Поликистоз почек — это врожденное заболевание, характризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Это наиболее частый порок развития, нередко он сочетается с поликистозом других органов (печени, поджелудочной железы, легких и др.). Заболевание часто носит семейный характер. В процесс, как правило, вовлекаются обе почки.

Кисты образуются на стадии вторичной почки в результате отсутствия или неправильного соединения секреторных и экскреторных элементов нефрона. Это приводит к нарушению проходимости для первичной мочи, повышенному давлению в почечных канальцах и расширению их просвета. Кисты содержат мочевую кислоту, мочевину, минеральные соли и др. Давление кист на паренхиму почки приводит к ее ишемии и атрофии.

При поликистозе размеры и масса почек значительно увеличены, поверхность их неровная, бугристая из-за выступающих кист. Стенка кист состоит из соединительной ткани, внутренняя поверхность выстлана кубическим или плоским эпителием. Кисты содержат жидкость с низкой плотностью, желтого или коричневого цвета, по составу напоминающую мочу. Между кистами имеются остатки паренхимы в состоянии дистрофии. Лоханки и чашки значительно увеличены и деформированы. При поликистозе часто наблюдается присоединение пиелонефрита, почечнокаменной болезни и др.

Симптомы

  • Ноющие боли в пояснице.
  • Кровь или гной в моче.
  • Инфекции.
  • Повышенное кровяное давление.
  • Тошнота, рвота.
  • Причины возникновения

    Выделяют два типа: инфантильный и взрослый. Возможен поликистоз почек с аутосомно-доминантным типом наследования, если этим заболеванием страдает один из родителей, реже — с аутосомно-резистивным типом наследования, если оба родителя являются носителями заболевания. Поликистоз возникает вследствие нарушенного формирования почек плода в утробе матери. Кисты также образуются при отсутствии соединения почечных канальцев с гломерулами или при дегенерации гломерул почек.

    У детей данная патология протекает обычно крайне неблагоприятно и рано заканчивается смертью от уремии.

    Поликистоз почек у взрослых течет относительно медленно, проходя 3 стадии: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии компенсации жалобы и симптомы поражения почек еще отсутствуют. После примерно 10-15-летнего периода появляются жалобы на боли неопределенного давящего характера в поясничной области, чувство полноты в животе, обусловленное значительным увеличением почек. Появляется утомляемость, в связи с повышением артериального давления возникают головные боли, периодически отмечается как бы «немотивированная» гематурия. При обследовании в этот период выявляются значительно увеличенные, часто безболезненные почки. Их функция еще не нарушена. При внутривенной урографии обнаруживаются значительно увеличенные почки с деформированной чашечно-лоханочной системой. Диагностике помогают ультразвуковое исследование, нуклидная сцинтиграфия и селективная ангиография почек.

    Стадия субкомпенсации характеризуется появлением признаков почечной недостаточности. Появляются жажда, сухость во рту, усиливаются головные боли, гипертензия становится высокой и стойкой. Функция почек снижается, отмечаются гипо- и изостенурия, в анализах мочи имеются эритроциты, цилиндры, при присоединении пиелонефрита — лейкоцитурия.

    Нагноение кист сопровождается лихорадкой, ознобами, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Камни в почках могут вызывать приступы почечной колики.

    Стадия декомпенсации характеризуется развитием терминальной уремии. Заболевание протекает сравнительно медленно, годами, но отличается неблагоприятным прогнозом в результате постепенного формирования ХПН. Резкое ухудшение состояния наступает при присоединении вторичной инфекции, например гриппа, пневмонии и др. нагноении кист с развитием уросепсиса и т.д. Длительность жизни больного с поликистозом после установления диагноза составляет обычно 10-15 лет.

    Лечение

    Поликистоз почек лечат симптоматически. При отсутствии ХПН назначается разнообразная, полноценная и достаточно энергетически ценная диета. Для лечения гипертензии назначаются гипотензивные препараты, при пиелонефрите — антибиотики и уросептики с учетом функционального состояния почек. Нагноение кист, обтурация мочевых путей камнем и некоторые другие осложнения могут потребовать хирургического вмешательства.

    Из одиночных кист обычно удаляют жидкость с помощью пункции. В этом случае под местной или общей анестезией тонкой полой иглой делают прокол почки, из которой отсасывают жидкость, кроме того, с помощью иглы берут образец ткани кисты. Иногда перед пункцией приходится сделать небольшую операцию для облегчения доступа к почке. Однако поликистоз почек таким образом вылечить не удастся. Возникновение симптомов и их отчетливость зависят от размера кист, их характера и количества. В худшем случае нарушается способность почек к фильтрации мочи. Начинается уремия, пациента подключают к «искусственной почке», проводят гемодиализ. При наличии донора делают пересадку почки.

    К сожалению, самостоятельно ничего сделать нельзя. Во всех случаях нарушения функции почек необходимо обратиться к врачу-урологу. Болезнь может проявляться болями в поясничной области, наличием крови в моче и инфекцией мочевых путей,

    Врач после тщательного сбора анамнеза, осмотрит больного. При прогрессировании заболевания он обнаружит увеличенную почку и установит предварительный диагноз. Сделает анализ мочи. В моче часто содержится кровь или гной. Для уточнения диагноза можно использовать другие исследовательские методы: урографию — ультразвуковое исследование, сцинтиграфию, компьютерную томографию. С помощью этих исследований врач может определить, что это за кисты.

    Течение болезни

    Врожденный поликистоз почек может начаться еще при формировании плода, в этом случае заболевание диагностируется уже у новорожденного. При врожденном поликистозе почек и наличии множественных кист ребенок рождается мертвым или умирает в первый год. При наличии меньшего количества кист состояние больного ухудшается постепенно с ростом и усилением давления кист на ткани почек. Болезнь может начаться в детстве, но тогда кисты очень малы и часто незаметны. С ростом ребенка болезнь прогрессирует, почки увеличиваются. Поликистоз формируется в течение многих лет. Первые симптомы появляются у взрослого человека: боли в пояснице, кровь в моче, повторяющиеся инфекции мочевых путей, почечная колика (она связана с кровотечением из кист). Причиной приблизительно 10% всех случаев почечной недостаточности является врожденный поликистоз. Обычно это случается в возрасте 40-60 лет.

    Иногда происходит трансформация полостей организма, покрытых слизистой оболочкой, если при закупорке их выводных протоков в них скапливается жидкость. Кисты могут образоваться в месте застарелых гематом, а также в месте закупорки сальных желез.

    Дополнительно статьи на данную тему:

    Источник: http://doktorland.ru/pochki-69.html

    Поликистоз почек

    Поликистоз почек или поликистозная болезнь (дегенерация) – это наследственная аномалия развития, поражающая одну или одновременно две почки.

    При поликистозе в ткани почки образуются многочисленные мелкие кисты, заполненные жидкостью и нарушающие нормальную работу почек.

    Причины

    Встречаемость заболевания — 1 случай на 10000 новорожденных при аутосомно-рецессивном типе наследования.

    Если же в семье ранее отмечались случаи кистозных аномалий почек, частота повышается до 1:250-300 новорожденных, и обычно выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

    Развитие поликистоза почек и других подобных аномалий связывается с нарушением закладки почек на первых неделях внутриутробной жизни.

    Это бывает при тяжелых токсикозах беременности, развитии инфекционных заболеваний в сроки до 6-8 недель беременности, при приеме нефротоксичных медикаментов (антибиотиков) и т.д.

    Велика роль наследственности, особенно если болезни почек выявляются по материнской линии.

    Выделяют два типа заболевания:

  • поликистоз почки детского типа,
  • поликистоз почки взрослого типа.
  • Механизм развития

    В результате воздействия неблагоприятных факторов в процессе закладки ткани почки, происходит образование почечных нефронов, но их собирательные трубочки отсутствуют или не имеют вид нормального канальца, эти канальцы не имеют протока. По мере внутриутробного развития ребенка, нефрон окончательно формируется и начинает функционировать.

    Однако он не имеет выхода в мочевые пути, расширяется и превращается в типичную кисту. Большинство кист образуются в корковом слое, они полностью изолированы, и не имеют сообщения с лежащими под ними выводными протоками.

    Если все, или почти все закладывающиеся нефроны не имеют выводных протоков, кистозному перерождению подвергается практически вся паренхима почки.

    Такой порок определяется еще до рождения и называется мультикистозной почкой. Поражение может быть одно- или двухсторонним.

    Если у значительной части нефронов отсутствуют собирательные канальцы, на поверхности почки формируется значительное количество кист (от 50 и более). Такое состояние называется поликистозом почки по детскому типу.

    По мере роста ребенка, кисты увеличиваются в размерах, присоединяются инфекционные осложнения, из-за чего быстро гибнут участки изначально здоровой ткани почек. При этом клинические проявления возникают уже в раннем детстве.

    Если с собирательными трубочками не соединилась только небольшая часть нефронов, формируются кисты (в различном количестве — от 20 до 50), при этом остается достаточная масса почечной ткани, полностью функционирующей. Такая форма называется поликистозом почки взрослого типа, клинические проявления могут возникать поздно или могут даже полностью отсутствовать.

    С какой целью интересуетесь данной болезнью?

    Врач поставил такой диагноз, уточняю подробности Предполагаю у себя, ищу подтверждение/опровержение Я врач, уточняю симптомы Свой вариант

    Фото: нормальная и пораженная поликистозом почка

    Проявления поликистоза почек

    В результате разрастания имеющихся кист, почки сильно увеличиваются в размерах, деформируются, становясь похожими на гроздь винограда. Внутри кист содержится жидкость, они напряженные и сдавливают участки нормальной ткани почек.

    Клинические симптомы поликистоза почек зависят от того, одностороннее это будет поражение или двустороннее, а также зависит от распространенности кистозной ткани.

    При тяжелом течении поликистоз почек проявляется в раннем возрасте такими симптомами, как:

  • стойкая лейкоцитурия (выявление в каждом анализе мочи большого количества лейкоцитов),
  • транзиторная гематурия (периодическое появление в моче крови),
  • протеинурия (белок в моче ),
  • гипоизостенурия (постоянное снижение плотности мочи, то есть почки не в состоянии выполнить свою основную функцию по концентрированию мочи),
  • рано присоединяется артериальная гипертензия (стойкое повышение давления).
  • Прогрессирующее течение поликистоза почек, особенно в детском возрасте, приводит к развитию хронической почечной недостаточности .

    При взрослом типе поликистоза симптомы появляются в раннем школьном или подростковом возрасте, появляются жалобы:

  • на тупую боль в пояснице,
  • на быструю утомляемость,
  • на головные боли, повышение давления,
  • выявляются признаки пиелонефрита (воспаление почки).
  • Диагностика

    Лечение поликистоза почек – это задача урологов.

    Поликистоз почек на современном этапе выявляется еще внутриутробно при скриннинговом УЗИ беременной в сроки после 30-ой недели.

    После рождения ребенка диагноз основывается на

  • данных семейного анамнеза (есть родственники с аномалиями или болезнями почек, ранее рождались дети с поликистозом),
  • обследовании ребенка с выявлением типичных жалоб,
  • изменениях в анализе мочи (повышение лейкоцитов, эритроцитов, понижение плотности).
  • Заподозрить аномалии строения почек позволяют рецидивирующие пиелонефриты на первом году жизни.

    Визуально поликистозное изменение почки выявляется на УЗИ. либо при проведении экскреторной урографии .

    Дополнительными методами служат ангиография (исследование сосудов почки с контрастом) и компьютерная или магнитно-резонансная томография почки для уточнения типа поликистоза.

    При поликистозе почек проводятся УЗИ печени. яичников и поджелудочной железы, т.к. поликистоз почек часто связан с кистозом данных органов.

    Необходимо отличить поликистоз от единичных кист почки и опухолевых процессов – опухоли Вильмса или нефробластомы.

    Лечение поликистоза почек

    Все методы лечения можно различить на консервативные и хирургические.

    К консервативной терапии поликистоза почек относятся:

  • активное лечение вторичных пиелонефритов (антибиотики и уросептики, диета, прием жидкости, особых растворов),
  • устранение артериальной гипертензии,
  • коррекция водно-электролитных нарушений из-за неспособности почки концентрировать мочу.
  • При развитии хронической почечной недостаточности необходимо проведение гемодиализа (очистки крови на аппарате искусственной почки) и трансплантация почек.

    Хирургические методы лечения

    При быстром увеличении кист в объеме применяют хирургическое лечение:

  • пунктирование кист тонкими иглами через брюшную стенку под контролем ультразвука с удалением жидкости,
  • лапароскопическое опорожнение кист с целью уменьшения их объема и улучшения кровоснабжения нормальной ткани почек.
  • пересадка почек.
  • Прогнозы

    Прогноз при поликистозе почек зависит от тяжести поражения и развития осложнений.

    При рецидивирующих пиелонефритах, стойком повышении давления и развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Зачастую требуется пересадка почки.

    Источник: http://www.diagnos.ru/diseases/polov/polikistoz_poche

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей

    Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек. при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.

    В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

    Классификация поликистоза почек

    С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.
  • Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

    Причины поликистоза почек у детей

    Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .

    Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

    Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

    Симптомы поликистоза почек у детей

    Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Диагностика поликистоза почек детей

    Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .

    Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .

    Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

    Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

    Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).

    Лечение поликистоза почек детей

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

    Прогноз при поликистозе почек детей

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/polycystic-kidney

    Поликистоз почек относится к группе врожденных заболеваний и обусловленно появлением в структуре почек множественных кист. Согласно классификации выделяют 2 типа болезни.

    Поликистозная болезнь 1 типа представлена 4 вариантами.

  • Неонатальная форма — начальные признаки болезни проявляются в первые месяцы жизни ребенка. При этом характерно уменьшение размеров почек, кистозной трансформации подвержено около 60% почечной ткани, отмечается умеренный фиброз печени. Дети с этим вариантом болезни умирают на первом году жизни.
  • Ювениальная форма развивается в возрасте 3-5 лет и отмечается самыми минимальными изменениями почек и максимальной продолжительностью жизни.
  • Поликистозная болезнь у взрослых наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется возникновением множественных кист различного размера, от нескольких миллиметров, до 2-3 см. Патологический процесс может затрагивать только одну почку.

    Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

    Поликистоз почек, инфантильный тип

    Минимальные диагностические признаки: кистозная дисплазия почек, смерть от уремии вскоре после рождения.

    Клиническая характеристика

    Инфантильный поликистоз почек — летальный двусторонний порок, возникающий в результате гиперплазии собирательных трубочек. Почки значительно увеличены в размерах. Микроскопически выявляются множественные мелкие кисты, почти отсутствуют нормальные нефроны.

    В 100% случаев порок сочетается с кистами печени, а иногда с кистами легких, селезенки и поджелудочной железы, сопровождается изменениями лица (лицо Поттер) и гипоплазией легких. Популяционная частота неизвестна.

    Соотношение полов — M1:Ж1.

    Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

    Дифференциальный диагноз: нефроз врожденный.

    Источник: С.И.Козлова, Н.С.Демикова «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», Москва 2007

    кистозная дисплазия почек, смерть от уремии вскоре после рождения

    опубликовано 20/06/2011 11:03

    Источник: http://spravka.komarovskiy.net/polikistoz-pochek-infantilnyj-tip.html

    Страницы работы

    Содержание работы

    ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

    (КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА) I.В.Osipov, I.F. Kolesnikova POLYCYSTIC KIDNEY IN CHILDREN (CLASSIFICATION, ETIOPATHOGENESIS, CLINICAL COURSE, DIAGNOSIS, POLICY OF TREATMENT) Кафедра детской хирургии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, Россия

    Ключевые слова: почки, поликистоз, диагностика, лечение, ребенок, хирургические методы.

    Key words: kidneys, polycystosis, diagnosis, treatment, child, surgical methods.

    ВВЕДЕНИЕ Большинство исследователей указывают на высокую частоту аномалий почек у детей, которые составляют 12,9% врожденных пороков, из них 0,9% приходятся на кистозные поражения почек [4].

    К 1977 г. предложены более 20 классификаций кистозных аномалий почек, где представлены либо морфология, либо этиология, либо клиническое течение [8].

    Наиболее полной является классификация, предложенная в 1989 г. М.С.Игнатовой, в основу которой легли морфологические, генеалогические и клинические проявления поликистоза. Автор определяет место и характер болезни среди аномалий структуры почек [5]. Классификация представлена в таблице.

    Классификация

    I. Аномалии количества. II. Аномалии положения. III. Аномалии взаимоотношения. IV. Аномалии структуры. 1. Мультикистоз. 2. Мультилокулярные кисты. 3. Поликистоз: — взрослый; — детский. 4. Солитарные кисты: — простая солитарная киста; — дермоидная киста. 5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты. 6. Чашечно-медуллярные аномалии: — мегакалликс, полимегакалликс; — губчатая почка. V. Аномалии величины.

    В клинической практике получила распространение классификация М.Д. Джавад-Заде (1964), где поликистоз почек разделили на 3 стадии течения по степени проявления почечной недостаточности: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная [4].

    Из зарубежных классификаций наиболее полной принято считать классификацию Поттера, предложенную им в 1966 г. и отражающую морфологию поликистоза. Она основывается на результатах микродиссекции препаратов почек с нарушенным гистогенезом, однако, клинические аспекты в ней стоят на втором месте [5]. С.И.Козлова с соавт. (1996) в своих работах берут за основу генетический характер патологии и ссылается на 2 типа заболевания: поликистоз почек, взрослый тип, передающийся по аутосомно-доминантному типу, и поликистоз почек, инфантильный тип (синоним ренально-гепатопан-креатическая дисплазия), передающийся по аутосомно-рецессивному типу [6].

    В настоящее время в России общепринятой считается классификация Второго Всесоюзного съезда урологов (1978 г.). По этой классификации поликистоз почек относится к 4-му классу аномалий развития почек: аномалии структуры почек с разделением на взрослый и детский типы [9].

    По данным М.Д. Джавад-Заде, заболевание встречается 1:300-400 аутопсий. В свою очередь К.У.Ашкрафт считает, что аутосомно-рецессивный вариант встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 новорожденных, а аутосомно-доминантный вариант — 1:250 новорожденных [1]. По данным Н.П.Бочкова (1979), Р.Рареру и соавт. (1990), "крупно-кистозная" почка встречается в Европе с частотой 1 на 1000 живорожденных детей и в 5-10% является причиной почечной недостаточности [6].

    Поликистоз почек — это тяжелый, врожденный порок развития почечной паренхимы, передающийся по наследству аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, относящийся к болезням, в основе которых лежит нарушение структуры органа в результате замещения части паренхимы кистами различного размера на уровне проксимальных и дистальных канальцев нефрона и протекающим с явлениями почечной недостаточности [7].

    Классификация кистозных поражений почек

    Источник: http://vunivere.ru/work79652

    Как лечить поликистоз почек?

    Патологически выделяют два типа данного заболевания: взрослый и инфантильный. Поликистоз почки возможен при аутосомно-доминирующем гене, то есть передаваемый от родителя к ребенку, ну или же наследование по типу аутосомно-резистивных генов, то есть когда носителями данного заболевания являются оба родителя. Поликистоз почек возникает из-за нарушения строения почки или ее формирования и закладки в внутриутробном периоде, а иногда просто развивается незначительное количество клеток нужных для функционирования почек. Кисты в свою очередь образуются при аномальном отсутствии соединения между почечными канальцами непосредственно с гломерулами или при их деформации.

    Какая же симптоматика может убедить в наличии заболевания и поможет понять: как вылечить поликистоз почек той или иной степени запущенности? Это такие симптомы как сильные и ноющие боли в поясничной области, повышенное артериальное давление, тошнота и рвота. Это перечень тех симптомов, которые может заметить сам больной, а к симптомам, определяемым в лабораториях можно отнести наличие признаков инфекции в крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз, СОЭ несколько повышается) и гематурия (кровь в моче), и пиурия (гной в моче). По клинике, коротко, можно сказать несколько слов. Описание клинических проявлений в данном случае очень важное, так как, как будет написано ниже, лечение поликистоза почек симптоматическое, то есть подбираются препараты, которые убирают симптоматику болезни. И так, поликистоз почки у маленьких детей протекает очень плохо, зачастую прогноз не благоприятный, исходом болезни является смерть ребенка от уремии (самоотравление организма вследствие дисфункции почек). У взрослых людей поликистоз почек проходит значительно медленнее и формально его делят на три стадии: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация. В каждой из стадий есть свои особенности. В первой стадии поликистоза почек, то есть в стадии компенсации, симптиматика еще не проявляется и соответственно жалоб от больного не поступает. Во вторую стадию, субкомпенсация, уже проявляются признаки почечной недостаточности. Появляется мучительная жажда, сухость во рту, усиливаются сильные головные боли, повышение артериального давления становиться более стойким. Происходит нагноение кист, которое сопровождается ознобами, лихорадкой, в анализе крови лейкоцитоз и повышенное СОЭ. Камни, которые могут находиться в почках могут при этом вызвать приступы почечной колики. И когда заболевание переходит в третью стадию, происходит развитие уремии. В этой стадии заболевание протекает еще медленнее, чем в двух предыдущих. Данное состояние длиться годами, что ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Резкое ухудшение состояния больного возникает сразу же после присоединения вторичной инфекции, например ОРВИ, грипп и так далее. К сожалению после установления диагноза поликистоз почек, жизнь больных составляет в среднем не более 15 лет.

    Что касательно лечения почек, пораженных поликистозом, то лечат его симптоматически, то есть, специфического лечения подходящего для всех нет. Если у больного нет, и не было хронической почечной недостаточности, то врач назначает энергетически богатую диету. Для повышенного артериального давления прописывают препараты снижающие давление, при наличии у больного пиелонефрита выписывают антибиотики и уросептические препараты. Нагноение кист и наличие в канальцах камней может потребовать хирургического вмешательства. Если обнаружены только единичные кисты, то в таком случае из них просто удаляют жидкость с помощью пункции. Данная процедура проводиться под анестезией. После потери чувствительности вводят полую, тонкую иглу прокалывая почку, и высасывают жидкость, той же иглой берут биоптат для исследования. Не всегда данные способы лечения убирают все симптомы болезни и гарантируют исцеление, состояние больного, клиника болезни зависит от самих кист, их размера, вредоносности. Самый худший сценарий развития болезни, если почка теряет способность к фильтрации мочи, тогда нужна искусственная почка и гемодиализ, что в дальнейшем повлечет за собой вынужденную пересадку почки. К сожалению, при данной болезни самолечение только ухудшит состояние больного и само течение болезни. В любых случаях нарушение функции почек нужно немедленно обращаться к врачу. При болях в поясничной области, гематурии и наличия инфекции мочевыводящих путей нужно не медленно обращаться к врачу. Ну, а в качестве профилактики можно выяснить, нет ли у вас в семье родственников перенесших или болеющих поликистозом почек. При наличии такого заболевания нужно проходить урологическое обследование и не медленно становиться на учет. Помните, что при запущенном или халатном отношении к болезни у больного есть шанс (25%) передать данное заболевание будущему ребенку.

    Источник: http://www.allwomens.ru/12576-kak-lechit-polikistoz-pochek.html

    Поликистозная болезнь почек 1-го типа наследуется по аутосомно-рециссивному типу и поражает симметрично обе почки. При этом паренхима замещается вторично расширенными канальцами, из которых образуются множественные кисты. В основе заболевания лежит первичный дефект собирательных протоков почки, трансформирующихся в кистозные полости, как правило, в патологический процесс не вовлекаются почечная лоханка и чашечки, мочеточники и мочевой пузырь. Почки значительно увеличиваются в размерах, но сохраняют свою форму. Кистозные полости при этом небольшие, в размере достигают 1-2 мм.

    • Перинатальная форма образуется во внутриутробном периоде, почки достигают больших размеров, поражено около 90% паренхимы. Обычно дети умирают внутриутробно или сразу же после рождения.
    • При инфантильной форме страдает 20-25% паренхимы, имеются фиброзные изменения печени и селезенки. Болезнь манифестирует в возрасте 3-6 месяцев и характеризуется прогрессирующим течением с формированием почечной недостаточности и портальной гипертензии.

      Поликистоз почек 2-го типа является еще одной формой заболевания, встречается гораздо чаще и представляет собой врожденное перерождение почечной паренхимы вследствие расширения собирательных канальцев. Заболевание встречается спорадически, в основном у мальчиков и не имеет наследственной предрасположенности. Кистозная трансформация почки может быть односторонняя или двусторонняя.

      Во многих случаях поликистозная болезнь протекает практически бессимптомно и может быть выявлена случайно, при проведении ультразвукового исследования. Некоторые пациенты отмечают появление тупых болей в поясничной области, частого мочеиспускания, головной боли, повышенной утомляемости и жажды. Прогрессирование болезни провоцирует повышение артериального давления, нарушение выделительной функции почек и развитие почечной недостаточности.

      Диагностика поликистоза почек основана на выяснении семейного анамнеза заболевания и УЗИ почек. В общем анализе мочи отмечается ее низкая относительная плотность, небольшое количество лейкоцитов и белка.

      Источник: http://www.medkrug.ru/community/show/621

      Еще по теме:

      • Симптомы опухали на почке Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст выявления новообразований почки приходится на 70 лет, причем у мужчин опухоль почки […]
      • Симптомы ожирения почек Основные симптомы болезни почек Почки являются жизненно важным органом, поэтому любые изменения их функции сказываются на здоровье всего организма. Симптомы болезни почек могут быть как общими, так и местными. Общие симптомы Большинство почечных болезней характеризуются следующими симптомами: общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, головная боль, ухудшение аппетита, утренние […]
      • Симптомы оксалатной нефропатии Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ. В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии. Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической […]
      • Симптомы нефроптоза левой почки Что такое нефроптоз почек и как его лечить Нефроптозом называют потерю органом своего постоянного места. Почки смещаются вниз, имеют излишнюю подвижность из-за плохой фиксации, слегка поворачиваются по оси. Такое расположение нарушает топографию органов брюшной полости и малого таза, поскольку почка может свободно из области поясницы уходить в живот или «блуждать» рядом с тазовыми […]
      • Симптомы новообразований в почках Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст выявления новообразований почки приходится на 70 лет, причем у мужчин опухоль почки […]
      • Симптомы нарушения выделительной функции почек Как определить нарушение функции почек? Оглавление: [ скрыть ] Как возникает почечная недостаточность? Симптомы дисфункции почек Основные стадии заболевания Нарушение функции почек: народные методы лечения Нарушение функции почек – очень опасное состояние, при котором происходит сбой в работе этих органов. При некоторых заболеваниях процесс образования мочи может замедлиться, […]
      • Симптомы нарушения роботы почек Как определить нарушение функции почек? Оглавление: [ скрыть ] Как возникает почечная недостаточность? Симптомы дисфункции почек Основные стадии заболевания Нарушение функции почек: народные методы лечения Нарушение функции почек – очень опасное состояние, при котором происходит сбой в работе этих органов. При некоторых заболеваниях процесс образования мочи может замедлиться, […]
      • Симптомы латентного гломерулонефрита ????????? ??????????????? ??????????? ????????? ? ?????????? ????????? ????????????, ?????????? ? ???????? ??????????????? ???????? ????????????????. ????????? ??????? ???????? ??? ??????????? ?????????????????. ????????? ????? ??????????? ???????, ? ??????????? ?? ????? ??????? ????????, ??? ??? ????? ??? ???? ????? ??????????? ?????????? ???????????. ???????? ??? ????? […]