванию ткани мозга (участок кровоизлияния неоднородный -> сохранены частично клеточные элементы).

      Мелкие включения бурого цвета представляют собой точечные кровоизлияния из вен, происшедшие при разрезе.

      Светло-бурые участки — результат повышения проницаемости стенки сосуда, развившейся в результате ангионевротических нарушений, изменения микроциркуляции, тканевой гипоксии. Разрыв или разъедание сосуда могли произойти в результате атеросклероза, некроза, воспаления, склероза, злокачественной опухоли.

      1) благоприятный: рассасывание крови; образование кисты на месте кровоизлияния, инкапсуляция или организация.

      2) неблагоприятный: смерть в результате поражения жизненно важных центров; присоединение инфекции и нагноение.

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о разрыве или разъедании стенки сосуда, которое привело к геморрагическому пропитыванию ткани мозга.

      Диагноз: Геморрагический инсульт.

      ^ 2.     Атеросклероз аорты.

      Данный макропрепарат — аорта. Форма органа сохранена. Наружная поверхность стенки темно-коричневого цвета, бугристая, интима неровная, белесоватого цвета, вся ее поверхность состоит из бугорков и углублений. На бугорках заметны участки оранжевого цвета с белыми границами. Видны пятна желтого цвета диаметром 5 мм. На интиме аорты бляшки изъязвляются, что приводит к расслоению стенки аорты.

      Данные патологические изменения могли произойти в результате нарушения жирового и белкового обмена. Нерегулируемый клеточный обмен приводит к появлению пенистых клеток в интиме артерий, с которыми связано образование атеросклеротических бляшек (пятна желтого цвета). Играют роль и такие факторы:

      — алиментарные;

      — гормональные;

      — нервные;

      — гемодинамические;

      — сосудистые;

      — наследственные;

      — этнические.

      Бугорки белесоватого цвета представляют собой фиброзные бляшки образующиеся в результате прорастания соединительной ткани в толщу детрита. Пятна оранжевого цвета с белой каймой представляют интрамуральные гематомы, вследствие деструкции покрышки бляшки или изъязвлению ее при атероматозе. Белая кайма — участок кальценоза; бляшки свидетельствуют о том, что атеросклероз прогрессирующий и новая волна липоидоза наслаивалась на старые изменения, отслоения части эндотелиальной выстилки аорты (свисающий внутрь сосуда участок) говорит о расслаивающей анеуризме.

      1) благоприятный: регрессирование атеросклероза с вымыванием липидов из бляшек макрофагальной резорбцией и растворением соединительной ткани;

      а) тромбоз;

      б) тромбоэмболия;

      в) эмболия атероматозными массами или кусочками интимы;

      -> инфаркт и гангрена.

      г) разрыв аневризмы аорты -> смерть от острого малокровия.

      Заключение: данные морфологические изменения стенки аорты свидетельствуют о дистрофических изменениях в интиме аорты с последующим разрастанием стенки и осложнениями, которые лежат в основе атеросклероза аорты.

      Диагноз: Прогрессирующий атеросклероз аорты. Расслаивающаяся аневризма.

      ^ 3.     Вторично-сморщенная почка.

      Данный макропрепарат — почки. Форма органов сохранена, масса и размеры уменьшены. Левая почка больше правой. Органы светло-серого цвета, поверхность мелкобугристая. Очагов кровоизлияний нет.

      Данные патологические изменения могли развиться первично в связи со склерозом почечных сосудов —> гипертония, и вторично на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы. Заболевание протекает в 2 стадии: нозологическую и синдромную. Учитывая мелкобугристую поверхность почек (что бывает при гипертонии и гломерулонефрите), а также отсутствие очагов кровоизлияния или инфаркта (в почках — белый с геморрагическим венчиком и белый), может считаться причиной данного заболевания хронический гломерулонефрит, который в I стадии приводит к гломерулосклерозу, а во II стадии — блок кровотока на уровне клубочков приводит к ишемии вещества почек -> прогрессированию атрофии паренхимы и склерозу почек -> сморщивание почек (хроническая почечная недостаточность).

      1) благоприятный: с применением регулярного гемодиализа развивается хроническая субуремия;

      2) неблагоприятный: смерть в результате хронической почечной недостаточности и ее последствий.

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о структурной перестройке почечной ткани и замещение ее паренхимы соединительной ткани.

      Диагноз: Вторично-сморщенная почка. Хронический гломерулонефрит.

      ^ 4.     Инфаркт почки.

      Данный макропрепарат — почка. Форма органа сохранена, масса и размеры не увеличены. На разрезе видны корковое и мозговое вещество. Значительные отложения жировой ткани в чашках и лоханке почки. В корковом веществе видны множественные участки белесоватого цвета 1х0,5 см. Гранулы некоторых из них темно-бурые. Орган светло-бурого цвета.

      Описания патологических изменений.

      Данные патологические изменения могли развиться в результате длительного спазма сосудов функциональной напряженности органа в условиях недостаточного кровоснабжения, атеросклероза, тромбоэмболии или тромбоза почечных артерий. Ишемия вещества почек приводит к некрозу (ишемия > гипоксия > нарушение обмена веществ > дистрофия > некроз), морфогенетический механизм которого — декомпозиция, а биохимический — денатурация белка > некроз коагуляционный в результате ишемии > ишемический инфаркт (белые участки). Вокруг зоны некроза образуется геморрагический венчик в следствии резкого расширения спазмированных сосудов. Сосуды переполнены, есть диапедезные кровоизлияния (гранулы белых участков бурого цвета).

      а) аутолиз и регенерация некроза;

      б) организация и образование рубца;

      2) неблагоприятный:

      а) смерть в результате острой почечной недостаточности при инфаркте;

      б) смерть в результате хронической почечной недостаточности при организации инфарктов, образовании рубцов или развитии нефросклероза.

      в) гнойное расплавление.

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о дистрофических и некротических процессов в корковом веществе почек вследствие нарушения кровоснабжения.

      Диагноз: инфаркт почки.

      ^ 5.     Метастаз рака в легких.

      Данный макропрепарат — легкие. Форма органа сохранена. Легкое на разрезе коричневого цвета с множественными темными точечными включениями, внутри белесоватого цвета, округлой формы, диаметр 3-5 мм. Легкое неоднородно: видны бронхи светло-серого цвета и черные включения диаметром 0,5-3 мм. которые не имеют четкой локализации. Данные патологические изменения могли развиться в результате повреждения геномы эпителиальной клетки, чему могли способствовать такие факторы, как вдыхание канцерогенных веществ (сигаретный дым), тем более, что в легком много мелких включений темно-серого цвета, которые могут представлять сажу, пыль и особенно выражены у курильщиков и шахтеров. Кроме курения, предпосылки к изменению геномы клетки могли создать хронические воспалительные процессы, инфаркт легкого, так как на их почве развивается гиперплазия, дисплазия и метаплазия эпителия. Условия для этих изменений часто возникают и в рубце.

      Множественные пятна округлой формы представляют скопление опухолевых клеток, вероятно это периферический рак, о чем свидетельствует диффузное расположение пятен. Точечные включения в раковых скоплениях представляют участки кровоизлияний.

      1) благоприятный.

      В начальной стадии рака легкого еще был возможен в случае элиминации раковых клеток

      вследствие сильного иммунного ответа или обусловил бы медленный рост опухоли;

      2) неблагоприятный — смерть.

      а) гематогенные и лимфогенные метастазы (в 70% случаев).

      б) осложнения связанные с некрозом опухоли, образование полостей, кровотечения, нагноения.

      в) кахексия.

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют об изменении генома эпителиальных клеток и раковой прогрессии с разрастанием измененных клеток по легочной ткани.

      Диагноз: Рак легкого. Опухолевая прогрессия.

      ^ 6.     Фибринозный перикардит.

      Данный макропрепарат — сердце, заключенное в околосердечную сумку.

      Форма органа сохранена, размеры несколько увеличены. Эпикард тускло-серого цвета, Шероховатый, покрыт волосяным покровом светло-коричневого цвета. Очагов кровоизлияния и некроза нет. Волосяной покров более выражен на передней стенке правого желудочка, а также незначительно справа, у основания.

      Данные патологические изменения могут развиться при ревматических болезнях с поражением сердца. В листках сердечной сорочки развивается дезорганизация соединительной ткани, поражения сосудов и иммуннопатологические процессы. Повышенная проницаемость сосудов в стадии экссудации приводит к «пропотеванию» фибриногена за их стенки и образованию «волосатого» сердца.

      а) рассасывание фибрина;

      2) неблагоприятный: облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образовавшейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о том, что в листках перикарда при ревматизме развились дистрофия и экссудативное фибринозное воспаление.

      Диагноз: Фибринозньш перикардит (волосатое сердце).

      ^ 7.     Шаровидный тромб левого предсердия.

      Данный макропрепарат — сердце. Форма органа сохранена, масса и размеры увеличены за счет утолщенной стенки левого желудочка (толщина у снования до 2,5 см.). Орган светло-серого цвета, подэпикардиальный жир умеренно развит. Очагов кровоизлияний и некроза нет. Консистенция уплотненная, хорды укорочены, сосочковые мышцы и тробекулы увеличены в объеме. В полости левого предсердия расположены образования круглой формы, темно-серого цвета, диаметром 5 см. плотной консистенции, которая занимает всю полость левого предсердия. Стенки митрального клапана увеличены и утолщены, они сросшиеся. На эндотелии клапана тромботические наложения.

      Данные патологические изменения развиваются в результате:

      а) эндокардита митрального клапана;

      б) замедления и нарушения тока крови;

      в) нарушение взаимосвязи свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем;

      г) изменение реологических свойств в крови.

      В результате воспаления клапана произошла десквамация эндотелия, что привело к предстеночному тромбообразованию а также к утолщению и склерозированию митрального клапана и их сращению. В данном препарате стеноз клапана сочетается с его недостаточностью, при чем последнее преобладает. Это обусловлено тем, что во время систолы желудочков кровь выбрасывается не только в аорту, а и, в следствие недостаточности митрального клапана, в левое предсердие. Следовательно во время диастолы в желудочке поступает увеличенное количество крови, что обуславливает сперва его гипертрофию и токогенное расширение крови в левом желудочке — застой крови в левом предсердии — формирование застойного смешанного тромба — отрыв его и отшлифовка в полости левого предсердия.

      1) относительно благоприятный: организация с последующей канализацией и воскуляризацией. Соединительная ткань врастает в тромб со стороны эндокарда.

      2) неблагоприятный: смерть. Тромб таких размеров, что перекрывает ток крови в левый желудочек.

      Заключение: данные морфологические изменения свидетельствуют о развитии воспалительного склеротического процесса в митральном клапане, сопровождающемся нарушением кровообращения и образованием предстеночного тромба и последующим его отрывом.

      Диагноз: Митральный комбинированный порок сердца. Стеноз митрального отверстия с недостаточностью митрального клапана. Шаровидный тромб.

      ^ 8.     Гумма сердца.

      Данный макропрепарат — сердце. Форма органа сохранена, масса и размеры увеличены за счет утолщенной стенки левого желудочка (до 3 см.). хорды утолщены, сосочковые мышцы увеличены. Эндокард желтоватого цвета, подэпикардиальный жир умеренно развит. Клапан аорты интактен. В стенке левого желудочка располагается углубление 5х4х3 см. на внутренней поверхности которого есть пятна желтого, оранжевого и темно-серого цвета, а также плотноватые и белесоватые участки. У нижнего края углубления заметны наложения тромботических масс.

      Данные патологические изменения могли развиться в результате заражение половым или неполовым путем бледной трепонемой — возбудитель сифилиса. Приобретенный сифилис проходит в три периода — первичный, вторичный, третичный (или гуммозный), который и представлен на препарате. Первый период возникает на фоне нарастающей сенсибилизации и проявляется твердым шанкром на слизистой в месте внедрения трепонемы и вовлечения в процесс лимфатической системы. Второй период — период гиперэргии и генерализации, характеризуется появлением сифилизов и увеличением или отеком лимфатических фолликулов. В этих местах идет воспаление. Через 3-6 лет наступает третий период в виде хронического диффузного интерстициального воспаления и образования гумм, которые представляют очаг сифилитического продуктивного некротического воспаления, сифилитической гранулемы. В данном случае висцеральный сифилис привел к поражению сердца в виде гуммозного миокардита. Воспалительный процесс воспаляется вглубь миокарда, некротизированные массы вымываются током крови, азоноальтернативного воспаления, ограничивается демаркационным воспалением, откуда расширенными сосудами миокарда секретируются клетки имунной защиты. Здесь имеются скопления лимфоидных, плазматических гигантских клеток Пирогова-Лангханса, фибробластов. Специфическое воспаления приводит к рубцеванию и заканчивается развитием массивного кардиосклероза. На область специфических изменений наслаивается атеросклероз, с чем связаны желтые, белые, оранжевые пятна, а также присоединившиеся тромботические наложения.

      а) был возможен при лечении и элиминации возбудителя до серьезных изменений в органах;

      б) длительное течение процесса при его компенсации;

      2) неблагоприятный: кардиосклероз > развитие хронической сердечной недостаточности, сперва гипертрофия: моногенная, а затем миогенная, делегация левого желудочка > застой крови в левом желудочке > в левое предсердие > в легком.

      Смерть — в результате легочное сердце. Заключение: Данные морфологические изменения свидетельствуют о специфическом воспалении миокарда с образованием гуммы сердца.

      Диагноз: сифилис висцеральный. Гумма сердца.

      Источник: http://userdocs.ru/geografiya/15961/index.html

      Еще по теме:

      • Презентация на тему острый гломерулонефрит Острый и хронический гломерулонефрит. Гломерулонефрит - двостороннее имуноопосредованное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков. - презентация Презентация на тему: " Острый и хронический гломерулонефрит. Гломерулонефрит - двостороннее имуноопосредованное заболевание почек с преобладающим поражением почечных клубочков." — Транскрипт: 1 Острый и хронический […]
      • Самый лучший чай для почек Почечный сбор — инструкция по применению Инструкция по применению почечного сбора В большинстве аптек продаются уже готовые почечные сборы для лечения болезней почек. Наиболее популярными из них являются: Фитонефрон. Препарат, в состав которого вошли: листья толокнянки; перечной мяты; ноготков; семена укропа; элеутерококк. Он назначается для лечения различных патологий почек и […]
      • Симптомы восполение почек Воспаление почек: симптомы и лечение | Как лечить воспаление почек Наиболее частыми разновидностями данного воспаления являются такие патологии, как: мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, пиелонефрит. Воспаление почек каждого типа имеет свою специфику. Симптомы развития воспаления почек Основными симптомами болезни являются боль в области поясницы, отечность, а также головокружение и […]
      • Рефлексирующий гидронефроз Мегауретер у младенца В педиатрической практике мегауретер у младенца встречается с частотой 1 на 10 000 случаев, чаще всего у младенцев мужского пола (на одну заболевшую девочку приходится 4-5 больных мальчиков). Что представляет собой данное заболевание? Мегауретер — это врожденное патологическое расширение мочеточника, приводящее к проблемам с его опорожнением, а следовательно, и к […]
      • Растворяет овес камни в почках Как проводить лечение овсом почки? Еще в записях древнегреческого врача Диоскорида упоминаются целебные свойства овса, который положительно воздействует на организм человека при ряде заболеваний. Этому способствует и витамины (А, К, F и В), и органические кислоты, незаменимые аминокислоты, имеющиеся в составе этого злака. В народной медицине овес от камней в почках также применяется – […]
      • Разгрузка почки при гидронефрозе Гидронефроз почек Гидронефроз почки (или водянка) – патология, которая встречается достаточно часто. Ее удельный вес среди людей возрастной категории от 0 до 80 составляет три процента. Среди способного к зачатию населения гидронефрозом чаще болеют женщины, а вот среди пожилых преобладают мужчины. Что такое гидронефроз? Он представляет собой расширения чашечно-лоханочной системы почки. […]
      • Профилактика и лечение почек травами Травы для лечения почек в народной медицине Содержание: Лечебные травы Березовые почки Береза повислая (бородавчатая) – ценное лекарственное растение, ее почки обладают рядом полезных свойств: Противовоспалительное и антибактериальное – противостоят инфекциям и патогенным микроорганизмам. Имеют потогонное, мочегонное, глистогонное, отхаркивающее действие. Стимулируют обменные […]
      • Противопоказания при гидронефрозе почки Гидронефроз почек Гидронефроз почки (или водянка) – патология, которая встречается достаточно часто. Ее удельный вес среди людей возрастной категории от 0 до 80 составляет три процента. Среди способного к зачатию населения гидронефрозом чаще болеют женщины, а вот среди пожилых преобладают мужчины. Что такое гидронефроз? Он представляет собой расширения чашечно-лоханочной системы почки. […]